Resumen

Introducción

El tratamiento del condrosarcoma es eminentemente quirúrgico, pero se suele ver dificultado por una anatomía patológica de difícil definición y por localizaciones anatómicas de acceso complicado.

La información esencial que el patólogo debe entregar es si el condrosarcoma es de alto grado o bajo grado, ya que cada uno de estos cuadros tiene un impacto diferente en la mortalidad del paciente (mayor letalidad con grado más alto).

No está comprobado que las terapias adyuvantes sean eficaces de alguna manera y, por otra parte, la utilidad de la quimioterapia en alguna de estas entidades es discutible, salvo en sarcomas de muy alto grado o desdiferenciados y en pacientes con muy mala expectativa de vida; en tales casos, la quimioterapia se utiliza como salvataje.

El tratamiento es la resección quirúrgica, pero presenta dificultades para el cirujano, ya que debe tener un margen amplio o margen oncológico, lo que suele difícultar la conservación de una extremidad funcional.

Caso clínico N°1
Paciente de sexo femenino, de 45 años, con una lesión metafisiaria central e intracompartimental, de acuerdo con la clasificación de Enneking, pero de alto grado. El tumor se encuentra limitado al compartimento óseo, sin compromiso de partes blandas.

En este caso se debe hacer una resección amplia del segmento óseo, pero el problema está en la reconstrucción de este segmento. Una alternativa aceptable es colocar una endoprótesis especial, pero ésta también tiene sus complicaciones.

La cirugía conservadora de extremidades está asociada con un alto porcentaje de complicaciones. Alrededor de 50% de los pacientes sometidos a colocación de prótesis, injertos y resecciones tienen alguna complicación y casi todos ellos necesitan una reintervención quirúrgica.

Otras veces ocurren complicaciones mecánicas. Por ejemplo, en el caso de una paciente con una lesión encondromatosa grande en fémur distal, en la cual se hizo un curetaje que confirmó el diagnóstico y luego un relleno, un defecto técnico causó una fractura de la ventana ósea que obligó a una nueva cirugía, la que, afortunadamente, evolucionó bien.

El uso de adyuvantes locales (como cemento) es válido en lesiones condromatosas muy específicas, no así en los condrosarcomas. En este caso en particular estamos hablando de lesiones condroídeas cuyo comportamiento es un poco más agresivo que las lesiones clásicamente benignas.

En algunos centros importantes en el ámbito mundial, los condrosarcomas de muy bajo grado, diagnosticados sólo por patólogos muy expertos, se tratan con técnicas de curetaje y adyuvancia local. El procedimiento es discutible, pero está probado que es válido en este subgrupo que tiene alto riesgo de recidiva, pero, en general, baja probabilidad de morir por esa causa.

Caso clínico N°2
Las lesiones condroídeas benignas son los tumores óseos primarios más frecuentes de los dedos de la mano y los tumores malignos más frecuentes de esta zona son los condrosarcomas, aunque ambos, en conjunto, son muy poco frecuentes.

En este caso, que es muy raro, se trataba de una paciente en quien no se sabía si tenía un condrosarcoma de novo o secundario a un encondroma subyacente. Era una lesión con forma radiada que generaba una masa de partes blandas de consistencia claramente cartilagínea según la TC, de apariencia agresiva; resultó que era un condroma perióstico. Tenía producción de cartílago, calcificaciones y llegaba a deformar el dedo, pero la biopsia demostró que era un condroma perióstico. La paciente tenía casi toda la falange comprometida.

Se procedió a resecar la diáfisis comprometida e interponer un injerto, un fósforo grueso de cresta ilíaca estabilizado con unas placas pequeñas de cirugía maxilofacial. Esta paciente tuvo la suerte de ser joven y de tener la lesión en el meñique; para evitar la amputación en una lesión benigna, se intentó el tratamiento reconstructivo y quedó con una función aceptable. Si esta lesión hubiera correspondido a un condrosarcoma de muy bajo grado, se habría preferido la amputación.

Los condrosarcomas de la falange de la mano se tratan habitualmente con la amputación, que es la mejor manera de erradicar la enfermedad; además, es muy difícil resecar el dígito y mantener la anatomía ósea. Los diagnósticos diferenciales de las lesiones en esta localización son muy pocos. Se han descrito metástasis de carcinomas en mano, pero son muy poco frecuentes.

Caso clínico N°3
Paciente de 29 años, de sexo femenino, que presenta una lesión pélvica esbozada, con un poco de lisis y expansión que se logra precisar en la TAC. Tiene un componente cartilagíneo importante, con calcificación en el interior y desplazamiento de algunas estructuras intrapélvicas.

Esta localización anatómica es compleja, especialmente por la reconstrucción. Si en esta lesión se quiere aplicar un procedimiento curativo, necesariamente se debe dejar la cabeza femoral en algún lado y sacar todo el hueso acetabular. La otra alternativa es la hemipelvectomía formal.

Por tratarse de una paciente joven, con una lesión bien delimitada y un sarcoma de bajo grado, se decidió hacer un tratamiento más conservador que consistió en una resección pubiana amplia del segmento ilíaco por arriba y de la cabeza femoral por abajo, con conservación del paquete femoral y del nervio ciático por detrás.

El problema es que quedó con una cadera flotante, sin acetábulo, con un segmento de pelvis arriba y la cabeza femoral abajo. Para solucionar esta situación se han inventado múltiples opciones, como injertos de cadáveres y prótesis especiales, pero todas traen muchas complicaciones: trombosis venosas, infecciones, pérdida del injerto, etc.

Muchos autores experimentados prefieren no reconstruir, o bien efectuar artrodesis femoropélvica, y eso fue lo que se hizo en el caso analizado: una artrodesis iliofemoral. El acortamiento de la extremidad es leve, alrededor de tres centímetros; en general consolida sin problemas y la paciente usa un realce modesto. Con esto se logró dar a la paciente una buena calidad de vida.

Caso clínico N°4
Paciente de sexo masculino, de 50 años de edad, con el mismo problema. Consultó por dolor de cadera y fue referido por una artrosis de cadera para instalación de una prótesis. En la radiografía que traía llamaba la atención la presencia de lisis en el fondo del acetábulo, con una lesión mal delimitada, permeada, “apolillada”, que correspondía a un condrosarcoma de grado intermedio (G2).

En este paciente no se hizo una reconstrucción, la que era otra alternativa válida, sino que se dejó una cadera flotante, una pseudoartrosis de cadera; el paciente quedó con cojera y claudicación, pero con pocas molestias, escaso dolor y bien compensado con un bastón. Es importante no dejar injertos o prótesis especiales, porque siempre se complican.

Caso clínico N°5
Este caso también corresponde a una lesión en la pelvis que es más difícil de tratar quirúrgicamente que una extremidad, en que la resección y la reconstrucción causan menos problemas. Este paciente tenía una lesión exostósica que correspondía a un condrosarcoma periférico. Éste, por lo demás, es siempre secundario a una exostosis; no hay condrosarcomas periféricos de novo. En la RM se podía observar el importante componente cartilaginoso.

En este caso, el problema no es tan complicado, porque la lesión es extrapélvica completa, lo que significa que se debe sacar una buena parte del ala ilíaca y llegar hasta la articulación sacroilíaca, porque está llegando al borde de ésta. El componente tumoral es fundamentalmente glúteo, con desplazamiento y compresión del glúteo mayor y del glúteo medio.

En otras imágenes se podía ver que la articulación sacroilíaca estaba tocada sólo en un punto, no más abajo, lo que es muy importante para determinar el tratamiento. Si toda la articulación sacroilíaca hubiera estado tocada, hubiéramos tenido que hacer una desarticulación sacroilíaca para crear una discontinuidad en el anillo pelviano de ese lado y una inestabilidad pélvica para la deambulación en ese sector; pero para remarcar la importancia de los estudios de etapificación, la RM mostraba claramente que el segmento sacroilíaco comprometido era solamente el de arriba, con parte de la articulación sacroilíaca sin compromiso y toda la columna ósea de ese lado intacta.

Se puede mantener una continuidad ósea entre la columna vertebral y la extremidad, sin necesidad de interrumpir el anillo pelviano, con la consiguiente inestabilidad. Esto fue lo que se hizo; se seccionó la parte superior de la articulación sacroilíaca y se conservó el resto de hueso sano. El paciente no debería presentar ningún problema, excepto un poco de claudicación por el compromiso de la musculatura, pero no va a quedar flotando. La reconstrucción deja al anillo óseo indemne.

En un artículo reciente de la Clínica Mayo se describió una serie de 64 pacientes con condrosarcomas de pelvis tratados quirúrgicamente, de quienes 21 casos (un tercio) presentaron complicaciones. Este resultado fue bastante bueno, pues no todos usaban prótesis o injertos. En 30% de estas complicaciones se terminó en amputación.

El mejor resultado funcional de estos pacientes se debió a la conservación del acetábulo; los peores resultados funcionales fueron las denominadas tipo II con compromiso acetabular, porque en esos casos se sacrificaba la cadera. Si se conseguía una pelvis estable, el resultado era mejor. En la estabilidad de la pelvis incluyo a la paciente de la artrodesis iliofemoral, a pesar de que se resecó su acetábulo.

Criterios pronósticos

En la evaluación de las lesiones sarcomatosas condroídeas, el establecimiento de los criterios pronósticos es importante para el manejo del arsenal terapéutico. Los más importantes son:

1. Grado histológico;
2. Estadío quirúrgico: peor pronóstico ante lesiones grandes, difíciles de resecar;
3. Calidad de margen quirúrgico: si el margen quirúrgico es amplio, muy difícil de obtener y no resulta óptimo, aumenta la probabilidad de recidiva y la mortalidad.
4. Subtipo de condrosarcoma: el pronóstico cambia en los desdiferenciados o en los mesenquimáticos.

Esto plantea como desafío mejorar las técnicas de diagnóstico patológico actuales, porque la microscopía óptica tiene limitaciones y también puede ocurrir que la muestra de la lesión tenga zonas con distinta graduación histológica e incluso tenga áreas indiferenciadas fuera de la biopsia, lo que cambia por completo el pronóstico. En el futuro esperamos contar con técnicas que permitan anticipar la histología mediante mediciones bioquímicas o celulares.

En una serie muy grande de pacientes con condrosarcomas de extremidades se observó que los de bajo grado tenían baja diseminación sistémica y que en ellos el margen quirúrgico no era tan determinante, pues hubo poca recidiva local en márgenes que no fueron óptimos.

Esto no significa que lo anterior pueda determinar conducta. Si hay recurrencia de un sarcoma de bajo grado, la incidencia de metástasis es baja, pero en los condrosarcomas de alto grado esta incidencia es elevada. La recidiva de la lesión está en estricta asociación con la amplitud del margen: cuanto más margen, menor recidiva; en los condrosarcomas de alto grado, la recidiva está relacionada con las metástasis y muerte del paciente.

En un paciente de edad mayor que tiene un condrosarcoma de alto grado en la pelvis, con alto grado de aneuploidía o baja diferenciación según la biopsia, el pronóstico es pésimo. Puede suceder que en un caso así la biopsia informe un condrosarcoma grado 1, porque se tomó justamente en una zona con esas características, pero la conducta biológica y el pronóstico están dados por el componente desdiferenciado, que la biopsia no mostró.

Conclusiones

El factor más importante en el tratamiento quirúrgico del condrosarcoma es la obtención de un margen amplio. Si el margen es insuficiente, aumenta la posibilidad de recidiva, especialmente en los de alto grado. En estos últimos repercutirá en las metástasis y en la mortalidad.

Muchos de los condrosarcomas tienen dificultad diagnóstica. Esperamos que se desarrollen técnicas más allá de la microscopía, que permitan determinar categorías según características genéticas o moleculares y aclarar la situación de algunos tumores que están en la frontera entre lo benigno y lo maligno.

Por último, la ubicación de algunos condrosarcomas, en particular los de localización pélvica, complica la obtención de márgenes quirúrgicos adecuados.

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