Revista Biomédica Revisada Por Pares
Este texto completo es la transcripción editada y revisada de la conferencia dictada en reunión científica de la Sociedad Chilena de Medicina Nuclear e Imágenes Moleculares. La publicación de estas actas ha sido posible gracias a una colaboración editorial entre Medwave y la sociedad. El presidente de la Sociedad Chilena de Medicina Nuclear e Imágenes Moleculares es el Dr. Claudio Solé.
La hemofilia es la coagulopatía congénita grave más frecuente. De herencia recesiva ligada al cromosoma X, la hemofilia A se presenta en 1 de cada 5.000 varones, mientras que la B lo hace en 1 de cada 30.000. Se caracteriza por disminución del factor VIII o IX de la coagulación, según corresponda a hemofilia A o B. En general el sangrado se relaciona con el nivel de factor de coagulación, clasificándose como grave cuando el nivel de factor es menos de 1%, moderada cuando es entre 1 y 5% y leve si es mayor de 5%. En 10% de los pacientes los síntomas no se relacionan con esta clasificación y se deben valorar en forma independiente. El sangrado afecta característicamente a los músculos (hematomas) y articulaciones (hemartrosis). La evolución natural del compromiso articular es hacia la artropatía hemofílica, con destrucción progresiva de la articulación, cuya mayor expresión es la anquilosis.
En la figura 1A se muestra la nueva teoría de la coagulación, en forma simplificada y en la figura 1B, las diferencias que se observan en la hemofilia. Se observa que hay una generación de trombina disminuida, con la consiguiente disminución de la producción de fibrina.
Figura 1. A:La nueva teoría de la coagulación. B: Alteraciones presentes en la hemofilia.
En la Tabla I se muestran las manifestaciones clínicas de la hemofilia y el tipo de sangrado según la gravedad de la enfermedad. Cabe señalar que en pacientes con hemofilia grave el sangrado suele ser espontáneo y es inevitable que un paciente grave desarrolle una artropatía hemofílica si no recibe un tratamiento de reemplazo profiláctico. Una vez que se produce la primera hemartrosis, si no se trata en forma precoz y diligente se produce la llamada “articulación diana”, lo que significa que una articulación insuficientemente tratada o mal recuperada de un primer sangrado presenta hemartrosis a repetición, con hipertrofia sinovial que favorece nuevas hemartrosis; de esta manera se establece un círculo vicioso que finalmente termina en la destrucción articular, pasando por sinovitis crónica e invalidez progresiva. Las articulaciones más frecuentemente afectadas son la rodilla (33%), el tobillo (33%) y el tercio restante corresponde principalmente a codos, hombro y cadera.
En la Figura 2 se resume el mecanismo de producción de la alteración sinovial y en la Figura 3 se observa el círculo vicioso que se desencadena en la articulación diana.
Figura 2. Patogenia de la artropatía hemofílica.
En estos casos se produce un grado significativo de hipertrofia sinovial, que se puede confirmar ecográficamente (Fig. 4).
Figura 4. Lesiones cartilaginosas secundarias a hipertrofia sinovial, en pacientes hemofílicos.
De no mediar un tratamiento que permita disminuir los sangrados se produce un daño progresivo que termina con la destrucción articular y la invalidez, que sólo se puede tratar con implantes protésicos articulares de alto costo (Fig 5).
Figura 5. Patogenia de la sinovitis crónica en la hemofilia.
En cuanto al tratamiento de la sinovitis establecida, se acepta que un episodio hemorrágico intrarticular siempre provoca una sinovitis aguda de mayor o menor intensidad; por lo tanto, es importante efectuar un tratamiento precoz y efectivo, para aminorar el daño. Las acciones a efectuar son las siguientes:
En caso de hemartrosis repetidas en la misma articulación o mal tratamiento inicial, que determine sinovitis crónica con hipertrofia sinovial, está indicado algún tratamiento para eliminar o reducir la sinovial. Dentro de los tratamientos disponibles están la sinovectomía quirúrgica, la sinoviortesis química y la radiactiva o radiosinovectomía.
La clasificación de la artropatía hemofílica, según las guías clínicas del Ministerio de Salud (MINSAL), es la siguiente:
Grado I: sinovitis transitoria, recuperación total.
Grado II: sinovitis permanente, aumento del diámetro articular, engrosamiento sinovial y disminución del arco de movimiento.
Grado III: artropatía crónica, deformidades axiales y rotacionales, atrofia muscular.
Grado IV: anquilosis fibrosa u ósea.
El tratamiento conservador consiste en:
Se debe evaluar la terapia conservadora a la sexta semana: A) Si la sinovitis mejora, se debe continuar con rehabilitación. Si mejora en más de 50%, se debe mantener esquema de tratamiento por seis semanas más; si después de estas nuevas seis semanas no mejora, pasar a tratamiento no conservador. B) Si la sinovitis no mejora en más de 50%, pasar a tratamiento no conservador.
El tratamiento no conservador es la sinoviortesis, que, en forma resumida, consiste en la introducción de un fármaco en la cavidad articular para esclerosar el sinovio (Fig. 6).
Figura 6. Sinoviortesis en paciente hemofílico.
Las indicaciones de sinoviortesis se agrupan según el siguiente esquema:
Los radioisótopos que se utilizan son: de energía gamma, Au131 y Re186; de energía beta, P32, Y90 y Er169. Otros compuestos no radioactivos son el ácido ósmico y la rifampicina.
En cuanto a los efectos histológicos de la sinoviortesis, logra regresión de la hiperemia sinovial, reducción de la infiltración celular, disminución de la hipertrofia sinovial y esclerosis de los vasos sinoviales.
Las ventajas de la sinoviortesis con respecto a sinovectomía quirúrgica son las siguientes:
La radiosinoviortesis permite disminuir la inflamación sinovial en 2 a 6 meses; disminuir el dolor y reducir la hemartrosis, en 60 a 80%. Es de utilidad en pacientes con inhibidores.
Los efectos adversos de la sinoviortesis son: artritis por defecto de técnica; disminución de la movilidad articular; radiodermitis, radionecrosis, escaras y fístulas; riesgo de irradiación gonadal; alteraciones radiobiológicas tardías.
En la Figura 7A se pueden observar las etapas y mecanismos involucrados en la artropatía hemofílica, que finalmente pueden conducir a la anquilosis articular; en la Figura 7B se muestran las dos acciones más importantes para disminuir las importantes secuelas de la enfermedad, que son, la rehabilitación adecuada y el uso racional de la sinoviortesis.
Figura 1. A:La nueva teoría de la coagulación. B: Alteraciones presentes en la hemofilia.
Tabla I. Manifestaciones clínicas de la hemofilia y tipo de sangrado según la gravedad de la enfermedad.
Figura 2. Patogenia de la artropatía hemofílica.
Figura 3. Patogenia de la artropatía hemofílica: articulación diana. Lesiones articulares secundarias a hemartrosis repetidas por hipertrofia sinovial, en un paciente hemofílico.
Figura 4. Lesiones cartilaginosas secundarias a hipertrofia sinovial, en pacientes hemofílicos.
Figura 5. Patogenia de la sinovitis crónica en la hemofilia.
Figura 6. Sinoviortesis en paciente hemofílico.
Figura 7. A: Mecanismos involucrados en la artropatía hemofílica. B: Acciones dirigidas a disminuir las secuelas de la enfermedad.
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Este texto completo es la transcripción editada y revisada de la conferencia dictada en reunión científica de la Sociedad Chilena de Medicina Nuclear e Imágenes Moleculares. La publicación de estas actas ha sido posible gracias a una colaboración editorial entre Medwave y la sociedad. El presidente de la Sociedad Chilena de Medicina Nuclear e Imágenes Moleculares es el Dr. Claudio Solé.
Autora:
Pamela Zuñiga C.[1]
Citación: Zuñiga P. Treatment of hemophilic arthropathy: the role of radiosynoviorthesis. Medwave 2008 Jun;8(5):e1773 doi: 10.5867/medwave.2008.05.1773
Fecha de publicación: 1/6/2008
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