Resumen

El primer concepto general importante, es que la presencia de un aumento de volumen, dolor o claudicación, juntos o por separado, siempre debe plantear la presencia de un tumor musculoesquelético.

Clasificación de los tumores

Se puede hablar de tumores óseos y de partes blandas, o bien se pueden agrupar en tumores del aparato locomotor, también llamados musculoesqueléticos o de partes blandas, y tumores óseos propiamente tales.

Otra forma de clasificarlos es en primarios, que nacen del hueso y secundarios o metástasis, que llegan a este órgano desde otro lugar. En el medio está el mieloma múltiple, que siempre ha sido objeto de disputa.

Por otra parte, los tumores óseos también se pueden clasificar en benignos o malignos.

Un concepto que es motivo de controversia es el de seudotumor, que puede ser óseo o de partes blandas, y corresponde a una entidad en que la clínica y la radiología evidencian la presencia de un tumor, pero la histología revela otra cosa.

El diagnóstico de estos tumores suele ser tardío. Esto se debe, en parte, a que generalmente no causan molestias en sus primeras etapas y originan la consulta sólo cuando aparece dolor, aumento de volumen o impotencia funcional; sin embargo, y lamentablemente, el retraso en el diagnóstico ocurre con más frecuencia porque el médico no piensa en la posibilidad de un tumor, como ocurrió en el caso que aparece en la Figura 1.

Figura 1. Este paciente fue egresado desde distintos servicios de urgencia y su enfermedad se detectó en una etapa muy avanzada.

Diagnóstico
La base del estudio de los tumores musculoesqueléticos es como una mesa de tres patas que, en este caso, corresponden al examen físico, la imagenología y la biopsia, o, dicho en otras palabras, a la clínica, la radiología y la histopatología. Esta tríada es indispensable para el diagnóstico.

En cuanto al pronóstico, siempre es malo, incluso en aquellas lesiones clasificadas como benignas, porque siempre se necesita algún tratamiento quirúrgico mutilador (no hay que olvidar que la biopsia es en sí un tratamiento quirúrgico) que lesiona en algún grado el segmento esquelético afectado.

En el caso de las lesiones malignas, el pronóstico es pésimo, ya que exigen cirugías resectivas muy agresivas y tratamientos complementarios, como quimioterapia o radioterapia, que elevan en forma importante la mortalidad y el costo del tratamiento.

Clínica
Un tumor óseo en un menor de 30 años es, probablemente, primario; en cambio, en los mayores de 40 ó 50 años, es mucho más probable que sea secundario, esto es, que corresponda a una metástasis.

En 70% a 80% de las lesiones benignas, el motivo de consulta es el aumento de volumen; en cambio, los pacientes con tumores malignos generalmente consultan por dolor, aunque un tumor maligno puede ser de gran tamaño y uno benigno puede causar dolor, como en el osteoma osteoide, por ejemplo.

El estudio y tratamiento de estos pacientes son multidisciplinarios y multicéntricos. En ellos toman parte el cirujano ortopédico, el radiólogo, el patólogo, el radioterapeuta, el traumatólogo, el ortopedista, el cirujano oncólogo, el médico oncólogo, el neurólogo, el neurocirujano, el especialista en dolor, el kinesiólogo (cuya participación es muy importante), etc.

La clínica en general es pobre, de modo que es necesario pensar en esta posibilidad y buscarla en forma activa. En la historia es necesario precisar el tiempo de evolución de la lesión, las características del dolor (si es nocturno, espontáneo, etc.), la respuesta al tratamiento, la forma de crecimiento, el tamaño del tumor y la presencia de otras patologías agregadas, como un cáncer de mama o de próstata.

La historia contribuye poco al diagnóstico, pero puede orientar. El elemento más importante es la edad; no se debe interpretar una radiografía ni hacer un diagnóstico sin conocer este dato. Los demás elementos son inespecíficos; el dolor, el aumento de volumen y la impotencia funcional se pueden deber a artritis, enfermedades mesenquimáticas, traumatismos, etc.

Un tumor también puede causar edema, enrojecimiento, circulación colateral y ganglios linfáticos regionales palpables, lo cual orienta a tumor de partes blandas, pero ninguno de estos signos es patognomónico.

El tumor también se puede presentar como hallazgo radiológico en un paciente que ha sufrido un traumatismo, a quien se solicita una radiografía por sospecha de fractura; o puede aparecer como un hallazgo cintigráfico, por ejemplo, en pacientes portadores de un tumor primario de próstata o de mama que se someten a este examen como parte de su control; o durante el estudio de una fractura en hueso patológico.

Los tumores son más frecuentes en el sexo masculino y en cuanto a la localización, más de 80% de los tumores óseos primarios se ubican alrededor de la rodilla. En los tumores benignos el dolor es discreto, persistente, tolerable y no altera la función del segmento comprometido. En resumen, ante un aumento de volumen de crecimiento lento y sin dolor, se debe pensar en un tumor benigno.

En cambio, los tumores malignos se comportan en forma agresiva, con rápido crecimiento, originan dolor intenso, progresivo e invalidante, que no tiene relación con la actividad, se presenta de noche y en reposo. Sin embargo, este comportamiento no es patognomónico, porque también se puede ver en algunos tumores benignos.

En la experiencia de nuestro equipo, en 3.500 diagnósticos realizados en tumores de cualquier tipo, en 80% de los casos hubo dolor; en 70%, aumento de volumen; en 20% de los casos hubo fractura en hueso patológico y en 10% fue un hallazgo radiológico. O sea, el dolor y el aumento de volumen son formas de presentación importantes.

El término fractura en hueso patológico es más correcto que el de fractura patológica, ya que toda fractura es patológica. Se refiere a la fractura que ocurre en un hueso previamente dañado mediante un mecanismo mínimo o ausente. Algunos agregan el antecedente de un tumor primario conocido.

En la Figura 2 se observa una lesión de cadera con una lesión osteolítica, que corresponde a una fractura en hueso previamente dañado en un paciente con antecedente de cáncer primario conocido.

Figura 2. Lesión de cadera con lesión osteolítica.

Exámenes de laboratorio
En los tumores musculoesqueléticos, los exámenes son útiles más bien como estudio preoperatorio. Según nuestra experiencia, la VHS, salvo en algunas patologías muy concretas, no tiene nada que aportar. En más de 400 metástasis estudiadas, el valor sobre 50 se observó en no más de 30 a 40% de los casos. Si la VHS es mayor de 100, también se debe pensar en TBC, mieloma, etc.

Las fosfatasas alcalinas, en general o en la fracción ósea, suelen estar elevadas, pero los valores normales varían en los distintos laboratorios. La LDH se utiliza de rutina, no para el diagnóstico, sino para el pronóstico y seguimiento de los tumores, el antígeno prostático específico no sirve en los tumores musculoesqueléticos. Sólo sirve si va acompañado del examen digital rectal.

Imagenología
La radiografía local es la piedra angular del diagnóstico. Ningún clínico debe partir por hacer el estudio con una resonancia magnética (RM) o un tomografía computarizada (TC) , sin hacer primero una radiografía simple de la zona afectada, que abarque las partes blandas.

Lo importante en la radiología es identificar el hueso comprometido, describir las características de la lesión, su contenido y sus límites, determinando la presencia de los tres elementos más importantes: el compromiso de la cortical, el compromiso de partes blandas y la reacción perióstica.

El carácter benigno o agresivo de la lesión se puede determinar por algunas características radiológicas, pero no se debe esperar ni aceptar que un radiólogo entregue el diagnóstico.

En el cintigrama óseo se debe determinar si la lesión es única o múltiple y si capta o no capta. Es importante recordar que las lesiones cintigráficas preceden en cierto número de meses a las radiológicas y que siempre se debe solicitar el cintigrama cuando existen lesiones de partes blandas.

Por otra parte, la TC aporta mucho al estudio de las lesiones tumorales óseas y constituye su última etapa. La resonancia magnética no se debe usar nunca para el diagnóstico, salvo en algunos casos específicos, pero tiene importancia para investigar las partes blandas. Nuestro equipo la utiliza de rutina para decidir la conducta quirúrgica.

Histopatología
En la parte ósea, habitualmente, se toma la biopsia por punción; ésta se debe hacer con una técnica adecuada para evitar que la muestra resulte escasa o deshecha, que constituye el reclamo más frecuente del patólogo. La biopsia a cielo abierto se hace en algunos casos de tumores óseos, pero está indicada más bien en tumores de partes blandas.

El diagnóstico definitivo del patólogo se hace con base en los antecedentes clínicos, entre de los cuales la edad es fundamental, más una radiología ósea. Desde el punto de vista histopatológico, es muy distinto encontrar un tumor formador de cartílago o un lipoma a los 20 o a los 60 años; el diagnóstico puede ser diferente según éste y otros antecedentes. Lo mismo ocurre con la localización: un tumor formador de cartílago en un dedo es totalmente distinto a uno pelviano, a pesar de que los dos pueden ser histológicamente iguales.

Por lo tanto, se necesita la clínica, la imagenología y la histopatología, en conjunto para llegar al diagnóstico definitivo.

La biopsia por punción se hace con trócares de distintos tamaños y con uso de un intensificador de imágenes. En algunos centros se utiliza la tomografía axial computarizada, pero tiene ciertas limitaciones; algunas publicaciones describen que la especificidad y la positividad de la TC son mucho menores que con el intensificador.

El metaanálisis de diferentes estudios muestra que la biopsia por punción con intensificador de imágenes es positiva en 90 a 95% de los casos; en cambio, la TC alcanza 80 a 85%. Se debe realizar, como mínimo, en tres direcciones, para tomar suficiente cantidad de muestra, y en algunos casos se debe realizar un frotis citológico, especialmente cuando se sospechan tumores secundarios.

La biopsia a cielo abierto siempre se debe realizar en forma longitudinal, pensando en la cirugía definitiva, la debe efectuar siempre el mismo cirujano. Por otra parte, la rotulación y el sellado de los frascos es muy importante para que la biopsia se pueda interpretar en la mejor forma posible.

Por lo tanto, el diagnóstico definitivo se hace sobre la base de la tríada compuesta por la clínica, la imagenología y la patología, y ninguna de ellas permite hacer el diagnóstico por sí sola.

Con respecto a la ubicación, ante lesiones benignas de localización epifisiaria, siempre se debe pensar en tumor de células gigantes y en condroblastoma; cuando son metafisiarias, se debe pensar en osteocondroma, condroma, condroma fibromixoide, quiste óseo simple y quiste óseo aneurismático. Por localización, aspecto imagenológico y edad del paciente, se puede obtener una orientación específica en la región.

Ante lesiones malignas metafisiarias se debe pensar en osteosarcoma; las lesiones malignas diafisiarias deben hacer pensar en sarcoma de Ewing.

Lesiones pseudotumorales

La osteomielitis crónica ha sido motivo de discusión por muchos años; nosotros estimamos que debe quedar incorporada al grupo de las lesiones pseudotumorales, de las cuales la más frecuente es el defecto fibroso metafisiario.

En las Figuras 3 y 4, se observa el aspecto típico de un defecto fibroso metafisiario y de una lesión agresiva, que puede corresponder a una osteomielitis o a un sarcoma de Ewing, según las características del paciente. Un defecto fibroso metafisiario tiene un aspecto patognomónico, por eso exige menos biopsias.

Figura 3. Aspecto típico de un defecto fibroso metafisiario.

Figura 4. Aspecto típico de una lesión agresiva.

Más adelante se verán con detalle las características del osteocondroma, el sarcoma de Ewing y el mieloma múltiple. Antes se creía que éste era más frecuente en la mujer, pero después los metaanálisis demostraron que es más frecuente en el hombre.

Tumores óseos secundarios

Son las metástasis óseas. Es muy importante incorporar el concepto de que todo paciente portador de un tumor primario conocido, que presenta dolor en un segmento del esqueleto, tiene una metástasis, hasta que se demuestre lo contrario. Ha habido pacientes, evaluados incluso por oncólogos, con un primario conocido, que presentan dolor referido a un segmento esquelético, y no se les solicita ningún estudio ni siquiera una radiografía.

Los motivos de consulta, en el caso de las metástasis, son los mismos que en el de los tumores primarios. Aquí tiene importancia el concepto de fractura inminente. En la Figura 5 se ve una fractura en hueso patológico al lado derecho y una fractura inminente al izquierdo. En el primer caso, la fractura ocurre en un hueso previamente dañado debido a la aplicación de mínima energía o sin ella; en cambio, en la fractura inminente el hueso está a punto de quebrarse y cumple algunos requisitos.

Figura 5. Fractura en hueso patológico al lado derecho y fractura inminente al izquierdo.

Los tumores primarios que producen más metástasis óseas, según un estudio realizado en el Hospital San Juan de Dios, son: el de mama, próstata, pulmón y riñón, que corresponden a 80% de los casos. En un metaanálisis nacional se agrega el cáncer cervicouterino, aportado por la X Región, que tiene una gran experiencia de metástasis de este tipo.

Por tanto, en mayores de 40 años, se debe pensar en metástasis. Los tumores primarios pueden ser conocidos o desconocidos; habitualmente, en el caso de la mama y la próstata, ya existe el antecedente cuando comprometen el hueso, pero los cánceres de pulmón y riñón suelen debutar con el compromiso óseo.

Estudio del paciente
Con un cuadro clínico sugerente y radiología sin evidencias de lesión, se puede dar de alta al paciente; pero si queda la sospecha de un tumor, lo primero que se debe solicitar es un cintigrama óseo. Si éste es negativo, se da de alta; si es positivo, se debe hacer una biopsia.

Cuando la el cuadro clínico y la radiología son positivos y se sospecha una lesión benigna, lo habitual es hacer una biopsia. En algunos tumores está indicado observar; en otros se recomienda estudiar con un cintigrama óseo y dejar en observación si sale negativo; y en otros puede bastar la imagenología y luego observar, pero los parientes generalmente se oponen a la conducta expectante y exigen la biopsia.

Cuando el cuadro clínico y la radiología son positivas con un tumor maligno, siempre se debe tomar una biopsia, cualquiera sea el camino que se va a seguir.

Tumores de partes blandas

En estos casos se mantiene la clínica de dolor, aumento de volumen e impotencia funcional; lo único que se agrega es la presencia de ganglios linfáticos regionales positivos cercanos a la lesión.

En el estudio imagenológico, la RM cumple un papel fundamental, pero a fin de cuentas, también se necesita la tríada característica para el diagnóstico.

Cuando ya es necesario hacer la biopsia, si la lesión es menor de 5 cm, ésta debe ser excisional; es decir, se debe extirpar completamente la lesión. Si es de mayor tamaño, debe ser incisional. Con el fin de obligar a hacer siempre biopsias incisionales, los comités que definen este tema determinaron 3 cm como tamaño de corte.

Los tumores óseos más frecuente actualmente son las metástasis, que han ido superando lentamente a los tumores primarios, incluso al mieloma múltiple. Si éste se considera una metástasis, aumenta mucho más la diferencia. El tumor óseo primario más frecuente es el osteocondroma; el tumor óseo primario maligno más frecuente es el osteosarcoma.

Tratamiento
El tratamiento de estas lesiones es, habitualmente, la cirugía más quimioterapia y radioterapia, pero también hay otras alternativas.

La cirugía puede ir desde la simple biopsia y control hasta la resección, amputación y desarticulación, pasando por el curetaje con o sin injerto óseo, la extirpación y la resección con o sin sustitución; en la Figura 6 se puede ver una sustitución con aloinjerto.

También se puede hacer radioterapia, quimioterapia, tratamiento neuroquirúrgico como la cordotomía, o cirugía paliativa como la cirugía ortopédica, en el caso de las metástasis óseas.

Figura 6. Sustitución con aloinjerto.

Rehabilitación

Finalmente, no se debe olvidar que todos los tumores van a necesitar una rehabilitación precoz, para que el paciente recupere la armonía corporal.

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