Resumen

Introducción
En términos generales, la ptosis se clasifica según su forma de presentación, y puede ser congénita o adquirida, o bien según su etiología que es muy diversa: puede ser miogénica, aponeurótica, neurogénica, mecánica o traumática. Puede, incluso, tratarse de una pseudoptosis o falsa ptosis, en pacientes con hipertropion o enoftalmo. Personalmente y para efectos prácticos, yo utilizo la clasificación en congénita y adquirida.

Ptosis congénita
Puede ser uni o bilateral, y puede estar asociada con algunos síndromes especiales, como: el síndrome de blefarofimosis, una ptosis asociada a epicanto inverso, telecanto, anomalías fimóticas y euriblefaron, que es un párpado con aspecto de concha en su parte lateral;
el síndrome de Horner, que consiste en ptosis, enoftalmo, miosis y anhidrosis;
el síndrome de Joe Winkins o Marcus Gunn; el síndrome de Setier Choher, que se asocia a hipoglosia; el síndrome de Tessier clefting y el síndrome de la parálisis de Terher.

La blefarofimosis es una enfermedad autosómica dominante, que puede ser esporádica, relacionada con una alteración en el cromosoma tres. Se asocia con ptosis intensa, epicanto inverso, que es un pliegue dirigido hacia abajo, fimosis, es decir, acortamiento horizontal del párpado y euriblefaron.

En el síndrome de Joe Wilkins o Marcus Jun, la ptosis mejora dramáticamente con los movimientos de la mandíbula: cuando el paciente habla o come, los párpados cambian de posición.

El síndrome de Tessier threecleft suele asociarse con coloboma y con alteraciones del sistema lagrimal, fisura palatina e hipoglosia. Puede haber estrabismo debido a hipoplasia del nervio óptico.

Para indicar una cirugía en un niño con ptosis congénita, se deben considerar varios factores. En primer lugar, si la ptosis es uni o bilateral y la evaluación de su intensidad, estableciendo el grado de funcionalidad. Esto permite escoger la mejor opción quirúrgica para el paciente.

El otro aspecto fundamental es el momento de la intervención. Uno de los factores claves a este respecto es la edad. Se sabe que después de los seis meses de edad el riesgo anestésico disminuye sustancialmente. También se sabe que un niño mayor de 6 a 9 años, que presenta anisometropía debido a la ptosis tiene mayor probabilidad de desarrollar ambliopía. Es importante considerar también que, cuando el niño comienza a ir al colegio, es blanco de burlas de sus compañeros, lo que ocasiona un daño psicológico considerable, por lo cual conviene intervenir antes de la edad escolar.

También se deben considerar los factores anatómicos. Se espera que el niño esté lo más desarrollado posible antes de operar. Sin embargo, yo realizo muchos procedimientos en niños muy pequeños. Es factible operar a un niño a temprana edad, si es necesario.

Tratamiento de la ptosis congénita
Las indicaciones de cirugía en la ptosis congénita son, fundamentalmente, la obstrucción de la visión, que puede llevar a anisometropía y, potencialmente, a ambliopía, y, por supuesto, la corrección de la asimetría.

Para la corrección de la ptosis congénita existen básicamente dos técnicas: la resección de párpado y el procedimiento de suspensión frontal. La selección del procedimiento depende de la intensidad de la ptosis y del grado de función.

Si un individuo tiene una función moderada o buena, con menos de cuatro milímetros de ptosis, el procedimiento de elección será la resección de párpado. Sin embargo, si un niño tiene una intensa ptosis congénita, con función menor de cinco milímetros, y más de cuatro milímetros de ptosis, la resección, aún la muy extensa, no será suficiente, y la técnica de elección será el procedimiento de suspensión.

Resección palpebral: Aunque cada cirujano tiene sus propios parámetros, existe la tabla de Burke, en la que se indica la cantidad de tejido palpebral a resecar según la intensidad de la ptosis. Por ejemplo, en una ptosis moderada, con más de dos milímetros de caída, la cantidad a resecar será de aproximadamente 10 a 13 milímetros. Esta tabla es una guía para la cantidad de aponeurosis palpebral que idealmente se debería resecar durante una corrección de ptosis congénita. La resección máxima que se puede realizar, en un caso con ptosis grave y mala función, es hasta 23 milímetros de aponeurosis, suspendiendo el párpado al ligamento nasal.

En niños pequeños la intervención debe realizarse bajo anestesia general. En niños mayores y adolescentes puede hacerse con anestesia local asociada a sedantes endovenosos. El párpado siempre se inyecta con anestésico local y epinefrina, para hemostasia, incluso si se interviene bajo anestesia general. En niños utilizo la xilocaína al uno por ciento, con epinefrina 1:100.000. Esto provee la hemostasia por la epinefrina, y, por el anestésico local, permite disminuir la dosis de gas anestésico que recibe el niño.

Se marca el pliegue palpebral, el párpado se tracciona hacia abajo, y se diseca la piel orbicular anterosuperiormente y anteroinferiormente. El septum orbitario se abre a través de todo el largo del párpado. Se remueve la grasa que va apareciendo y el elevador es deflectado de su inserción en el tercio anterior e inferior del tarso. Como el elevador se inserta en la zona donde se inserta el músculo de Müller en el borde superior del tarso, al deflectarlo se le desprende del músculo de Müller. Entonces se prosigue en la aponeurosis de acuerdo a la tabla o a nuestros propios parámetros. Yo coloco tres puntos separados reabsorbibles, habitualmente de vycril 5-0, con una aguja semicircular D-1, desde la lamela hacia el tarso. Evierto el párpado para asegurarme que los puntos son de espesor parcial, sólo lamela y tarso, para evitar abrasiones en la córnea. Estando los puntos pasados a través de la aponeurosis, los anudo y corto. Después cierro el párpado.

Es muy importante, antes de la cirugía, informar adecuadamente a los padres del niño que el párpado superior se va a recortar, lo que significa que estará más corto en todas las posiciones de la mirada. La posición más importante es la primaria. Lo fundamental es que el paciente pueda ver claramente, con el borde del párpado superior por sobre la pupila. Se debe explicar a los padres que el párpado va a estar elevado incluso si el niño mira hacia abajo. Inmediatamente después de la cirugía va a existir un lagoftalmo, el cual generalmente se relaja con el tiempo. Sin embargo, si los padres no lo tienen claro, puede haber problemas.

Suspensión frontal: El otro procedimiento es la fascia lata o la suspensión frontal. Existen muchas técnicas recomendadas para la suspensión frontal, como el pentágono, el triángulo doble o el simple e, incluso, un abordaje transconjuntival. La esencia de todos estos procedimientos es que, básicamente, se hace una conexión entre el borde del párpado y el músculo frontal. Se considera que el elevador es demasiado débil, y se recurre al músculo adyacente más cercano, el músculo frontal, para que ayude a elevar el párpado. Esto aumenta lo que estos niños siempre hacen espontáneamente, al levantar sustancialmente la ceja para poder mirar por debajo de los párpados. La idea de esta cirugía es disminuir este puente.

Una de las cosas muy importantes que se deben considerar en la evaluación del niño con ptosis son los pliegues palpebrales. Estos son creados por el elevador, quien envía pequeñas bandas de aponeurosis, a través del orbicular, las que se fijan a la piel. Si el elevador está muy debilitado, cuando se contrae, prácticamente no va a haber retracción de la piel hacia la órbita. Si un paciente no tiene pliegues palpebrales, sin tener la configuración asiática de los párpados, significa que existe una debilidad en la conexión del elevador con la piel.

Para la suspensión frontal se utilizan diferentes materiales. Puede ser fascia autóloga, fascia del propio individuo. Se requiere que el niño tenga más de seis años, para que el largo de su muslo permita la obtención de suficiente fascia. Puede ser fascia de bancos, ampliamente disponible en Estados Unidos. Esta fascia es irradiada, lo que disminuye sustancialmente el riesgo de HIV o hepatitis C. Existen también las varillas de silicona, usadas de preferencia en ancianos, y el Supermed, que personalmente no uso, porque aumenta hasta en un 15% la incidencia de granulomas en niños.

Con los años, aunque esencialmente es la misma, mi técnica ha cambiado un poco. En vez de la incisión pentagonal, ahora hago tres pequeñas incisiones a lo largo de la ceja, de manera que no queda ninguna marca en la frente.

Se inyecta y se marca la frente y el párpado, se incinde con un escalpelo pequeño en cada una de las cinco marcas. Se usa una placa palpebral metálica para proteger el globo ocular mientras se pasa la aguja de Wright a través del párpado. Se pasa la fascia a través de cada incisión, secuencialmente, anudándola con doble nudo en la parte más alta. Se profundizan los cabos terminales y se cierran las incisiones.

Para la colocación de varillas de silicona, actualmente existen varillas biseladas, como agujas, por lo que se pueden implantar de la misma manera que las tiras de fascia, sin necesidad de cirugía a cielo abierto como antes.

Con este tipo de cirugía, también hay lagoftalmo postoperatorio, independiente de la presencia o no de lagoftalmo preoperatorio. Esto se debe informar adecuadamente a los padres. Un aspecto importante, que se aprecia en pabellón, es que muchos pacientes con ptosis congénita intensa van a presentar lagoftalmo al estar dormidos con la anestesia. Es decir, la mala función del párpado está presente en la apertura y en el cierre. No contrae bien para abrir ni relaja bien para cerrar.

Todas las cosas tienen sus consecuencias y sus riesgos. Esta cirugía puede tener complicaciones. Se puede presentar extrusión de la fascia, o bien infecciones postoperatorias, las cuales, aunque son tratables con antibióticos, deben ser motivo de preocupación.

Ptosis adquirida
Las causas de ptosis adquirida son muchas. La más común es la dehiscencia relacionada con la edad, pero también existe la dehiscencia postraumática y postquirúrgica. La incidencia de ptosis después de una cirugía de cataratas llega a 13%. También se ve ptosis en sujetos jóvenes, después de uso muy prolongado de lentes de contacto duros. Además, frente a una ptosis se debe considerar una serie de diagnósticos diferenciales, como neoplasias, enfermedad de Graves, oftalmopatías neurológicas como parálisis del tercer par por diabetes o aneurisma (la parálisis de tercer par diabética respeta la pupila, mientras la parálisis por aneurisma, no), miastenia gravis, síndrome de Horner, síndrome del vértice orbitario, oftalmoplejia crónica progresiva externa, etc.

Para un diagnóstico diferencial correcto es necesaria, en primer lugar, una excelente historia del paciente, tanto ocular como médica, con los antecedentes de cirugía previa de cataratas o de glaucoma, el historial de uso de fármacos, y los antecedentes familiares de algún síndrome hereditario. Dentro del examen físico, se debe medir la altura de la apertura ocular, o distancia desde el borde de un párpado al otro, con la mirada en posición primaria, y la distancia margen–reflejo, o distancia entre el reflejo de la luz y el borde palpebral. La función del elevador se evalúa haciendo mirar al paciente hacia arriba desde abajo. Se observan también los pliegues palpebrales y se buscan posiciones viciosas de la cabeza, como la elevación del mentón, además de pesquisar posibles anomalías asociadas con los diversos síndromes.

Como estudios adicionales, puede ser necesario un campo visual, para descartar alteraciones, la prueba de la cocaína si se sospecha un síndrome Horner, o los exámenes específicos para descartar miastenia gravis como, por ejemplo, los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina.

Tratamiento: se orienta a la patología de base, por ejemplo, enfermedad de Graves o miastenia gravis. Cuando existe tratamiento médico, éste se debe maximizar hasta lograr la estabilización completa del cuadro. Sólo en ese momento se puede tomar la opción quirúrgica para corregir la ptosis.

Recordando la anatomía, el músculo elevador se origina en el vértice de la órbita, en el anillo de Zinn, y de ahí cae en cascada para insertarse en el tercio anteroinferior del tarso, en un sitio diferente al músculo de Müller. El músculo de Müller va adosado a la cara inferior del elevador, pero se inserta en el borde superior del tarso. El septum orbitario y el borde del elevador forman un triángulo de grasa. Los pliegues del párpado se forman por delgados fascículos del elevador que van a la piel a través del orbicular. Cuando se produce una dehiscencia del elevador, es fácil imaginar cómo se adelgaza esta aponeurosis. En esta situación, parte del párpado se tira hacia atrás, ya que el elevador se retrae, en parte, al interior de la órbita. La piel adherida a sus fibras también se retrae hacia la órbita y da la imagen característica de un párpado superior con pliegue alto completo que suele verse en la dehiscencia de aponeurosis. La dehiscencia del elevador puede ser tan intensa que el párpado se adelgaza tanto que permite ver el color del iris a través de él.

Las indicaciones de cirugía son la obstrucción visual, la asimetría y la presencia de cefalea intensa por uso excesivo de las cejas. Básicamente existen dos tipos de cirugía: la anterior y la posterior.

El abordaje posterior supone una resección del músculo de Müller, sin tocar la aponeurosis. El músculo de Müller es el músculo simpático del párpado, y su resección parcial permite obtener de dos a tres milímetros de elevación. Se delinea la cantidad de músculo de Müller y de conjuntiva que se va a resecar por cara posterior. Para eso se usa la llamada pinza de Potterman, que desarrolló el Dr. Allan Potterman en Chicago. Veo incomodarse al Dr. Miller en la sala, porque, para los cirujanos de glaucoma, la conjuntiva posterior es territorio sagrado y ellos evitan el abordaje posterior, el que, sin embargo, puede ser muy útil en una cirugía de revisión con corrección de una ptosis moderada.

El procedimiento de Fasenella Servat contempla no sólo la resección de conjuntiva y parte del músculo de Müller, sino que también de un segmento de tarso junto. Se pinza un pliegue de conjuntiva, músculo de Müller y tarso, se coloca una sutura corrida debajo de la pinza y se retira el tejido por encima de ella.

Una de las cosas importantes de comprender en la cirugía posterior es que, al no tocar la lamela anterior y la piel, puede crear una diferencia entre el largo de ellas con la lamela posterior. Se produce realmente un surco en la piel, ya que, al acortar la lamela posterior se está bajando el pliegue palpebral.

El abordaje anterior en la ptosis adquirida del adulto es esencialmente idéntico a la cirugía de la ptosis congénita, aunque la cantidad de aponeurosis que se va a resecar es diferente.

En el postoperatorio, la atención debe dirigirse a la dermatochalasis. La posición del pliegue debe estar bien definida en la cirugía, cuidando de evitar la sobrecorrección. Si se ha resecado un exceso de aponeurosis, suele ser necesario un injerto de fascia para corregir el problema. En los pacientes con xeroftalmia se debe tener precaución, ya que en el postoperatorio puede aumentar la sequedad ocular. Es preciso estar preparados para realizar una cirugía de revisión, la que por lo general se puede hacer en la consulta. En los primeros días del postoperatorio la herida aún no está cerrada y es posible, con un poco de anestesia local, en la consulta, soltar las suturas y resuturar, corrigiendo la posición del párpado.

Por último, una de las cosas importantes a considerar frente a un caso de dermatochalasis es la posible existencia de una ptosis subyacente. Este es el motivo por el cual el oftalmólogo es el más calificado para hacer las blefaroplastías. La mayoría de los cirujanos plásticos, al hacer blefaroplastía, no evalúan la presencia de una posible ptosis y no la corrigen. Si existe una ptosis y se realiza una blefaroplastía aislada, el resultado no va a ser el esperado, ya que la ptosis se va a hacer evidente después de la cirugía. En esta situación, el problema es, por una parte, el paciente muy insatisfecho, y por otra, que no se puede saber si la ptosis es secundaria a la cirugía que fue practicada o si es un problema de base del paciente. Insisto, en especial en los casos con gran dermatochalasis, en la necesidad de evaluar adecuadamente la función de los párpados. Así se asegura un excelente resultado para el paciente.

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