Palabras clave: inherited cardiomyopathies, Takotsubo syndrome, psychological disorders, adults

Introducción

Las miocardiopatías hereditarias (MC) [1],[2],[3],[4],[5] son un grupo heterogéneo de patologías causadas por mutaciones en numerosos genes, especialmente en aquellos genes que codifican para la proteína del sarcómero. Los pacientes con miocardiopatías hereditarias presentan anormalidades funcionales y estructurales en el músculo cardíaco -en ausencia de enfermedad de la arteria coronaria- hipertensión, patologías valvulares y enfermedades congénitas del corazón. Representan una importante causa de morbilidad y mortalidad tanto en niños como en adultos, y frecuentemente requieren de un trasplante cardiaco. El diagnóstico de miocardiopatías hereditarias puede impactar negativamente en el paciente, afectando su funcionamiento psicológico, lo que puede comprometer el pronóstico de dichas enfermedades.

El síndrome de Takotsubo (ST) [6],[7],[8],[9],[10],[11],[12],[13],[14],[15],[16],[17],[18],[19],[20],[21] es una miocardiopatía reversible caracterizada por disfunción ventricular sistólica transitoria, con una presentación clínica similar al infarto agudo de miocardio en ausencia de estenosis significativa de las arterias coronarias. Su fisiopatología aún se encuentra en estudio y parece multifactorial. Se han propuesto múltiples hipótesis incluyendo la disfunción miocárdica mediada por catecolaminas, alteraciones microvasculares, disfunción o espasmo de la arteria coronaria, la respuesta de aturdimiento miocárdico mediada neurológicamente, la respuesta inflamatoria inducida por catecolaminas y el estrés tanto físico como psicológico que presenta un rol destacado.

Realizamos una revisión narrativa sobre trastornos psicológicos en adultos con miocardiopatías hereditarias y síndrome de Takotsubo. Intentamos responder las siguientes preguntas: ¿existen alteraciones psicológicas en adultos con miocardiopatías hereditarias/síndrome de Takotsubo?, ¿la presencia de alteraciones psicológicas incrementa la probabilidad de desarrollar síndrome de Takotsubo?, ¿la presencia de alteraciones psicológicas puede favorecer la aparición de síntomas en adultos con miocardiopatías hereditarias?

Métodos

Utilizando las bases de datos PubMed y PsycINFO buscamos los trabajos escritos en inglés publicados entre 2000 y 2015. Los estudios de casos fueron excluidos.

Consideramos como alteraciones psicológicas la presencia de ansiedad, depresión, trastornos del estado de ánimo/humor, trastornos de ansiedad y trastornos de personalidad.

Para los propósitos de esta revisión, dividimos las miocardiopatías hereditarias en cinco grupos: miocardiopatía hipertrófica (MCH), miocardiopatía dilatada (MCD), miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MCA), miocardiopatía no-compacta y miocardiopatía restrictiva.

Los principales términos para la búsqueda fueron los siguientes: inherited cardiomyopathies /hypertrophic, cardiomyopathy /dilated, cardiomyopathy /arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy /restrictive cardiomyopathy /noncompaction cardiomyopathy + psychology/depression/anxiety/personality/mood disorders /anxiety disorders /personality disorders/stress; Takotsubo cardiomyopathy or stress cardiomyopathy/ + psychology /depression /anxiety /personality /mood disorders /anxiety disorders /personality disorders /stress.

Resultados

Encontramos veinte estudios que exploran las alteraciones psicológicas en pacientes con miocardiopatías hereditarias y síndrome de Takotsubo: doce sobre síndrome de Takotsubo [22],[23],[24],[25],[26],[27],[28],[29],[30],[31],[32],[33] y ocho sobre miocardiopatías hereditarias [34],[35],[36],[37],[38],[39],[40],[41]. Todas las publicaciones revisadas reportan la presencia de alteraciones psicológicas. Los principales resultados se encuentran resumidos en la tabla 1.

Tabla 1. Resumen esquemático de materiales, métodos y principales resultados

La mayoría de las publicaciones sobre síndrome de Takotsubo incluyen mujeres mayores de 55 años. Los adultos con diagnóstico de síndrome de Takotsubo presentaron porcentajes más elevados de alteraciones psicológicas que los adultos con síndrome coronario agudo [22],[25],[28],[29],[30],[31],[32],[33]. Los porcentajes de presencia de alteraciones psicológicas variaron entre estudios. La presencia de depresión fluctuó entre 20,5% y 48% [25],[26], y la ansiedad entre 26% y 56% [22],[23],[25],[26]. Cinco estudios reportaron porcentajes más elevados de ansiedad en los pacientes con síndrome de Takotsubo [22],[23],[25],[29],[30]. Un estudio halló diferencias estadísticamente significativas para la ansiedad entre adultos con síndrome de Takotsubo y adultos con síndrome coronario agudo [25]. Otro estudio concluyó que la ansiedad incrementa la probabilidad de desarrollar síndrome de Takotsubo [23].

Respecto a los trabajos que estudiaron adultos con miocardiopatías hereditarias, cinco enrolaron pacientes con miocardiopatía hipertrófica [34],[35],[36],[37],[38], dos miocardiopatía dilatada [39],[40], y uno miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho [41]. No encontramos publicaciones sobre miocardiopatía no-compacta y miocardiopatía restrictiva.

Sobre la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, un estudio evaluó depresión y ansiedad utilizando la escala de ansiedad y depresión de Hamilton (HADS), y reportó la presencia de ansiedad en el 31% de los casos y depresión en el 9% [41].

En relación a la miocardiopatía dilatada, un estudio evaluó ansiedad y depresión utilizando la escala de ansiedad y depresión de Hamilton (HADS) [40] y un estudio evaluó la presencia de alteraciones psicológicas de acuerdo a los criterios del Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales (DSM) [39]. La ansiedad estuvo presente el 50% de los casos y la depresión en el 22% [40]. De acuerdo a los criterios del Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales (DSM), el 50% de los pacientes presentaron trastornos psicológicos [39].

Respecto a la miocardiopatía hipertrófica, tres trabajos evaluaron depresión[34],[35],[38], un estudio midió ansiedad [34], un trabajo evaluó la presencia de alteraciones psicológicas de acuerdo a los criterios del Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales [37], y un estudio exploró las relaciones entre los síntomas y el estrés emocional [36]. La ansiedad y la depresión estuvieron presentes en el 45,2% y 17,9%, respectivamente [34]. El 37% cumplió los criterios diagnósticos para los trastornos de ansiedad y 21% para los trastornos del humor [37]. Cerca de la mitad de los pacientes reportaron el desencadenamiento de síntomas como el dolor torácico, disnea y mareo, asociado al estrés emocional [36].

Discusión

Debido al reducido número de estudios publicados, las conclusiones son limitadas. Sin embargo, revisamos algunos de los resultados.

El estudio de alteraciones psicológicas en adultos con miocardiopatías hereditarias y síndrome de Takotsubo ha recibido menor atención que otras patologías cardiovasculares, en las cuales también se han descrito alteraciones psicológicas, como por ejemplo la insuficiencia cardíaca y el infarto agudo de miocardio. Esto podría explicarse por el hecho de que la insuficiencia cardíaca y el infarto agudo de miocardio son enfermedades más frecuentes que las miocardiopatías hereditarias y el síndrome de Takotsubo. El hecho de que todas las publicaciones revisadas reporten alteraciones psicológicas no significa necesariamente que las alteraciones psicológicas se encuentren asociadas a las patologías revisadas. En esta revisión, en un estudio, la ansiedad se asoció al incremento de la probabilidad de desarrollar síndrome de Takotsubo, y en otro estudio puntajes elevados de ansiedad se asociaron con una peor capacidad funcional en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho.

El estudio de alteraciones psicológicas en adultos con patologías cardiovasculares es importante ya que la presencia de alteraciones psicológicas frecuentemente se acompaña de deterioro de la calidad de vida de los pacientes y además pueden tener implicancias negativas en la adherencia terapéutica. Por un lado, las alteraciones psicológicas podrían influir negativamente en el pronóstico. En esta revisión, un estudio reportó la presencia de niveles significativamente más elevados de estrés psicológico en pacientes con síndrome de Takotsubo que en pacientes con infarto agudo de miocardio, diferencia que resultó aún más pronunciada con el tiempo. Respecto a las miocardiopatías hereditarias, un estudio reportó el desencadenamiento de síntomas asociados a estrés emocional, particularmente en mujeres. Por otro lado, el estado funcional podría incrementar la probabilidad de presentar ansiedad. En adultos con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, un estudio reportó que una peor capacidad funcional y el haber experimentado al menos una descarga del desfibrilador automático implantable, fueron predictores independientes de la presencia de ansiedad en estos pacientes.

Como mencionamos anteriormente, en el síndrome de Takotsubo y en las miocardiopatías hereditarias, los porcentajes de ansiedad fueron mayores que los porcentajes de depresión. Los pacientes con ansiedad generalmente presentan una respuesta catecolaminérgica más pronunciada en respuesta a situaciones estresantes. Los niveles elevados de catecolaminas podrían exacerbar los estados fisiológicos, en el síndrome de Takotsubo y en las miocardiopatías hereditarias.

En relación al síndrome de Takotsubo, en un estudio la ansiedad se asoció con un incremento significativo en la probabilidad de desarrollar el síndrome de Takotsubo. Los elevados niveles de catecolaminas pueden inducir disfunción endotelial endocárdica, afectando áreas del ventrículo izquierdo donde es mayor la relación superficie-volumen, contribuyendo a una disfunción transitoria del ventrículo izquierdo. El relativo reducido tamaño del ventrículo izquierdo en las mujeres puede predisponerlas a presentar síndrome de Takotsubo en mayor frecuencia que los hombres. Algunos autores sugieren que cambios fisiológicos asociados a la post-menopausia pueden hacer a las mujeres más vulnerables a desarrollar síndrome de Takotsubo: la dominancia simpática remplaza la dominancia parasimpática como principal regulador del sistema cardiovascular, la significativa disminución de la sensibilidad barorefleja, el descenso de la respuesta cardiovascular de los adrenoreceptores beta y el incremento de la respuesta de los adrenoreceptores 1 alfa. Estos resultados sugieren que la evaluación psicológica, especialmente de ansiedad, y su correspondiente tratamiento, podrían contribuir a prevenir el desarrollo del síndrome de Takotsubo en mujeres postmenopaúsicas.

En pacientes con diagnóstico de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, puntajes elevados de ansiedad se asociaron con menor edad (entre 18 y 79 años, edad media 46 años), peor capacidad funcional y haber experimentado una descarga del desfibrilador automático implantable. Además, una peor capacidad funcional, menor edad y el haber experimentado al menos una descarga del desfibrilador automático implantable, fueron predictores tanto de ansiedad generalizada como de ansiedad asociada a la presencia de desfibrilador implantable. Presentar una miocardiopatía hereditarias suele acompañarse de ansiedad y preocupaciones acerca de los riesgos para la salud y la muerte del propio paciente y de sus familiares. Estudios que han evaluado la ansiedad en adultos con desfibrilador automático implantable reportaron una asociación entre la ansiedad y el incremento del riesgo de arritmias ventriculares y muerte. Los mecanismos que subyacen a esta asociación aún no son conocidos. Sin embargo, una reducida variabilidad de la frecuencia cardíaca se ha asociado tanto con arritmias como con ansiedad [42],[43],[44]. Debido a que el desfibrilador automático implantable es frecuentemente utilizado en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho para tratar las arritmias ventriculares y prevenir la muerte súbita, para maximizar la adaptación o ajuste al desfibrilador automático implantable, es importante identificar estos pacientes vulnerables y brindarles una atención psicológica adecuada.

Cabe mencionar que cerca de la mitad de los pacientes con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica (N=1297) reportaron el desencadenamiento de dolor torácico, disnea y mareos asociados a estrés emocional, las mujeres reportaron este hecho con mayor frecuencia que los hombres. De acuerdo a estudios previos, las mujeres con miocardiopatía hipertrófica suelen reportar síntomas con mayor frecuencia que los hombres. Los autores sugieren que estas diferencias de género se asocian con diferencias en el procesamiento central de información sensorial y a diferencias sociales vinculadas a cada género. Las explicaciones acerca de estos síntomas desencadenados por estrés emocional incluyen los cambios autonómicos y hemodinámicos asociados al estrés emocional como por ejemplo el incremento de la contractibilidad y el descenso del tiempo de eyección. También, los autores proponen que los pacientes con miocardiopatía hipertrófica pueden ser particularmente más sensibles al incremento de catecolaminas endógenas inducidas por el estrés emocional. Algunos estudios han reportado que la administración exógena de catecolaminas se acompaña de una acentuación de las alteraciones en el funcionamiento cardiovascular de pacientes con miocardiopatía hipertrófica y también describen una disminución en la recaptación de catecolaminas en las terminales nerviosas simpáticas [45],[46]. Estos resultados sugieren que los pacientes podrían beneficiarse de intervenciones que busquen reducir el estrés emocional y controlar los niveles de estrés.

Conclusiones

Aunque el número de estudios publicados es pequeño, debido que todas las publicaciones revisadas reportan alteraciones psicológicas, la realización de una consulta y evaluación psicológica dirigida por profesionales de salud mental, parece apropiada para cada una de las patologías revisadas. Sin embargo, es necesario continuar estudiando sobre las alteraciones psicológicas en adultos con miocardiopatías hereditarias y síndrome de Takotsubo. Por ejemplo, futuros trabajos podrían estudiar variables mediadoras entre la ansiedad y la capacidad funcional en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, y explorar los mecanismos que relacionan el estrés emocional y los síntomas en la miocardiopatía hipertrófica. Próximos trabajos podrían evaluar si tratando la ansiedad es posible mejorar la capacidad funcional de pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, y, si tratando la ansiedad es posible reducir el riesgo de desarrollar síndrome de Takotsubo. Aunque la socio-bio-psico-educación para pacientes con diagnóstico de miocardiopatías hereditarias puede colaborar en la comprensión de estas patologías y promover el ajuste psicológico a ellas, están faltando estudios sobre intervenciones basadas en la evidencia para pacientes con miocardiopatías hereditarias. La asociación entre variables genéticas, psicológicas y presentación clínica aún no se ha estudiado. Quizás pueda existir un perfil psicológico común entre pacientes y familiares de los pacientes con la misma patología pero no presente en familiares sin diagnóstico de la patología.

Notas

Declaración de conflictos de intereses
Los autores han completado el formulario de declaración de conflictos intereses del ICMJE traducido al castellano por Medwave, y declaran no haber recibido financiamiento para la realización del reporte; no tener relaciones financieras con organizaciones que podrían tener intereses en el artículo publicado, en los últimos tres años; y no tener otras relaciones o actividades que podrían influir sobre el artículo publicado. Los formularios pueden ser solicitados contactando al autor responsable o a la dirección editorial de la Revista.

Financiamiento
Los autores declaran que no hubo fuentes de financiación externas.

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