Resumen

Presentación
Nuestro grupo está compuesto por cuatro cirujanos de la Escuela Paulista de Medicina. Nuestra experiencia no es tan grande, pero tenemos una casuística que puede entregar muchas enseñanzas.

En la mayor estadística que poseemos, se encuentra primero el osteosarcoma y luego viene el condrosarcoma, el mieloma y el tumor de células gigantes. El sarcoma de Ewing representó un 9% de los tumores.

Localización
Con respecto a Ewing v/s osteosarcoma, clásicamente se dice que éste prefiere el humero proximal, el fémur proximal (principalmente cuello), el fémur distal y la tibia proximal; en cambio, el tumor de Ewing es más común en las diáfisis de húmero, fémur (también en la región proximal de éste), tibia y peroné. Nuestra estadística es concordante. Por ejemplo

• Fémur proximal, ocho pacientes. Mayor incidencia.
• Región del isquión, cuatro pacientes.
• Sacro, un paciente.
• Hueso ilíaco, tres pacientes.
• Pubis, un paciente.
• Fémur distal, tres casos.
• Tibia proximal, cuatro casos.
• Peroné, nueve casos.
• Algunos en partes blandas, como en la región de la axila y en el retroperitoneo

Edad y sexo
Es más común en la primera y segunda década, con mayor incidencia en hombres que en mujeres; siendo prácticamente el único tumor primario, en nuestra estadística, que presenta esta diferencia.

Síntomas más frecuentes
El síntoma más frecuente del osteosarcoma es el dolor. En el Ewing, los síntomas más frecuentes son la fiebre, el dolor, el tumor palpable, el aumento de volumen, los signos inflamatorios y las fracturas.

Es muy importante recordar el diagnóstico diferencial con la osteomielitis; por lo general, la proporción es de 100 a 300 casos de osteomielitis por cada tumor de Ewing. Es muy importante tener el diagnóstico en mente para no errar en la detección de ese tumor. Es necesario analizar cuidadosamente la reacción perióstica.

Por ejemplo, una paciente de tres años de edad fue tratada con antibióticos porque tenía aumento de volumen, fiebre, dolor y signos inflamatorios; se presentó dos meses después con una fractura. La niña fue enviada a quimioterapia y presentó una respuesta bastante buena, como siempre ocurre en el tumor de Ewing, a diferencia del osteosarcoma. Luego se intentó una reconstrucción con su peroné y hueso ilíaco.

Laboratorio
El laboratorio general puede confundir mucho, ya que en ambas patologías (osteomielitis y tumores), puede haber leucocitosis o aumento de la VHS.

En la radiografía es importante fijarse en la reacción del periostio. En el caso del peroné, cualquier lesión que se manifieste en este hueso debe ser considerado como un tumor de Ewing hasta que se demuestre lo contrario, ya que muchos pacientes con Ewing del peroné han sido diagnosticados como osteomielitis.

A veces las lesiones son difíciles de detectar por la radiografía. Por ejemplo, un paciente que tenía una lesión en la escápula requirió una TAC y una resonancia para confirmar el diagnóstico de sarcoma de Ewing escapular. Siempre se debe completar el estudio por imágenes antes de efectuar la biopsia, pues ésta produce edema y hematoma, dificultando la interpretación de las imágenes.

Biopsia
En nuestros 55 pacientes se realizaron 15 biopsias abiertas y 40 biopsias percutáneas (son las preferidas ya que entregan un diagnóstico de mucha precisión, especialmente en el tumor de Ewing). Los pacientes que debutan con fracturas se envían a quimioterapia y luego se realiza una endoprótesis o una amputación. La fractura no impide la cirugía conservadora.

En las extremidades tenemos muy pocos casos. Uno de ellos fue de muy difícil diagnóstico y se debieron realizar tres biopsias para lograr que los patólogos diagnosticaran. Había un aumento de volumen en la región del cuarto y quinto metatarsiano, con total destrucción de este último; el diagnóstico final fue de un tumor de Ewing. Se hizo la resección y se indicó quimioterapia a pesar de ser una extremidad en la que la quimioterapia anda muy mal. Si, al estudiar la pieza, el patólogo dice que los márgenes están exiguos o contaminados, el paciente va a radioterapia, independientemente de la localización.

Hay que tener mucho cuidado con las biopsias percutáneas. Está el caso del hijo de un médico en el que se hizo el diagnóstico de tumor maligno por este método. Se debía realizar una amputación, pero el padre buscó otras opiniones y en una biopsia posterior se comprobó que tenía un granuloma eosinófilo. Otro caso de difícil diagnóstico fue un paciente que tenía una infección de partes blandas con un ligero compromiso óseo y que terminó presentando una osificación heterotópica. En un principio se pensó en un tumor de Ewing, pero era una osteomielitis.

Anatomía patológica
La anatomía patológica es muy importante debido a su progresiva evolución. Todas las semanas se hacen reuniones obligatorias con los patólogos para estudiar los aspectos de inmunohistoquímica y genética.

El tumor de Ewing tiene una gran cantidad de glicógeno en sus células, dando una imagen muy característica con la tinción de PAS. A la inmunohistoquímica, lo característico es la tinción P30/32, que cuando es positiva da un color rojo tendiendo a marrón, propio del tumor de Ewing. Esto es importante para el diagnóstico diferencial.

Tratamiento
Todos los pacientes recibieron quimioterapia, cirugía o radioterapia. De manera general, cuando un paciente se deriva a cirugía, no hacemos radioterapia previa, porque ésta aumenta las complicaciones de la cirugía; sólo se reserva para la cirugía con bordes exiguos o contaminados.

El tratamiento quirúrgico puede ser conservador o una amputación. También se puede hacer tratamiento con huesos descartables, como peroné, costillas, cúbito, metacarpianos o escápula.

Cuando se hace resección de peroné en niños hay que hacer alguna fijación de éste y una reconstrucción. Un paciente que se sometió a resección de peroné distal y a quimioterapia, sin reconstrucción, evolucionó muy bien. A los tres años de postoperatorio, tenía una función perfecta sin ningún desvío importante del pie, sólo una pequeña tendencia al varo. Se produjo un desplazamiento hacia medial de la pierna sobre el pie; a siete años del postoperatorio, cualquier cirugía que se intente sería muy grande, por lo que ahora está esperando por una artrodesis tibiotarsiana.

Con respecto al Ewing de los arcos costales, en un paciente de cuatro años de edad que tenía compromiso intra y extratorácico, se hizo una resección que incluía una costilla arriba y una abajo; se reconstruyó con una malla de Marlex. Sin embargo, a pesar de tener márgenes libres de tumor, falleció un año después debido a metástasis pulmonares.

En el caso de tumores escapulares se puede hacer escapulectomía total, con muy buen resultado funcional, pues no hay problema en dejar la cabeza del húmero en contacto con el tórax.

Cuando el tumor de Ewing se encuentra en las extremidades, preferimos usar las endoprótesis por sobre los aloinjertos. Cuando se trata de reconstrucción en tibia proximal, hay que tener la preocupación de insertar bien el tendón rotuliano para preservar una buena función.

Hubo un paciente atleta que estuvo seis meses en fisioterapia y llegó con un aumento de volumen atribuido a un desgarro muscular. Se tomaron varias radiografías de fémur sin lograr el diagnóstico, pero, dado que presentaba un importante aumento de volumen, se solicitó resonancia, la que mostró el compromiso. Es interesante que todo el edema desaparece con la quimioterapia, por lo que no se sabe qué es edema y qué es tumor. Como era un paciente joven, se colocó una prótesis acementada con un acetábulo parcial para cambiarla posteriormente por un acetábulo total.

Desgraciadamente, algunos casos fueron amputados, ya que no existía otra alternativa. Hubo algunas tentativas de reconstrucción, como en el caso de una niña que fue operada tres veces por osteomielitis, pero en el preparado visto por el anatomopatólogo, quedó en evidencia el tumor de Ewing. Se hizo una resección y se intentó colocar un peroné vascularizado y una placa especial, pero a los seis meses la niña evolucionó nuevamente hacia una infección difícil de controlar y desgraciadamente hubo que amputarla, no por el tumor, sino por la infección.

Otro ejemplo de iatrogenia está representada por el caso de un colega que realizó el tratamiento como si fuese un quiste óseo aneurismático, pasando un injerto por dentro del tumor, en donde fijó la tibia. Hubo que hacer una resección del peroné y luego trepanar alrededor de donde se puso el injerto para retirar el hueso contaminado.

En los niños de corta edad es muy difícil efectuar cualquier técnica que preserve la extremidad; muchas veces se intenta mediante cirugías heroicas, cuyo resultado no siempre es adecuado. Una solución es la prótesis expandible, que lamentablemente aún no disponemos, pero esperamos tenerla pronto para mejorar la posibilidad de preservar las extremidades de estos niños.

La hemipelvectomía es muy utilizada en la región de la pelvis. Un paciente que tenía un tumor de Ewing del isquion fue enviado a quimioterapia preoperatoria, y posteriormente se hizo la resección de toda la región 2 y 3 de la pelvis. Actualmente el niño tiene flexo-extensión, apoya totalmente y lleva una vida completamente normal.

Resumen de tratamientos efectuados

• Casi todos los pacientes fueron a quimioterapia (QT).
• QT + resección en 25 pacientes.
• QT + prótesis en 13 pacientes.
• QT + resección + autoinjerto en cuatro pacientes.
• QT + resección + autoinjerto + aloinjerto en dos pacientes.
• QT sola en cuatro pacientes, no con la intención de ser el método único de tratamiento, sino por impedimentos para la cirugía. Dos de ellos murieron por complicaciones de la QT.
• Radioterapia sola en cuatro casos que evolucionaron muy mal.
• Amputación en cuatro pacientes.

La sobrevida fue de un 42 %, que se considera baja, probablemente debido a que uno de los principales problemas en nuestro país es el diagnóstico tardío.

Nuestro grupo es un grupo multidisciplinario, como todos los grupos que tratan tumores.

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