Palabras clave: psoriasis, arthritis, psoriatic, acrodermatitis, nail diseases
Un hombre de 44 años, previamente sano, consultó por poliartralgias asimétricas de características inflamatorias de tres meses de evolución, que comprometió pequeñas y grandes articulaciones. Poco tiempo después desarrolló pústulas periungueales sobre una base eritematosa y degeneración progresiva de la lámina ungueal del pulgar izquierdo, limitando severamente su funcionalidad. Destacó al examen físico la presencia de placas eritemato-escamosas y pustulosas bien delimitadas en el primer y tercer dedo de la mano izquierda con onicodistrofia severa, que fue un aspecto clave para establecer el diagnóstico de acrodermatitis continua de Hallopeau. Adicionalmente, se observaron otros hallazgos del espectro psoriático: parches eritematosos en el escroto, placas eritemato-escamosas con costras hemorrágicas en ambas rodillas y dactilitis. Se confirmó histológicamente el diagnóstico de psoriasis inversa, psoriasis en placas y psoriasis pustular, respectivamente y con los criterios de Classification Criteria for Psoriatic Arthritis, CASPAR, el diagnóstico de artritis psoriática.
Ideas clave
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La acrodermatitis continua de Hallopeau se considera un subtipo crónico localizado de la psoriasis pustular, es una enfermedad crónica poco común y su prevalencia es desconocida. Afecta principalmente a las partes distales de las manos y los pies, progresando lentamente[1]. Se caracteriza por formar pústulas estériles, clínicamente visibles que afectan el aparato ungueal, siendo la estructura clave involucrada[2]. El diagnóstico es clínico y requiere de confirmación histopatológica.
La artritis psoriásica afecta del 10 al 30% de los pacientes con psoriasis en placas[3] y ocurre ocasionalmente en la psoriasis pustular, pero hay escasos reportes publicados de su manifestación asociada a acrodermatitis continua de Hallopeau[4]. El diagnóstico de artritis psoriásica es complejo, debido a sus manifestaciones variables y a la falta de marcadores serológicos confiables que puedan distinguirla claramente de otras entidades. Se han propuesto los criterios de clasificación para la artritis psoriásica (CASPAR, del inglés Classification Criteria for Psoriatic Arthritis) para el diagnóstico de artritis psoriásica (Tabla 1)[5]. Es importante establecer el diagnóstico e iniciar precozmente el tratamiento para limitar el daño articular y la pérdida funcional[6].
A continuación, presentamos la historia de un paciente que debutó con poliartritis y dactilitis incapacitante, en el que los hallazgos cutáneos de acrodermatitis continua de Hallopeau y psoriasis fueron la clave para el diagnóstico de la artritis psoriática.
Un hombre de 44 años, previamente sano, obrero de la construcción, inició tres meses antes de la evaluación inicial, con poliartralgias asimétricas en las articulaciones metacarpofalángicas de ambas manos de inicio insidioso e intensidad moderada, que se acompañó de limitación funcional y aumento de volumen doloroso del primer dedo de la mano izquierda y del tercer dedo de la mano derecha. Durante las dos últimas semanas, desarolló poliartralgias de las articulaciones metatarsofalángicas de ambos pies, tobillos, rodillas y dificultad en la marcha secundaria a dolor en esqueleto axial, que le impidió continuar trabajando. Cabe destacar que por su ocupación también estaba constantemente sometido a traumatismos en ambas manos. Adicionalmente, no presentaba antecedentes familiares de psoriasis ni artritis psoriásica u otros de importancia.
En la evaluación clínica se documentó enfermedad periodontal severa y absceso submucoso con drenaje espontáneo de secreción purulenta en maxilar superior; artritis de la primera articulación metacarpofalángica izquierda, tercera a quinta articulación interfalángica proximal derecha y tarso derecho; dolor y rigidez lumbar y cervical; dactilitis en el primer dedo de la mano izquierda y en el tercer dedo de la mano derecha asociado a placas eritematoescamosas y pustulosas bien delimitadas, que se extendían desde la punta del dedo hasta la articulación metacarpofalángica e interfalángica proximal, respectivamente (Figuras 1 y 2). Se observó onicodistrofia severa e hiperqueratosis del lecho ungueal en el primer dedo izquierdo, manchas en aceite y hemorragias en astillas distales en la uña del tercer dedo derecho. También presentó parches eritematosos en el escroto y placas eritematoescamosas con costras hemorrágicas en ambas rodillas (Figura 3 y 4). Los estudios de laboratorio no mostraron citopenias, hubo elevación de reactantes inflamatorios con proteína C reactiva de 8,7 miligramos por decilitro y velocidad de sedimentación globular de 73 milímetros por hora. El factor reumatoide fue de 16,2 (valor normal menor a 12) positivo a títulos bajos y el anticuerpo antipéptido cíclico citrulinado de 1,9 fue negativo.
Figura 1. Imagen de pulgar izquierdo.
Figura 2. Imagen del tercer dedo de la mano derecha.
Figura 4. Imagen de ambas rodillas.
En la radiografía postero-anterior de manos se documentó erosiones óseas asimétricas en la articulación metacarpofalángica izquierda y en las articulaciones interfalángicas proximales bilaterales. El resultado histopatológico de la biopsia de piel del dedo confirmó dermatitis psoriasiforme pustular con escamocostras (Figura 5). A nivel de escroto y rodilla se evidenció una dermatitis psoriasiforme pustular subcornea con agranulosis, concluyendo en los diagnósticos de psoriasis en placas, acrodermatitis continua de Hallopeu y artritis psoriásica variedad poliarticular.
Figura 5. Imagen histológica de la piel del pulgar izquierdo.
El tratamiento inicial consistió en exodoncia del maxilar superior, amoxicilina 875 miligramos con ácido clavulánico a dosis de 125 miligramos cada ocho horas por siete días, clobetasol 0,05% para lesiones cutáneas en la piel de los dedos y rodillas, y tacrolimus 0,1% en lesiones escrotales. Se indicó celecoxib 200 miligramos al día para el alivio del dolor y sulfasalazina dos gramos al día. Una vez confirmado el diagnóstico de artritis psoriásica, se agregó al tratamiento metotrexato oral en dosis inicial de 15 miligramos a la semana e incremento a 25 miligramos a la semana. A las 10 semanas de iniciar el metotrexato se documentó una baja actividad de la enfermedad cutánea y musculoesquelética, por lo que se indicó continuar con el tratamiento con un monitoreo estricto.
La acrodermatitis continua de Hallopeau, también llamada acrodermatitis continua supurativa, acrodermatitis perstans o dermatitis repens, fue originalmente descrita por Hallopeau en 1890 como una polidactilitis crónica supurativa asociada a un componente vascular[7]. La comprensión actual de esta condición se ha alejado de estas primeras observaciones, y hoy en día se considera un subtipo crónico localizado de psoriasis pustular[8]. Es una enfermedad extremadamente rara y se desconoce cual es su prevalencia. Puede ocurrir en todos los grupos etarios, incluidos niños y ancianos, pero es más frecuente en mujeres de mediana edad[8]. Su etiología es desconocida. Sin embargo, se considera una variante de la psoriasis pustular y se ha postulado desde las primeras descripciones que puede iniciarla un traumatismo o infección confinada a una sola falange distal[9].En este informe de caso, el desarrollo de la psoriasis en placas de las rodillas y de la acrodermatitis continua de Hallopeau de los dedos, podrían considerarse una manifestación del fenómeno de Koebner. Dicha manifestación es la aparición de lesiones cutáneas patológicas isomorfas en la piel no afectada después de un trauma en pacientes que padecen enfermedades cutáneas[10]. Este antecedente, que involucró a las rodillas y al microtrauma ocupacional que afectó a las manos, podría haber desencadenado en nuestro paciente el desarrollo manifiesto de una psoriasis previamente oculta.
Las características clínicas varían según la etapa de desarrollo de la enfermedad. Se presenta de forma aguda con pequeñas pústulas que afectan las puntas de uno o dos dedos de las manos, o con menos frecuencia en los dedos de los pies. A medida que la enfermedad progresa proximalmente, las áreas afectadas tienden a volverse hiperqueratósicas y escamosas. En la enfermedad de larga data, el compromiso de la matriz y del lecho ungueal adyacente conduce con frecuencia a la onicodistrofia severa o incluso anoniquia[1], lo cual se vio reflejado en la evolución de nuestro paciente. En casos severos, puede producirse osteítis con la consiguiente resorción ósea de las falanges subyacentes[11]. La enfermedad puede permanecer confinada al sitio original, pero más a menudo se extiende proximalmente al dorso de las manos, antebrazos o pies[1].
En la revisión de la literatura existen pocos reportes de casos que muestren la relación entre la acrodermatitis continua de Hallopeau y artritis psoriásica[4]. La presentación concurrente entre la acrodermatitis continua de Hallopeau con la psoriasis en placas sí está bien documentada[8]. Nuestro paciente presentó artritis periférica cumpliendo con los siguientes puntos de los criterios de clasificación para la artritis psoriásica: psoriasis presente en la actualidad, cambios típicos de psoriasis ungueal e historia actual de dactilitis (4 puntos), con una especificidad reportada de 98,7% y sensibilidad de 91,4% para artritis psoriásica[5].
Las pautas terapéuticas para la acrodermatitis continua de Hallopeau con artritis no están establecidas[4]. Fundamentado en el concepto de que la acrodermatitis continua de Hallopeau es una variante de la psoriasis pustular, la artritis acompañada por acrodermatitis continua de Hallopeau debería responder a terapias para la artritis psoriásica, que incluyen desde antiinflamatorios no esteroideos, hasta fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad sintético convencional como metotrexato, sulfasalazina y leflunomida; agentes biológicos y agentes sintéticos dirigidos, como los inhibidores de la fosfodiesterasa (apremilast) o los inhibidores de quinasa Janus[12]. Considerando la seguridad y los costos, se decidió un enfoque "escalonado" de la terapia. Basados en las recomendaciones de que los fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad sintético convencional deben considerarse una terapia inicial en etapas precoces del diagnóstico[10]; por la infección aguda se inició tratamiento con sulfasalazina y antiinflamatorios no esteroideos.
Tras controlar el proceso infeccioso, y una vez confirmado el diagnóstico, se indicó metotrexato en dosis eficaz, que es el fármaco antirreumático modificador de la enfermedad sintético convencional preferido en aquellos con afectación cutánea relevante, como lo es este caso. Se obtuvo una muy buena respuesta a los tres meses de tratamiento, con una baja actividad de la enfermedad según el índice de actividad de la enfermedad para la artritis psoriásica[13] y el índice de actividad de la enfermedad para la espondilitis anquilosante[14].
La acrodermatitis continua de Hallopeau generalmente es refractaria a la terapia, aunque los tratamientos biológicos como adalimumab[15], ustekinumab, secukinumab[16],[17] y el apremilast[18], han mostrado resultados prometedores. Entre los tratamientos biológicos disponibles, aquellos inhibidores del factor de necrosis tumoral-α son los que han mostrado respuestas terapéuticas más exitosas y sostenidas en el tiempo, lo cual sugiere una relación entre acrodermatitis continua de Hallopeau y el factor de necrosis tumoral-como molécula inflamatoria[4],[15]. Sin embargo, también hay publicaciones con ustekinumab dirigido contra la subunidad p40 de la interleucina -12 e interleucina -23 que brindan una mirada adicional sobre las herramientas de tratamiento disponibles[19].
La acrodermatitis continua de Hallopeau es una enfermedad poco frecuente, se aporta a la literatura el caso de un paciente de particular interés clínico, que presentó lesiones cutáneas características de acrodermatitis continua de Hallopeau y casi simultáneamente desarrolló diferentes manifestaciones del espectro psoriático: psoriasis en placa, psoriasis inversa y artritis psoriática. La asociación entre acrodermatitis continua de Hallopeau y artritis psoriásica ha sido poco descrita en la literatura, pero podría proporcionar otra pista para determinar esta entidad.
Por último, creemos que este caso entrega más evidencia de que la acrodermatitis continua de Hallopeau es una variante de la psoriasis pustular localizada y que es una entidad de manejo multidisciplinario: reumatológico, dermatológico, fisioterapéutico, como mínimo; lo cual repercutirá en un mejor manejo y pronóstico de los pacientes.
Roles de autoría
CG, JA: conceptualización, metodología, investigación, escribió y revisó el manuscrito. VV: conceptualización, metodología, investigación, redacción y preparación del manuscrito. YC: análisis formal, realizó y recopiló las imágenes histopatológicas tomadas al paciente. Todos los autores realizaron aportes críticos a la redacción del manuscrito y aprobaron la versión final del mismo.
Conflictos de intereses
Los autores completaron la declaración de conflictos de interés de ICMJE y declararon que no recibieron fondos por la realización de este artículo; no tienen relaciones financieras con organizaciones que puedan tener interés en el artículo publicado en los últimos tres años y no tienen otras relaciones o actividades que puedan influenciar en la publicación del artículo. Los formularios se pueden solicitar contactando al autor responsable o al Comité Editorial de la Revista.
Financiamiento
Los autores declaran no presentar ningún tipo de financiamiento.
Consideraciones éticas
El consentimiento informado solicitado por Medwave para la publicación de este reporte de caso, incluyendo las imágenes mostradas, ha sido firmado por el paciente. Los autores declaran que se respetó la privacidad del paciente según las normas de CIOMS, de privacidad de los datos recolectados. Una copia del consentimiento informado fue remitida a la dirección editorial de la revista.
A 44-year-old man, previously healthy, consulted for a three-month history of asymmetrical polyarthralgia with inflammatory features involving small and large joints. A few days later, he developed erythema covered by pustules in the nail folds and progressive degeneration of the nail plate of the left thumb, with severe functional limitation. The physical exam showed well-defined erythematous scaly and pustular plaques in the first and third fingers of the left hand, with severe onychodystrophy, which was a key aspect in the diagnosis of acrodermatitis continua of Hallopeau. Other signs of the psoriatic spectrum were observed: erythematous patches of the scrotum, erythematous scaly plaques with hemorrhagic crusts on both knees, and dactylitis. The diagnosis of inverse psoriasis, plaque psoriasis, and pustular psoriasis, respectively, were confirmed by histopathology and, with the CASPAR criteria, psoriatic arthritis. This case is of particular dermatological interest due to the variety of psoriatic manifestations recognized in a single patient and because of the poorly described association between acrodermatitis continua of Hallopeau with psoriatic arthritis.
Citación: García C, Arellano J, Vera V, Corredoira Y. Acrodermatitis continua of Hallopeau and psoriatic arthritis: A case report. Medwave 2020;20(8):e8021 doi: 10.5867/medwave.2020.08.8021
Fecha de envío: 24/3/2020
Fecha de aceptación: 28/8/2020
Fecha de publicación: 17/9/2020
Origen: No solicitado
Tipo de revisión: Con revisión por pares externa, por cuatro árbitros a doble ciego
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