Resumen

Enfermedad de Paget

Se caracteriza porque aparece después de los 55 años y es asintomática en 90% de los casos. Es más frecuente en pelvis, vértebras, húmero y fémur; el peroné es el hueso menos afectado. Tiene una fase lítica y otra esclerótica.

En cuanto a las lesiones, en el cráneo (65%) da una osteoporosis circunscrita con aspecto de motas de algodón; en las vértebras (75%) da un marco de cuadro, con aumento de tamaño y aspecto de “vértebra de marfil”.

En la pelvis (70%) produce un engrosamiento de la línea iliopectínea, con protrusión acetabular, y en los huesos largos (35%) tiene una fase lítica que se caracteriza por un área radiolúcida en V y una fase esclerótica, con engrosamiento cortical y trabeculado tosco.

Entre las complicaciones están la deformidad, las fracturas patológicas y la degeneración maligna, que se observa en 1 a 2% de los casos y puede ser asintomática o debutar con dolor. Se debe sospechar cuando hay áreas de osteolisis, de destrucción cortical y masa de partes blandas.

En el cráneo, el principal rasgo de la enfermedad de Paget en fase lítica es la osteoporosis circunscrita, que está descrita en los libros como una lesión lítica de contornos bien definidos, que habitualmente compromete la zona frontal. En la fase esclerótica, lo clásico son las imágenes redondeadas escleróticas llamadas “en motas de algodón”.

Se observa un hueso de aspecto tosco, con un trabeculado óseo muy prominente y grueso. El fémur puede estar deformado, con trabéculas óseas groseras y protrusión acetabular. En la pelvis es característico el engrosamiento de la línea iliopectínea, que también se acompaña de un trabeculado tosco.

En los huesos largos, la fase lítica se ve como áreas radiolúcidas que en forma característica tienen bordes aguzados en V (Figura 1).

Figura 1. Arriba, lesiones de cráneo; abajo, lesión con bordes aguzados (fase lítica del Paget en hueso largo).

Es vital que el radiólogo esté muy atento a la presencia de signos de sarcomatización, que son la osteolisis, la destrucción cortical y la presencia de masa de partes blandas.

Osteodistrofia renal

Es una enfermedad que se ve en pacientes con insuficiencia renal crónica. Las alteraciones radiológicas son una combinación de imágenes debidas a osteomalacia y a hiperparatiroidismo secundario. Los hallazgos del hiperparatiroidismo secundario son la reabsorción ósea, la esclerosis ósea, la calcificación de partes blandas y vasculares, que pueden producir lesiones seudotumorales.

La lesión aislada se puede parecer a un osteosarcoma, por eso los antecedentes clínicos son muy importantes. Otros pacientes portadores de osteodistrofia renal manifiestan una alteración esclerótica homogénea en el calcáneo, que también corresponde a una esclerosis ósea debida al hiperparatiroidismo secundario.

También hay calcificaciones de partes blandas que se deben al hiperparatiroidismo secundario. Son los depósitos periarticulares de hidroxiapatita cálcica, que pueden ser de gran tamaño y simular tumores. También se asocia con calcificaciones arteriales.

Hemofilia

Es otro de los cuadros que pueden presentar lesiones tumorales. En este caso, el daño articular se produce por hemartrosis a repetición en rodillas, codos y tobillos. Se produce osteopenia y sobrecrecimiento de las epífisis, las que quedan son desproporcionadamente grandes para la diáfisis.

Se produce un cierre precoz del cartílago del crecimiento, lo que produce acortamiento de las extremidades, y puede llevar a producir una degeneración del cartílago y una artrosis secundaria precoz.

En la rodilla de estos pacientes, es clásico que aparezca un ensanchamiento del túnel intercondíleo debido a las hemartrosis a repetición, con aumento de partes blandas intraarticulares y erosiones de la superficie articular.

El compromiso del cartílago puede llegar a consumir todo el cartílago articular y provocar una artrosis precoz.

El seudotumor hemofílico es una lesión bastante conocida, que se observa en 1 a 2% de los hemofílicos y se debe a hemorragia intraósea. Se presenta como una lesión expansiva que puede ser pequeña o grande y que puede tener un patrón bastante agresivo, con reacción perióstica y masas de partes blandas. Es más frecuente en fémur, pelvis, tibia y manos.

Tumor pardo

También llamado osteoclastoma, se ve casi exclusivamente en el hiperparatiroidismo primario. Habitualmente es una lesión central, que puede producir expansión leve y puede tener una fina trabeculación interna.

Puede afectar cualquier hueso, pero con mayor frecuencia se ve en mandíbula, pelvis, fémur y costillas, donde produce áreas escleróticas.

En la radiografía de cráneo, lo clásico del tumor pardo es el cráneo “en sal y pimienta”, en que se reabsorbe el hueso diploico y se produce una imagen con pequeñas figuras puntiformes líticas y escleróticas.

Enfermedad de Gaucher

La enfermedad de Gaucher es un raro trastorno hereditario del metabolismo de los cerebrósidos, caracterizado por depósitos anormales de lípidos en el sistema reticuloendotelial e infiltración de la médula ósea por células típicas.

La alteración osteoarticular se ve en niños mayores o en adultos jóvenes, y se caracteriza por osteopenia con fracturas y las típicas vértebras en forma de H, debido al colapso de las plataformas superior e inferior de los cuerpos vertebrales por la osteopenia. Se pueden ver lesiones líticas, geográficas o permeativas; puede haber expansiones o ensanchamientos de las metáfisis, con deformación “en frasco de Erlenmeyer”.

Esta enfermedad se complica con osteonecrosis, especialmente en la cabeza del fémur, e infartos óseos.

Se debe diferenciar entre el concepto de infarto óseo, que se utiliza para hablar de lesiones isquémicas de las diáfisis de los huesos largos, y el concepto de osteonecrosis, término que se refiere a los procesos isquémicos que comprometen las epífisis.

En etapas precoces, se tiende a respetar el espacio articular, puesto que el cartílago no se altera; en cambio, en las formas más tardías, se produce una osteoartrosis secundaria.

Anemia de células falciformes

La anemia de células falciformes puede producir imágenes radiológicas seudotumorales con hiperplasia medular, isquemia y necrosis, trabeculados gruesos, necrosis de las epífisis y vértebras en H, debido al colapso de las plataformas vertebrales superior e inferior.

Este proceso también se complica con osteomielitis y puede presentar esclerosis con un patrón de trabeculado grueso parecido a la enfermedad de Paget.

Si se observan radiografías de manos de distintos pacientes con el mismo cuadro, se pueden ver imágenes líticas semejantes a encondromas, con áreas reticulares como panal de abejas. Se trata de un compromiso de manos por sarcoidosis, en que es clásica la imagen reticular en panal de abeja.

En la radiografía de pelvis se puede apreciar un área de esclerosis que corresponde a una mielofibrosis de causa desconocida, que provoca fibrosis de la médula ósea y hematopoyesis extramedular. En la radiografía predominan las áreas de esclerosis, la que puede afectar la pelvis, costillas, húmero, columna y fémur proximal, es decir, zonas óseas donde existe médula hematopoyética.

El diagnóstico diferencial incluye mastocitosis, fluorosis, enfermedad de Paget y metástasis osteoblásticas.

Mastocitosis

Es una enfermedad mieloproliferativa por mastocitos, en que el esqueleto puede producir áreas difusas o focales de esclerosis por reacción ósea a infiltración medular. También puede dar lesiones líticas y osteopenia difusa.

Lesiones infecciosas: absceso de Brodie

Es una osteomielitis subaguda, clínicamente más silente, que lleva a la formación del absceso de Brodie, de ubicación típica en las metáfisis. Su presentación más clásica es medular, aunque también ciertas formas raras aparecen en la cortical.

Se puede ver una lesión metafisiaria que compromete la fisis, o sea, atraviesa el cartílago de crecimiento y afecta a la epífisis. Este es un elemento de diagnóstico diferencial que puede ayudar al radiólogo, ya que, en términos generales, los tumores no invaden el cartílago de crecimiento, a diferencia de los procesos infecciosos, que sí lo invaden.

Tuberculosis

En la Figura 2 se ve la mano de un niño que presenta un aumento de partes blandas, incluso también del hueso de la falange, que aparece ensanchado, con áreas de esclerosis y múltiples áreas osteolíticas en distintas partes del esqueleto. El diagnóstico definitivo es de tuberculosis (TBC), con la clásica imagen de “espina ventosa”, una TBC quística que se ve en mayor proporción en niños.

Figura 2. Lesiones de TBC ósea.

Entre las condiciones infecciosas que pueden comprometer el hueso está el quiste hidatídico, que se puede ver en zonas endémicas de Chile. En la pelvis se puede apreciar una reabsorción extensa del hueso, que pasa la sínfisis pubiana y compromete el otro lado. Se trata de un cuadro que se conoce como osteolisis masiva, que algunos textos clasifican entre los cuadros tumorales de tipo vascular.

En el examen histológico, se observa un reemplazo del tejido óseo por tejido hemangiomatoso. Su etiología es desconocida, se observa más frecuentemente en la quinta década y se manifiesta una progresiva lisis ósea. El hueso ni siquiera alcanza a reaccionar, simplemente desaparece.

Las displasias óseas son raras, pero dan una imagen característica. En la osteopatía estriada o enfermedad de Voorhoeve, es clásico ver imágenes lineales, principalmente en las metáfisis; y en la mielorreostosis, el hueso simula una vela cuya cera se va derritiendo, como se puede ver en la Figura 3.

Figura 3. Osteopatía estriada y mielorreostosis.

Osteoartropatía neuropática de Charcot

Son artropatías destructivas monostósicas, que pueden ser atróficas o hipertróficas. Entre las causas más frecuentes, que dependen de la ubicación, está la diabetes, que afecta mayormente la extremidad inferior (tobillo y pie), la siringomielia (hombro y codo), la tabes dorsal (rodilla) y el alcoholismo.

En los signos radiológicos se definen las cinco D: aumento de la Densidad ósea, escombros óseos (bony Debris), Distensión de la articulación, Desorganización de la articulación y subluxación (Dislocation).

Se presenta el caso de dos pacientes diabéticos que tienen gran destrucción articular y reabsorción ósea, con bordes que hacen pensar que el traumatólogo ha utilizado el bisturí. Son cortes clásicos de la osteopatía, con desorganización, presencia de fragmentos óseos y derrame articular.

Habitualmente, la osteopatía neuropática en el hombro es de tipo hipotrófica, esto es, no hay mucha formación de hueso, sino que predomina la reabsorción, con lo que desaparece, prácticamente, la cabeza del húmero.

Talasemia

Es una alteración hereditaria de la síntesis de hemoglobina, con anemia secundaria, que se presenta en el primer año de vida. En el cráneo, clásicamente, se describen imágenes de espículas radiadas, como se observa en la Figura 4. También puede dar un trabeculado grueso, con áreas de esclerosis y adelgazamiento cortical.

Figura 4. Lesiones craneales en la talasemia.

Osteocondromatosis sinovial

Es una metaplasia sinovial, con nódulos de cartílago que pueden o no calcificarse. Clásicamente, es monoarticular y de articulaciones de gran tamaño: rodilla, cadera, codo, hombro.

Los signos radiológicos son el derrame articular y los cuerpos óseos intraarticulares, que generalmente son de tamaño uniforme y pueden tener contornos escleróticos, con áreas más radiolúcidas y, en el centro, de nuevo formas escleróticas de forma laminada. El cartílago articular es básicamente normal en etapas precoces, es decir, no hay estrechamiento de los espacios articulares. También se pueden ver erosiones mecánicas por estos cuerpos óseos.

En la Figura 5 se ve una osteocondromatosis sinovial con presencia de pequeños cuerpos cálcicos que permiten sospechar una lesión de tipo tumoral. Clásicamente, el espacio articular está conservado, puesto que los cartílagos no están alterados.

Figura 5. Osteocondromatosis sinovial.

Necrosis avascular/infarto óseo

También se denomina necrosis avascular o aséptica. La RM es la más sensible de todas las imágenes, incluso más que el cintigrama óseo, en etapas más precoces.

En casos de necrosis puede haber una radiografía francamente normal o bien se puede encontrar la imagen de semiluna clásica decreciente. El espacio articular también se ve respetado, como se puede apreciar en la Figura 6.

Figura 6. Osteonecrosis.

En etapas más avanzadas, se puede ver áreas de esclerosis con colapso de la superficie articular, que el radiólogo debe mencionar, porque significa que el proceso ha pasado a otro estadío, en el que la situación es mucho menos reversible y el paciente puede ser candidato a una artroplastía.

La RM es muy útil en estos casos, como se puede ver en la Figura 7, donde se ven áreas de lesiones focales con un halo de hipointensidad en las secuencias T1.

Figura 7. RM en la osteonecrosis.

Los infartos óseos producen áreas cálcicas de contornos bien definidos, que obligan a hacer el diagnóstico diferencial con el encondroma. La diferenciación es difícil, pero, en general, la calcificación en el infarto es más lineal, con la periferia muy bien definida; en el encondroma es más nodular, más irregular, con imágenes reticuladas en semiluna.

Cuando hay ensanchamiento del hueso, es más probable que sea un encondroma, lo mismo que si hubiese compromiso de la cortical. Los radiólogos suelen tener dificultad para dilucidar si se trata de un encondroma o de un condrosarcoma de primer o bajo grado. Muchas veces no lo logran sólo con la imagen, pero es un diagnóstico diferencial clásico.

En las necrosis por radiación, siempre existe el antecedente. La radiología se caracteriza por destrucción, lisis, áreas de esclerosis, deformación, periostitis, trabéculas gruesas y complicaciones como la osteonecrosis, fracturas, infecciones y la más temida, que es la degeneración maligna. La complicación depende del sitio. En una paciente irradiada por cáncer cervicouterino se desarrollan alteraciones en las ramas del pubis que se ven como esclerosis y fracturas en hueso patológico.

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