Palabras clave

Síndrome De Stevens – Jonhson, lesiones dermatológicas, inmunoglobulina 

Introducción

Las inmunodeficiencias  primarias humorales, en este contexto la Inmunodeficiencia Selectiva de IgG,  es de vital importancia más aun cuando se asocia a patologías como el  Síndrome de Stevens – Jonhson  y alergias  respiratorias, debido a la poca frecuencia con que se manifiesta en pacientes pediátricos, y por la morbilidad y mortalidad que ocasiona cuando no es diagnosticada precozmente debido a su clínica muy variada.

Objetivos

El objetivo del presente reporte de caso es determinar la importancia del diagnóstico y tratamiento oportuno en pacientes con inmunodeficiencia, para prevenir, a la vez correlacionar la predisposición y susceptibilidad que conlleva este tipo de patología.

Método

En la valoración se encuentra escleras y conjuntivas eritematosas con eliminación de secreción amarillenta, edema palpebral bilateral, fosas nasales congestivas con presencia de lesiones pustulosas y secreción hialina de moderada cantidad, senos paranasales valex positivo, en boca  presencia de placas blanquecinas y lesiones ampollosas que involucran labios y orofaringe, en tórax se observan retracciones subcostales; en pulmones murmullo vesicular disminuido y se auscultan estertores crepitantes diseminados bilaterales. En extremidades lesiones tipo pápulas  descamativa en cara dorsal y región genital, en antebrazos lesiones en diana. Sus exámenes complementarios muestran en paraclínica Procalcitonina: 0.89; PCR: 24.; HIV 1 – 2: 0.142; Leucocitario: 14.900; Plaquetas: 432.; Neutrófilos%: 68.; Linfocitos: 18.0. Durante su estancia hospitalaria se decide manejo por UCI y Pediatría, con valoración por parte de Oftalmología 

Resultados principales

Las conductas terapéuticas utilizadas en este caso fueron: monitoreo de constantes vitales, cuidados limpieza y curación de lesiones, fluidoterapia, oxigenoterapia, antibiótico terapia, antimicóticos, antiviral, protección gástrica y fisioterapia.La evolución del paciente es favorable hasta el décimo día de su estancia, día en el que presenta mejoría notable, por lo que se decide su alta.

Conclusiones

Se identificaron los datos clínicos cardinales de la inmunodeficiencia primaria humoral (selectiva de IgG), los cuales fueron determinados como infecciones del tracto respiratorio superior, enfermedades autoinmunes, Síndrome de Stevens – Jonhson, y alergias, atribuibles a la deficiencia de anticuerpos o inmunoglobulinas, además los aspectos epidemiológicos muestran una prevalencia en edades pediátricas.