La zona I corresponde a la zona más posterior del fondo de ojo. Corresponde al área circular de retina cuyo centro es la papila y cuyo radio es el doble de la distancia de esta a la fóvea (Figura 1).
Figura 1. Zona I.
Teóricamente esto es muy fácil de definir, sin embargo al momento de realizar el examen clínico no lo es tanto. Muchas veces en estos prematuros tan inmaduros ni siquiera la fóvea está bien diferenciada. Para adaptar más fácilmente esta definición a la práctica clínica decimos que si al realizar un examen de fondo de ojo con una lupa de 25 dioptrías vemos dentro del mismo campo de visión la papila y el límite entre la retina vascular y avascular nos encontramos frente a una retinopatía en zona 1 (Figura 2).
Figura 2. ROP en zona I
Vaso demarcatorio
Vaso shunt o arcada arteriovenosa que corresponde a un vaso grueso que limita la retina vascular de la avascular y que corre en forma perpendicular al resto de los vasos retinales. Esto sería equivalente a una etapa 2 de la ROP clásica, es decir es equivalente al ridge y es donde se está realizando el shunt arteriovenoso (Figura 3).
Figura 3. Vaso demarcatorio.
Proliferación neovascular plana
En la enfermedad clásica la proliferación fibrovascular se produce sobre el ridge y se extiende luego hacia el vitreo, en la ROP en zona I, la neovascularización se producirá en el plano de la retina; clínicamente se puedeobservar como un color rosado o rojizo en la periférica de la retina vascular. Corresponde a una red de neovasos y es por lo tanto equivalente a una etapa 3 (Figura 4).
Figura 4. Proliferación neovascular plana.
Proliferación fibrovascular extraretinal
Existe sin embargo un grupo de pacientes con ROP en zona I en los cuales la proliferación extraretinal clásica puede estar presente. En la literatura se describe morfología clásica enzona I entre un 25 a 40 % de los casos (Figura 5).
En la mayoría de nuestros pacientes hemos visto en zona I morfología atípica.
Figura 5. Proliferación fibrovascular extraretinal.
Enfermedad plus
La dilatación arteriovenosa o enfermedad plus suele ser mucho más acentuada mientras más posterior se produce la ROP. En ocasiones observamos verdaderos loops arteriovenosos que suelen regresar una vez que la enfermedad ha sido tratada.
Hemorragias retinales
Las hemorragias retinales en la enfermedad en zona I se ubican no sólo a nivel del ridge como en la enfermedad clásica, sino en todo el plano de la retina vascular. Aparecen como verdaderas petequias y son signo de gravedad. También es más frecuentes verlas en la periferia (Figura 6).
Figura 6. Hemorragias retinales.
Túnica vasculosa lentis
Está presente en algunos prematuros extremos. Si vemos gran ingurgitación de esta debemos sospechar que en el fondo de ojo nos vamos a encontrar con una ROP en etapas avanzadas. En un prematuro con estas características la presencia de túnica vasculosa lentis será importante para decidir con qué método lo vamos a tratar. Como sabemos, en el caso del láser argón parte de la energía podría ser absorbida por la túnica vasculosa, favoreciendo la formación de catarata y daño del iris.
Enfermedad rush
Cuando existe ROP en zona I con enfermedad plus nos referiremos a esta como enfermedad rush. Tiene características que le son propias, es de aparición precoz y suele presentarse con morfología atípica. En la retinopatía clásica los primeros estados de la enfermedad se pueden encontrar alrededor de las 4 a 6 semanas de nacido el prematuro, sin embargo, en la enfermedad rush se han descrito casos tan precoces como a las 3 semanas de vida, independientemente de la edad gestacional y del peso de nacimiento. Casi la totalidad de estos casos progresa en forma acelerada, desarrollando retinopatía umbral alrededor de las 4-5 semanas de vida.
Etapa 1: En esta etapa existe una detención de crecimiento de los vasos retinales normales, sin embargo no existe una línea demarcatoria clara entre la retina vascular y avascular como en la enfermedad clásica. Vemos los vasos de la periferia vascular tortuosos y crespos. En estos casos el próximo examen de control será programado en las siguientes 72 horas (Figura 7).
Figura 7. Etapa 1 de la enfermedad Rush.
Etapa 2: En la etapa 2 de la enfermedad Rush, el ridge clásico de la etapa 2 ha sido reemplazado total o parcialmente por una arcada arteriovenosa o vaso demarcatorio que circunscribe el límite de la retina vascular (Figura 8).
Figura 8. Etapa 2 de la enfermedad Rush.
Etapa 3: la etapa 3 de la enfermedad Rush se caracteriza por la presencia de proliferación neovascular plana que se presenta en la retina vascular periférica como zonas más rojizas que corresponden a neovasos (Figura 9).
Figura 9. Etapa 3 de la enfermedad Rush.
Al enfrentarnos a una patología de características morfológicas distintas es necesario redefinir el umbral para realizar el tratamiento en forma oportuna. Una vez alcanzado el umbral en zona I la regresión espontánea es menor y sobre el 95% va a evolucionar a un desprendimiento de retina si no se realiza tratamiento.
Para zona I consideramos umbral a toda retinopatía plus asociada a neovascularización retinal plana o retinopatía plus asociado a proliferación fibrovascular clásica independientemente del número de sectores retinales comprometidos.
Los pacientes son tratados con láser diodo indirecto, pues éste ofrece mejor pronóstico y mayor facilidad para su aplicación en este tipo de retinopatía posterior (Figura 10).
Figura 10. Retinopatía posterior.
Si comparamos el porcentaje de resultados desfavorables con tratamiento en Zona I estos alcanzan el 95% en los pacientes tratados con crioterapia (Cryo ROP Study) versus un 46,9% en aquellos tratados con láser en nuestras series. Como podemos ver, pese a su tratamiento precoz, la retinopatía en zona I tiene el peor pronóstico que la retinopatía clásica (Figura 11).
Figura 11. Láser resultados.
Además en zona I podemos diferenciar dos entidades clínicas y anatómicas, ellas son: zona I anterior y zona I posterior. Ambas con distinto pronóstico. La zona I posterior corresponde al círculo más cercano a la papila que es su centro y el radio es la distancia de la papila a la fóvea y la zona I anterior es el círculo concéntrico inmediatamente externo al anterior (Figura 12).
Figura 12. Zona I anterior y zona I posterior.
En Zona I anterior los resultados del tratamiento son algo mejores, con un 69% de resultados favorables. En zona I posterior el 100% ha tenido resultados desfavorables a pesar del tratamiento con láser; un 25% de ellos, ha sido favorable después de una vitrectomía(Figura 13).
Figura 13. Láser resultados zona I.
Cabe destacar que gran parte de nuestros pacientes con zona I han sido referidos a nosotros desde otros centros, lo cual puede haber influido desfavorablemente en el resultado por una mayor latencia en el tratamiento.
Qué hace que ciertos RN presenten esta patología más grave y más precozmente, no está claro. No hemos encontrado diferencias significativas en cuanto al peso de nacimiento o la edad gestacional entre aquellos que hacen ROP umbral en zona II versus zona I, pero sin embargo, sí existe diferencia en relación al momento en el cual estos RN alcanzan la enfermedad umbral. ROP zona I alcanzan el umbral más precozmente, alrededor de las 35 semanas y en zona II alrededor de las 37 semanas.
Los resultados como mencionara anteriormente también difieren según la zona en que se desarrolla ROP. Tenemos un 92% de resultados favorables para ROP zona II vs 54% ROP zona I.
Con todo lo anterior podemos concluir que la ROP en zona I es distinta de la ROP en zona II, que como vimos tiene distinta morfología, peor pronóstico y requiere un tratamiento más temprano.
Citación: Dorta P, Kychenthal A, Katz X. ROP in zone I. Medwave 2002 Dic;2(11):e2464 doi: 10.5867/medwave.2002.11.2464
Fecha de publicación: 1/12/2002
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