Introducción

La distrofia simpática refleja (DSR) continúa siendo un desafío para múltiples especialidades médicas. Se define como un dolor difuso, que se localiza habitualmente en zonas periféricas, especialmente en pie o mano, aunque ocasionalmente se presenta en regiones axiales, sea tronco o extremidades y se asocia visualmente a cambios inflamatorios, tróficos y vasomotores en la piel (1). En la Fig. 1 se observa el clásico aspecto inflamatorio, edematoso, brillante, de un pie afectado por una DSR. Se dice que el dolor es difuso, porque en ocasiones migra hacia proximal o bien hacia la extremidad contralateral, como ocurre en este caso (Fig. 1).

Figura 1. Distrofia simpática refleja o Sudeck.

Otros síntomas asociados a DSR son: alodinia, que significa que cualquier estímulo táctil es capaz de causar intenso dolor al paciente; hiperhidrosis o aumento de la sudoración de la piel; alteración en el crecimiento de uñas y pelo; y alteraciones motoras que se exacerban con el tiempo, como tremor, movimientos involuntarios y espasmos que se pueden hacer más pronunciados con el tiempo.

La anamnesis detallada es muy importante para el diagnóstico diferencial, ya que se describe que hasta seis meses antes de la aparición de DSR puede haber antecedente de trauma, gran cirugía, accidente cerebrovascular, infarto agudo del miocardio, lupus, embarazo, artrosis, inmovilización prolongada por esguince o fractura, neoplasias benignas o malignas, herpes zoster, diabetes mellitus, parto, estrés y ciertas drogas, como ciclosporina, isoniazida, fenitoína y fenobarbital. En la Fig 2 se muestra un paciente que después de un accidente cerebrovascular desarrolló una DSR de la mano.

Figura 2. Distrofia simpática refleja secundaria a accidente cerebrovascular.

Fisiopatología de la DSR

Los mecanismos involucrados en el desarrollo de la DSR todavía no están claros. Se postula que existirían mecanismos de sensibilización central similares a los que generan el dolor en la fibromialgia, involucrando a la sustancia nigra. También existirían mecanismos periféricos, como disfunción en la sinapsis primaria o alteración en la respuesta a neurotransmisores (sustancia P y péptidos vasoactivos). Lo más aceptado, tanto por los elementos clínicos como por la respuesta a las terapias, es que existe una sobreactivación del sistema simpático(2). El proceso se inicia cuando se produce un daño o lesión que provoca un estímulo doloroso, el cual es transportado hacia el sistema nervioso central a través de la médula espinal; luego el estímulo activa al sistema nervioso simpático y regresa al área afectada originalmente, causando una respuesta inflamatoria con vasoespasmo, edema y aumento del dolor, el que nuevamente activa la respuesta simpática, con lo que se establece un círculo vicioso de edema y dolor. Como resultado se produce dolor quemante de la extremidad, aumento de volumen y eritema de la piel en parches. Si bien la fisiopatología de la DSR continúa siendo enigmática, en la actualidad se acepta que el dolor se mantiene debido a la estimulación del sistema nervioso simpático producida por diferentes estímulos, como el herpes zoster, la neuralgia o la neuropatía metabólica (Fig. 3).

Figura 3. Esquema de la fisiopatología de la distrofia simpática refleja.

En la actualidad se reconocen tres estadios dentro de la DSR, también llamada síndrome de dolor regional complejo: tipos 1, 2 y 3. Esta patología se puede pesquisar en cualquiera de estos estadios. La primera etapa es precoz, inmediatamente posterior al trauma y se caracteriza por una respuesta inflamatoria aguda, sin signos de atrofia. Todavía no está claro qué determina la resolución espontánea de la enfermedad en algunos pacientes en etapa 1, mientras otros progresan rápidamente a la siguiente etapa. La DSR tipo 2 se caracteriza por importantes cambios distróficos de la piel, secundarios a lesión del nervio periférico y sus ramas, que se denomina causalgia. La DSR tipo 3 es una etapa atrófica y difícilmente reversible; se caracteriza por atrofia marcada, rigidez difusa y mayor compromiso neurológico (Fig.4).

Figura 4. Etapas 1, 2 y 3 de la distrofia simpática refleja.

Criterios diagnósticos

En 1987 se describieron los criterios diagnósticos de la DSR, con base en cinco grupos de parámetros(3):

• Grupo A, de elementos clínicos: dolor mecánico inflamatorio; hiperestesia cutánea generalizada; alteraciones vasomotoras (hipo o hipertermia localizada); eritema, palidez o cianosis localizada; edema localizado; y retracción aponeurótica o tendinosa.
• Grupo B, de alteraciones radiográficas: desmineralización ósea homo o heterogénea, localizada, sin osteocondensación ni alteración en la interlínea articular.
• Grupo C: ausencia de signos biológicos de inflamación en laboratorio, es decir, la presencia de proteína C reactiva (PCR) y la velocidad de eritrosedimentación están dentro de rangos normales, a pesar del dolor e inflamación.
• Grupo D: líquido articular no inflamatorio; estudio histológico sinovial sin infiltrado inflamatorio, pero sí importante congestión vascular; histología ósea normal o con rarefacción de las trabéculas óseas, dada por aumento de la activación de los osteoclastos.
• Grupo E: alivio sintomático significativo con la administración de calcitonina o bloqueadores simpáticos.

El diagnóstico se clasifica en cierto, probable o posible, de acuerdo al grado de cumplimiento de estos criterios diagnósticos:

• Se considera cierto si coexisten 1 criterio A, B y C, o 1 criterio A, C y E.
• Se considera probable DSR en presencia de 1 criterio B, C y D o 2 criterios A más 1 criterio C, D o E.
• Se considera como posible, en presencia de sólo dos criterios (1 criterio A y B; 1 criterio A y C; 1 criterio A y E; 1 criterio B y C).

La Asociación Internacional para el Estudio del Dolor (IASP) define a la DSR, o síndrome doloroso regional complejo, como un síndrome que se desarrolla tras un fenómeno nocivo desencadenante y que se manifiesta por dolor espontáneo o alodinia/hiperalgesia, no limitado a la distribución territorial de un nervio periférico y desproporcionado al episodio desencadenante. En general hay o ha habido edema, anormalidades en el flujo sanguíneo cutáneo o actividad sudomotora anormal, en la región dolorosa del episodio desencadenante.

La presencia de otras causas que expliquen la sintomatología del paciente excluye el diagnóstico de DSR, de modo que es importante realizar un adecuado diagnóstico diferencial. Entre otras causas, es necesario descartar la presencia de artritis séptica, reumática o inflamatoria, trombosis venosa profunda; tumores óseos, osteoporosis, enfermedad de Dupuytren, esclerodermia en fase edematosa, fascitis plantar, necrosis avascular, etc.

El diagnóstico de DSR es eminentemente clínico, pero existen exámenes que orientan el diagnóstico. La radiografía simple puede mostrar inicialmente osteoporosis moteada y, en etapa tardía, osteoporosis difusa; los cambios radiográficos están presentes en 80% de los casos, pero aparecen en forma tardía. La densitometría ósea muestra desmineralización en el área afectada en forma precoz, por lo que se plantea que sería el examen de elección en estos casos. En la Fig. 5 se observa una imagen clara de desmineralización ósea que aparece en el curso de una fractura de pie y probablemente corresponda a una etapa tardía de DSR.

Figura 5. Desmineralización ósea secundaria a DSR en fractura de escafoides y astrágalo.

Otro examen útil es el cintigrama óseo trifásico, que muestra aumento del flujo local en los tejidos blandos periarticulares inmediatamente después de que se administra el medio de contraste. El cintigrama tiene sensibilidad y especificidad de 96% y 97% respectivamente y se encuentra alterado en 60% de los pacientes, lo que permite un diagnóstico precoz. La resonancia nuclear magnética se considera inespecífica para el diagnóstico de DSR; se utiliza sólo para establecer el diagnóstico diferencial con otras patologías, como fracturas por estrés y osteonecrosis, también denominada necrosis avascular en evolución. En la Fig. 6 se observa la imagen cintigráfica de un paciente con DSR en un pie, con aumento de la captación del radiofármaco.

Figura 6. Fractura de pie en la que se observa aumento de captación del radiofármaco.

Tratamiento de la DSR

En el tratamiento de la DSR es muy importante la fisioterapia, que consiste inicialmente en movilización pasiva, calor local y medidas locales, para luego progresar a movilización activa.

Para la terapia farmacológica se han utilizado múltiples fármacos, entre ellos la gabapentina, para la cual se han descrito resultados irregulares en la literatura. Los fármacos con mayor eficacia, según la evidencia disponible, son la calcitonina y los bifosfonatos. La calcitonina se puede utilizar por vía subcutánea e intranasal, en dosis de 200 unidades al día, con buenos resultados. Dentro de los bifosfonatos, el pamidronato, en dosis de 60 mg por vía endovenosa durante tres días, es útil para el control del dolor en casos refractarios a la administración de calcitonina. Los pulsos de corticoides orales son útiles sólo en la etapa inflamatoria en la DSR tipo 1.

Si la respuesta al tratamiento farmacológico es buena, el paciente se debe mantener en observación, con cuidado conservador. Si no responde a los tratamientos mencionados, se procede a realizar bloqueo simpático, que consiste en bloquear el ganglio estrellado de la cadena simpática paralumbar, con distintos agentes como las guanitidinas, con lo que se logra alivio sintomático en 70% de los pacientes. Los pacientes refractarios a tratamiento oral suelen requerir entre 3 y 6 bloqueos simpáticos.

El 30% de los pacientes no tiene respuesta al bloqueo; en ellos se puede realizar simpatectomía, prueba con protocolo de narcóticos orales o aplicación de una nueva técnica, que consiste en la estimulación medular a través de un electrodo que se coloca a nivel epidural y genera un alivio significativo del dolor (Fig. 7).

Figura 7. Esquema de tratamiento de la DSR.

La DSR puede ser muy difícil de manejar: a pesar de todos los esfuerzos, entre 20 y 40% de pacientes persisten con dolor, por lo que es importante seguir investigando sobre el tema.

Figura 1. Distrofia simpática refleja o Sudeck.

Figura 2. Distrofia simpática refleja secundaria a accidente cerebrovascular.

Figura 3. Esquema de la fisiopatología de la distrofia simpática refleja.

Figura 4. Etapas 1, 2 y 3 de la distrofia simpática refleja.

Figura 5. Desmineralización ósea secundaria a DSR en fractura de escafoides y astrágalo.

Figura 6. Fractura de pie en la que se observa aumento de captación del radiofármaco.

Figura 7. Esquema de tratamiento de la DSR.

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