Resumen

A todos los pacientes, independiente del tipo de lesión, tumoral o seudotumoral, se les debe hacer un estudio completo previo a la cirugía, con anamnesis, examen físico, exámenes de laboratorio (entre los que destacan la VHS y fosfatasas alcalinas), radiología (radiografía local, de tórax, TC, RM, cintigrama óseo) y biopsia.

Cordoma

El tratamiento del cordoma es muy complicado. En nuestra casuística, la primera intervención quirúrgica por un tumor de este tipo duró ocho horas, el paciente sangró aproximadamente dos volemias, la morbilidad fue altísima y las complicaciones, múltiples. En los casos posteriores, a pesar de contar con más experiencia y con la participación de un equipo multidisciplinario, los resultados también fueron malos.

En la actualidad se utilizan técnicas más depuradas, de modo que los resultados son mejores, pero la resección tumoral siempre es incompleta o intralesional.

Desde el punto de vista oncológico, cada vez que se reseca un tumor y no se extirpa completamente, se está haciendo sólo una biopsia incisional. En el caso de los cordomas, es lo único que se hace, porque cuesta mucho sacar el tumor entero; además, hay riesgo de infección, hemorragia y dehiscencia de sutura en el postoperatorio, y el paciente suele quedar con secuelas neurológicas importantes. Todo esto se debe tomar en cuenta cuando se decide efectuar la intervención.

La radioterapia cumple un papel importante, como tratamiento paliativo, en los casos en que no es posible resecar completamente el tumor; éste causa escasa mortalidad por sí mismo, pues se caracteriza por su larga evolución, su crecimiento progresivo y la escasa gravedad de sus complicaciones antes de llegar a un estado avanzado.

Adamantinoma

El tratamiento de este tumor también es quirúrgico; en este caso, se recomienda hacer una resección en bloque con sustitución, según el tamaño de la lesión. En este tumor no está indicada la quimioterapia ni la radioterapia. La recidiva local también tiene indicación quirúrgica y en tal caso se plantea la amputación.

La conducta actual frente al adamantinoma es la cirugía conservadora, que consiste en resección tumoral y sustitución, siempre con hueso. Se puede utilizar aloinjerto estructural, no estructural, autoinjerto u otra cirugía. En los casos de recidiva, se puede plantear la amputación, pero en nuestra experiencia también hemos realizado resección tumoral de la recidiva con sustitución.

En las figuras 1, 2, 3 y 4 se muestra cómo se realiza la incisión para resecar el hueso, luego se observa el aspecto externo del adamantinoma y cómo se hace la sustitución, resecando por completo la tibia y reemplazándola con la fíbula contralateral, es decir, haciendo un autoinjerto estructural.

Figuras 1, 2, 3 y 4. Secuencia de imágenes de resección de adamantinoma de tibia.

Neurilemoma

Este tumor es una rareza, más frecuente en el sexo femenino. Cuando la biopsia informa sólo la presencia de este tumor benigno, la indicación es la observación. En algunos casos se puede hacer resección y, en uno de los tres casos de nuestra casuística, se hizo resección y sustitución.

Sarcoma óseo secundario

En la literatura se describe que este tumor tiene muy mal pronóstico y que todos los tratamientos tienen pobres resultados, tanto en sobrevida libre de enfermedad como en sobrevida global.

Pese al mal pronóstico, hay un tratamiento de rutina que consiste en cirugía de resección amplia y sustitución con autoinjerto y endoprótesis, acompañada del uso de quimioterapia pre y postopertatoria.

A pesar de que el tumor puede ser secundario a radioterapia, algunos grupos utilizan también este método de tratamiento, postulando que la moderna tecnología causaría menos problemas. Nosotros no lo hacemos; nuestra conducta de tratamiento es la quimioterapia preoperatoria, resección conservadora, sustitución o, en algunos casos, amputación o desarticulación, y quimioterapia postoperatoria, como se hace con cualquier sarcoma.

Granuloma eosinófilo

Para este tumor, el tratamiento indicado es quirúrgico, con una resección ósea que puede ser solamente una biopsia incisional para confirmar el diagnóstico, seguida de tratamiento médico, o bien, curetaje o resección.

En forma habitual hacemos biopsia incisional y luego tratamiento médico; el curetaje se hace sólo en algunas ocasiones, cuidando de estabilizar la extremidad para no provocar fracturas. En lesiones grandes, hemos realizado resección.

Hoy, el granuloma eosinófilo se considera un tumor en sí, no una lesión seudotumoral, ya que los modernos estudios demuestran que es totalmente oncológico.

El tratamiento médico, especialmente en localizaciones múltiples, es el uso de corticoides y quimioterapia; en algunos casos se indica la radioterapia.

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