Resumen

Introducción
No existe ningún elemento particular en el manejo quirúrgico del sarcoma de Ewing u otro sarcoma óseo. La radioterapia ha sido utilizada históricamente como método local para controlar la enfermedad, con bastante eficiencia; sin embargo, gracias a la técnica de limb salvage, la cirugía ya no está reservada sólo para aquellos huesos que podrían ser dispensados, como es el caso de la fíbula (peroné).

Se muestra un ejemplo de sarcoma de Ewing en el extremo proximal de la fíbula, con una fractura patológica. Después de la quimioterapia fue muy fácil resecar este tumor y conseguir un buen resultado funcional postquirúrgico, sin necesidad de usar radioterapia para consolidar el tratamiento local.

¿Cirugía o radioterapia?
El problema del manejo local del sarcoma de Ewing está siempre presente: ¿usamos cirugía, radioterapia o ambos? Con los avances tecnológicos de la imagenología y nuestra habilidad para preservar las extremidades de los pacientes con sarcoma de Ewing, podemos evitar las complicaciones tempranas o tardías de la radiación. También tenemos la oportunidad de medir la respuesta del tumor a la quimioterapia y entregar una muestra al patólogo para su análisis, lo que proporciona valiosa información al quimioterapeuta. Pero no sabemos si existe alguna ventaja en la sobrevida. Creemos que existe una ventaja de la cirugía por sobre la radioterapia, en el control local, pero no existen estudios aleatorios y prospectivos al respecto.

Se muestra un sarcoma de Ewing después de la quimioterapia, donde se observan residuos de tejido blando y de tejido tumoral viable, que pueden ser resecados por la cirugía; ahí radica nuestro objetivo.

Radioterapia
La ventaja de la radioterapia es que preserva el hueso y las partes blandas, sin presentar ninguna de las complicaciones asociadas a la cirugía; pero no se dispone de evaluación histológica de la respuesta del tumor a la quimioterapia. Varios estudios han demostrado que un porcentaje significativo de estos tumores permanece viable a pesar de la quimioterapia y de la radioterapia, pudiendo complicar la cirugía si ésta fuese necesaria, o si se ha planificado en asociación con la radioterapia.

Se muestra una radiografía de fémur de un niño con sarcoma de Ewing que eligió ser sometido a radioterapia como terapia local. Comenzó a presentar dolor varios meses después de completado el tratamiento, junto a reacción perióstica, pero no se pudo aclarar si esto se debía a una fractura en el hueso irradiado o a una recidiva. La biopsia por punción demostró que presentaba una recidiva del sarcoma en el segmento irradiado. En otra imagen se ve que el niño no sólo tiene el tumor en el segmento irradiado, sino que también se extiende a lo largo del fémur.

Aunque el tumor responde a la radioterapia, a diferencia del osteosarcoma, no está claro si la radiación es curativa en un número tan significativo de pacientes como para evitar la cirugía en la mayoría de ellos.

La radioterapia posee algunos efectos tardíos, como fibrosis, alteraciones del crecimiento secundarias a la radiación cuando la placa de crecimiento está involucrada, focos malignos complementarios con un riesgo acumulativo de 35% a 10 años, y ocurrencia de fracturas patológicas en el segmento irradiado. La radiación permite preservar el hueso, pero éste no es normal después del tratamiento.

Lo que queremos conseguir es el control oncológico necesario, y resultados funcionales y cosméticos adecuados mediante la cirugía.

Existen algunos estudios realizados en Estados Unidos, enfocados hacia la recurrencia local y la sobrevida de los pacientes con sarcoma de Ewing en la pelvis y otros segmentos. En ellos se describe una reducción de la recurrencia local con la cirugía y un aumento de la sobrevida al remover el tumor. Estos estudios no son randomizados ni controlados, pero se observa una clara tendencia a mejorar el control local y sistémico usando la cirugía.

Indicaciones para la cirugía
Como para todas las cirugías de sarcoma, debemos individualizar las indicaciones para el tratamiento. No todos los pacientes son candidatos a cirugía, y la forma en que se realiza la operación no es igual para todos. Sin embargo, debemos ser capaces de conseguir un amplio margen quirúrgico si queremos alcanzar un control local óptimo con nuestro procedimiento técnico. Asimismo, debemos permitir un riesgo aceptable de complicaciones. No existe beneficio alguno al exponer a un paciente a una cirugía con gran riesgo de complicaciones que podrían comprometer la terapia sistémica posterior, sólo por el hecho de realizar el procedimiento quirúrgico, ya que la terapia sistémica es crítica para el control a largo plazo de estos tumores.

Existen varios factores que influyen en la cirugía: el sitio del tumor, la extensión local de éste, la edad del paciente, la respuesta a la quimioterapia y el resultado funcional anticipado de la reconstrucción.

Sitio del tumor
Hay varios sitios que son favorables para la cirugía, pero no para la sobrevida; la mayoría de los huesos pueden ser removidos y algunos de ellos pueden ser fácilmente reconstruidos (fíbula, escápula, muñeca, rodilla, cadera, hombro). Los sitios desfavorables para la cirugía son los técnicamente difíciles de remover y reconstruir (sacro, pelvis-acetábulo, columna vertebral, tobillo-pie, mano).

Se muestra la escápula de un niño de cinco años con sarcoma de Ewing en el cuello quirúrgico, y otro niño de un año con sarcoma en su clavícula, hueso que puede removerse fácilmente.

Se muestra una imagen de la pelvis, uno de los sitios frecuentes para el desarrollo del sarcoma, donde resulta más difícil de remover quirúrgicamente. Observamos un sacro con sarcoma de Ewing, que fue irradiado y tratado con quimioterapia, a pesar de lo cual aún presenta áreas focales de tumor viable; se efectuó sacrectomía total.

Extensión local del tumor
Debemos tener claro si es factible conseguir amplios márgenes con la cirugía; si no es posible, debemos reevaluar el rol del procedimiento quirúrgico. También hay que verificar que las estructuras neurovasculares estén intactas, para permitir la función total después de la cirugía. Otro aspecto a considerar es la adecuada cobertura de la herida, ya que la infección del área de reconstrucción después de la cirugía se puede transformar en una importante complicación. La masa muscular a remover hay que considerarla según la perfusión de la extremidad que se quiere preservar. Estas son consideraciones que debemos tener en cuenta al evaluar si un paciente debe ir a cirugía y cuál es el tipo más apropiado.

Un tumor que se origina en la diáfisis del hueso es fácilmente resecable con buenos márgenes, si es que la quimioterapia ha reducido todo el tejido blando tumoral. En el fémur proximal, un tumor reducido por la quimioterapia puede ser removido con márgenes quirúrgicos adecuados.

Edad del paciente
En los pacientes muy jóvenes existen limitaciones para reconstruir el esqueleto después de una resección. Podemos ser capaces de remover una clavícula de un niño de un año, pero es mucho más difícil reconstruir la cadera de uno de cuatro años. También existen problemas asociados al crecimiento. Las opciones de reconstrucción son limitadas, es difícil obtener aloinjertos y producir prótesis para niños pequeños, ya que experimentarán el crecimiento de sus huesos hasta alcanzar la madurez del esqueleto. Obviamente, los pacientes extremadamente jóvenes deberán ser sometidos a múltiples procedimientos.

Se muestra un sarcoma de Ewing que afecta gran parte del húmero de un niño de cuatro años. No existe una buena opción de reconstrucción, así que se decide la amputación, procedimiento que no efectuamos con frecuencia.

Respuesta a la quimioterapia
Se busca una respuesta clínica favorable, evidenciable por la reducción del dolor y del aumento de volumen de la extremidad; y una respuesta radiológica favorable, particularmente en el borde de avance del tumor, que indicaría una buena respuesta a la quimioterapia permitiendo al cirujano resecar la masa tumoral preservando la mayor cantidad de tejido sano, y mejorando la funcionalidad a largo plazo.

Se muestra un ejemplo de un sarcoma de Ewing en la pelvis. El tumor fue resecado después de la quimioterapia, sin mediar radioterapia. En otra imagen se observa una gran área de necrosis en el tumor, que ulteriormente ocupará toda el área tumoral.

Objetivos de la cirugía
Los objetivos de la cirugía son controlar localmente el tumor, mantener la función de la extremidad y minimizar el riesgo de complicaciones que podrían comprometer al paciente y crear la necesidad de reiniciar la quimioterapia después de la cirugía.

Amputación
Existe la posibilidad de no lograr un amplio margen quirúrgico. Este objetivo puede ser alcanzado con la amputación, procedimiento con pocas complicaciones tempranas que comprometan la quimioterapia; además, la amputación es bastante duradera, sin necesidad de repetir la cirugía.

Se muestra la radiografía de un sarcoma de Ewing en la región distal de la fíbula. No existe una buena forma de reconstruir esta área, además el tumor no fue capaz de responder a la quimioterapia, abarcando un área extensa. Fue imposible realizar una cirugía de limb salvage, por lo que se recurrió a la amputación.

Las indicaciones de amputación sólo intentan conseguir márgenes quirúrgicos amplios, con función no aceptable en relación con el procedimiento limb salvage. Es una terapia paliativa, indicada en pacientes médicamente incapaces de sufrir procedimientos quirúrgicos extensivos o en aquéllos con recurrencia en el segmento de radiación.

Plastía rotacional (rotationplasty)
Ya que la mayoría de nuestros pacientes son muy jóvenes, debemos considerar la plastía rotacional como una de las opciones quirúrgicas. Consiste en una amputación intercalada y una rotación del extremo terminal de la extremidad para crear una articulación funcional. Generalmente, la articulación del tobillo se convierte en la articulación de la rodilla. Se puede usar una prótesis externa. Funcionalmente se obtienen buenos resultados, pero es difícil convencer al paciente y a sus familiares para que se efectúe la cirugía.

Si la técnica limb salvage no es posible, no está recomendada o falla, la plastía rotacional debe ser considerada como una alternativa a la amputación, siendo mejor opción en algunas ocasiones.

Procedimiento quirúrgico de limb salvage
Con este procedimiento se desea conseguir una extremidad funcionalmente intacta. La función y las limitaciones dependen del tipo de reconstrucción que se efectúe; todas las reconstrucciones que empleamos tienen una sobrevida finita, y sabemos que el riesgo de complicaciones aumenta si decidimos salvar la extremidad en vez de amputarla.

Cuando el tumor está cerca de la articulación existen varias alternativas para conservar la movilidad: prótesis, aloinjertos, prótesis con aloinjerto (APC), autoinjertos. Si no se desea obtener una articulación móvil, podemos fusionarla (artrodesis).

En individuos muy jóvenes debemos considerar un dispositivo expansible en la prótesis, que se acomode al crecimiento del paciente.

A diferencia del osteosarcoma, el sarcoma de Ewing regularmente ocupa toda la extensión del hueso. Se muestra un caso que involucra el húmero entero. La prótesis total de húmero permite un hombro estable, con extensión y flexión aceptable del codo, y con supinación y pronación adecuadas. No se debe comprometer en forma severa la función del paciente sólo por salvar la extremidad; si no podemos asegurar la funcionalidad del paciente, debemos considerar otras opciones de reconstrucción. Afortunadamente, el sarcoma de Ewing con frecuencia compromete la diáfisis, permitiendo conservar la articulación. En este caso, estamos más inclinados a usar un aloinjerto segmentario para reconstruir el defecto. Los cirujanos usan autoinjertos de fíbula, vascularizados o no, o bien una combinación de alo y autoinjerto. Hemos observado que en la mayoría de los casos estos injertos han sido muy eficaces en la reconstrucción después de resecar el tumor.

Imágenes: un sarcoma de Ewing en el fémur proximal, segmento resecado; aloinjerto intercalado; clavo en el extremo proximal de un fémur con aloinjerto, hueso reactivo; radiografía de una buena cicatrización, distalmente con hueso reactivo.

Complicaciones de limb salvage
Complicaciones tempranas

• Infecciones de la prótesis (<1%), de aloinjertos osteoarticulares (8-15%), de la artrodesis (1-10%).
• Problemas de cicatrización de la herida: aumentan si se asocia a radioterapia (<10%).
• Rigidez de articulaciones, difícil de determinar; también aumenta cuando se asocia radioterapia.
• Anquilosis de la articulación.
• Riesgo de fracturas y/o de pseudoartrosis: <10% en aloinjertos.

Cuando se usan prótesis, la mayoría de las complicaciones son tardías. Después de finalizada la quimioterapia se puede presentar: aflojamiento y falla del polietileno, fracturas, resorción o pseudoartrosis de los injertos de hueso.

Indicaciones de limb salvage
Nuestro grupo considera que la cirugía es el principal método de control local del sarcoma de Ewing; la cirugía de limb salvage está indicada si es factible conseguir amplios márgenes quirúrgicos, si la extremidad puede ser reconstruida, y si existe un riesgo aceptable de complicaciones.

El uso de radioterapia estaría reservado para aquellos pacientes que no pueden someterse a resección (sin opción de obtener márgenes razonables), o si existe un riesgo alto de complicaciones asociadas con la cirugía, más de lo que se esperaría de la quimioterapia. Estas son las únicas indicaciones que usamos para radioterapia en la extremidad.

Con regímenes multiagentes de quimioterapia, que se discutirán mañana, se observa un aumento de la sobrevida a largo plazo; además, se observa un mejor control local usando radioterapia, cirugía o ambas.

Creemos que la cirugía es el método más eficaz, aunque no existen estudios absolutos que lo demuestren. El objetivo con la cirugía es conseguir un paciente curado, intacto y funcional.

Esta obra de Medwave está bajo una licencia Creative Commons Atribución-NoComercial 3.0 Unported. Esta licencia permite el uso, distribución y reproducción del artículo en cualquier medio, siempre y cuando se otorgue el crédito correspondiente al autor del artículo y al medio en que se publica, en este caso, Medwave.