Revista Biomédica Revisada Por Pares
Este texto completo es la transcripción editada y revisada de una conferencia dictada en el curso Lesiones Tumorales y Pseudotumorales del Sistema Musculoesquelético, organizado en Santiago por el Departamento de Ortopedia y Traumatología de la Universidad de Chile del 12 al 16 de mayo de 2003.
Director: Dr. Miguel Sepulveda H.
Introducción
Entre los osteosarcomas (OS) hay varios tipos. A continuación se tratará el OS central o convencional, y el periostal y parostal, que forman el grupo de los OS yuxtacorticales o de superficie. Hay otros tipos de osteosarcoma de superficie, como el de alto grado, que no se va a mencionar porque es muy infrecuente. Luego se analizarán los sarcomas multicéntricos, también denominados osteosarcomatosis.
Osteosarcoma central
Las referencias clínicas útiles para plantear el diagnóstico de osteosarcoma central son la edad, que fluctúa entre los 10 y los 25 años (17 en promedio) y la localización predominante en huesos largos, especialmente alrededor de la rodilla (58%) en el extremo distal del fémur, con menor frecuencia en el extremo proximal de la tibia.
También se ve en la metáfisis proximal de húmero y columna, con baja frecuencia (3 a 5%). Otras localizaciones son sacro, pelvis, calcáneo, etc.
Desde el punto de vista de las imágenes, afecta los huesos largos con compromiso de metáfisis en 75% de los casos, y habitualmente da una lesión excéntrica.
En 50% de los casos, los OS son escleróticos y da una lesión radiológica densa; 25% de las lesiones son líticas, lo que ocurre particularmente en el OS de tipo telangectásico, y 25% tienen una mezcla de esclerosis con áreas líticas. La destrucción de la cortical es frecuente, como en otros tumores malignos, y se puede ver reacción perióstica en rayos de sol o en triángulo de Codman.
El compromiso de partes blandas es frecuente y puede ser muy prominente. Incluso, la masa de partes blandas puede contener tejido óseo.
En la figura 1 se ve un ejemplo clásico de OS localizado en la metáfisis distal del fémur. En este caso, la lesión está totalmente esclerótica, con formación de hueso y reacción perióstica. El tumor respeta el cartílago de crecimiento y no compromete la epífisis.
Figura 1. Osteosarcoma central clásico en fémur distal.
En la secuencia T1 de una RM del mismo caso, se veía una lesión marcadamente más negra, debido a la producción de hueso.
Los OS presentan con frecuencia una gran masa de partes blandas. Los tumores que se extienden a partes blandas tienden a tener contornos bien definidos en la RM, pero esto muchas veces es solamente un efecto de imágenes, ya que en la intervención generalmente se encuentra que no es así.
En 25% de los casos, los OS se presentan radiológicamente como una lesión lítica con compromiso cortical, reacción perióstica y masa de partes blandas, en lo que clínicamente se conoce como el OS telangectásico. Otra imagen clásica es una lesión excéntrica marcadamente esclerótica, denominada “patrón de marfil”.
En ocasiones las diferencias son sutiles, como en el caso de un niño de 12 años con núcleos epifisiarios no fusionados que tenía discretas diferencias en densidades, en el cual la TC mostró franca esclerosis, reacción perióstica, masa de partes blandas y calcificación.
Otra localización infrecuente es la columna (2 a 3%). El compromiso del cuerpo vertebral se puede evidenciar por un aspecto francamente esclerótico, con un importante componente de partes blandas que también presenta matriz ósea. La escápula también es sitio de asiento poco habitual del osteosarcoma.
El osteosarcoma yuxtacortical es el que se ubica cerca de la superficie de los huesos. Puede ser periostal o parostal.
Se presenta clínicamente a mayor edad que el OS central. Es bastante raro, habitualmente diafisiario, y los huesos principales comprometidos son la tibia y el fémur distal. Está limitado a la cortical.
La característica radiológica más clásica son las espículas densas perpendiculares a la cortical del hueso. Puede haber reacción perióstica y no presenta invasión del hueso medular. Se limita a la superficie del hueso y es de mejor pronóstico que el OS central.
En la figura 2 se puede ver la irregularidad de la cortical con presencia de erosiones, o bien engrosamiento y esclerosis.
Figura 2. Osteosarcoma yuxtacortical periostal.
En la RM se puede evidenciar que las imágenes tienen un gran compromiso de partes blandas. Estos tumores tienen un gran componente de cartílago en la histología, que se representa como una gran lesión adyacente a la superficie del hueso con adelgazamiento de la cortical, pero la médula se respeta en forma íntegra.
En 65% de los casos, se localiza en fémur distal, clásicamente en la cara posterior de la metáfisis distal. En la figura 3 se observa una lesión densa, que puede tener contornos lobulados y en general es de superficie bien definida.
Figura 3. OS parostal de fémur distal.
Este dato es importante para hacer el diagnóstico diferencial con la miositis calcificante. La osificación del OS paraostal va desde el centro hacia la periferia, es decir, el hueso se ve más maduro en el centro que en la periferia, al contrario de la miositis calcificante, que imagenológicamente se presenta con hueso más maduro en la periferia.
Otro elemento importante para el diagnóstico diferencial, especialmente si se usan métodos de imágenes que permitan hacer cortes en sentido axial, es la búsqueda del plano de clivaje entre la superficie del hueso y la masa osificada de partes blandas. En el OS parostal, ésta no se ve; en cambio, en la miositis osificante se ve claramente.
El OS parostal tiene mejor pronóstico que el central.
También denominado osteosarcomatosis, es muy poco frecuente y se presenta con múltiples huesos afectados simultáneamente.
Puede ser difícil distinguir entre un OS metastizado a hueso, que es un lugar frecuente de metástasis, y un OS primariamente multicéntrico. En la imagenología se sospecha el segundo cuando las lesiones en distintos huesos son de similar tamaño, lo que significa que posiblemente son sincrónicas, aunque el tema no está zanjado.
La mayoría de los casos se presenta entre los 5 y los 10 años de edad, con un curso rápido y mortal. Los huesos afectados con mayor frecuencia son los huesos largos, con compromiso de la metáfisis; también puede haber compromiso de la columna. Invariablemente, son de tipo esclerótico, a diferencia de los OS convencionales. Con frecuencia son bilaterales y simétricos.
Las imágenes siguientes muestran el compromiso múltiple del extremo distal del fémur, proximal del húmero y radio, y de los huesos de la base metacarpiana (Figuras 4, 5 y 6).
Figuras 4, 5 y 6. Radiografías de diferentes zonas afectadas con osteosarcoma: fémur distal, húmero proximal, radio y base metacarpiana
Se clasifica en primario (de novo) o secundario a una lesión preexistente, como encondroma u osteocondroma.
Su ubicación puede ser central, que nace de la porción medular del hueso, o periférica, de la superficie ósea; la ubicación central es cinco veces más frecuente. Los tumores periféricos son generalmente degeneraciones malignas del osteocondroma.
Se presenta entre los 40 y los 60 años y es uno de los tumores primarios que se ven a mayor edad. Se localiza con mayor frecuencia en huesos largos (45%), predominantemente en el fémur. En 25% de los casos, se compromete la pelvis, particularmente el hueso innominado. Otras localizaciones son las costillas (15%), escápula, etc.
Menos de 2% de los casos son epifisiarios y en esos casos la lesión corresponde típicamente a la variedad de condrosarcoma de células claras.
Condrosarcoma central
En un condrosarcoma central suelen aparecer imágenes que hacen sospechar que no es un simple encondroma, sino que se ha malignizado La destrucción de la cortical con presencia de masa de partes blandas y reacción perióstica plantea la sarcomatización.
Compromete los huesos largos (diáfisis y metáfisis) y se ve como una lesión radiolúcida, mal definida, expansiva, con adelgazamiento del endostio. Puede haber destrucción de la cortical (Figura 7).
Figura 7. Condrosarcoma central de huesos largos.
La matriz de tipo condroídea se ve en dos tercios de los casos, y sólo lisis en el tercio restante. A mayor grado de malignidad, menor imagen de matriz condroídea en la radiografía. La reacción perióstica es ocasional.
El diagnóstico diferencial se plantea especialmente con encondromas e infarto óseo. Un CS de bajo grado puede ser muy difícil de distinguir de un encondroma. La destrucción cortical y el compromiso de partes blandas son muy indicativos, pero en ocasiones el CS de bajo grado está limitado al hueso y no es posible diferenciarlo.
Condrosarcoma periférico
En su mayoría, son secundarios a la malignización de un osteocondroma. Se ve como una masa heterogénea, con matriz condroídea cálcica, la que se ve mejor cuando es más diferenciado. Puede comprometer la cortical, pero en general no se extiende hacia la médula ósea.
Una radiografía de hemipelvis muestra una lesión con matriz condroídea en la superficie externa del hueso, pero esta matriz condroídea es heterogénea y mal definida; o sea, no impresiona como osteocondroma. En este caso se debe sospechar una malignización (Figura 8).
Figura 8. Condrosarcoma periférico de cadera izquierda.
Con la radiografía, sólo se pueden ver las alteraciones del hueso, las discondrosis. La RM del paciente demostró el gran compromiso de partes blandas de este tumor, que es difícil de sospechar en la radiografía.
Condrosarcoma de células claras
Esta lesión se sospecha por el grupo etario característico y por el compromiso de las epífisis. Habitualmente la lesión se ubica en huesos largos, es lítica, con márgenes poco definidos y con esclerosis que varía a matriz cálcica en 35% de los casos.
La radiografía simula un condroblastoma, pero el grupo etario es totalmente distinto. Se ve un área de destrucción que compromete la cortical y la metáfisis del fémur; queda en evidencia el compromiso de prácticamente toda la cabeza y cuello femoral, hasta la región intertrocantérea (Figura 9).
Figura 9. Condrosarcoma de células claras en cadera derecha.
Tumores de células redondas
Los tumores óseos malignos que se caracterizan por las células redondas son el sarcoma de Ewing, los linfomas óseos primarios y el mieloma.
El sarcoma de Ewing comparte signos radiológicos con los otros dos mencionados, pero se diferencia en el grupo etario, ya que se presenta habitualmente entre los 10 y los 25 años, con los 15 años como la edad promedio; rara vez se ve en menores de 5 o mayores de 30 años.
Afecta los huesos tubulares largos en 50% de los casos y predomina en fémur, tibia, peroné y húmero, y los huesos planos en otro 40%, con predominio del ilíaco.
La localización característica en los huesos largos es diafisiaria, pero también se puede ver en las metáfisis y en la zona diafisiometafisiaria. En los huesos planos se localiza más frecuentemente en pelvis y se puede ver también en las costillas. De hecho, el tumor maligno más frecuente en costillas, en los niños, es el sarcoma de Ewing.
Se localiza con baja frecuencia en la columna y las metástasis más frecuentes se ubican en hueso y pulmón, que es donde se deben buscar.
La presentación clásica es una lesión diafisiaria de tipo permeativa, mal definida, que compromete la cortical. Es muy frecuente que en el momento del diagnóstico se vea una masa de partes blandas evidente.
La lesión puede ser lítica o mixta, y presenta reacción perióstica en 25% a 50% de los casos, frecuentemente con patrón en tela de cebolla (múltiples láminas periósticas) y también con reacción perióstica en “pelos parados”. Un tercio de los casos que se presentan en los huesos planos (principalmente pelvis) tienen patrón esclerótico.
La fractura patológica se presenta en 5% de los casos y los diagnósticos diferenciales más importantes en los huesos largos son el linfoma, la infección y el OS.
La radiografía de la figura 10 muestra una lesión de tipo permeativa que compromete el peroné, con destrucción de la cortical, aumento de partes blandas y mínima reacción perióstica.
Figura 10. Sarcoma de Ewing en tercio medio de pierna derecha.
Cuando se presenta en huesos planos, un tercio de las lesiones son escleróticas y es muy difícil hacer el diagnóstico diferencial con un OS.
La RM es el mejor método de imágenes para ver la extensión intramedular. En un paciente con una gran masa de partes blandas en el fémur y un discreto aumento de la esclerosis, en la RM se comprobó que había compromiso del paquete vasculonervioso femoral superficial.
Se presenta, en 75% de los casos, en personas entre 50 y 70 años, con promedio de 60 años; es raro antes de los 40.
La columna es el sitio afectado con más frecuencia, de preferencia en torácica baja y lumbar alta; después vienen los huesos planos ricos en médula ósea, como pelvis, cráneo, escápula, costillas y clavícula, y las diáfisis de los huesos largos proximales (fémur y húmero). El compromiso distal de rodilla y codo se ve en menos de 10% de los casos.
El cintigrama óseo puede ser normal.
Hay dos formas radiológicas de presentación del mieloma múltiple. Una es la osteoporosis difusa, que complica mucho el diagnóstico. La presentación con múltiples lesiones líticas es mucho más clásica.
El patrón de osteoporosis es difuso y muy prominente; se observa una disminución de la densidad en la columna, frecuentemente asociada a fractura en hueso patológico o a fractura inminente. Puede haber aplastamiento vertebral por fractura patológica con compromiso de la pared posterior, que es uno de los signos típicos de este tipo de fractura.
La presentación osteolítica corresponde a múltiples lesiones redondeadas u ovaladas, característicamente de contornos bien definidos, o sea, de aspecto radiológico no agresivo. Puede haber aspecto en sacabocado y en general el tamaño es homogéneo, a diferencia de las lesiones osteolíticas de las metástasis, con las que se establece el diagnóstico diferencial clásico y que se caracterizan por tener distintos tamaños.
Es muy raro ver lesiones de tipo escleróticas (<3%), que se asocian con el síndrome POEMS (peripheral neuropathy, visceromegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin changes). Se puede presentar como vértebras en marfil. Es un diagnóstico diferencial raro.
En esta radiografía se observan múltiples lesiones características, líticas, de contornos muy bien definidos (Figura 11).
Figura 11. Lesiones de mieloma múltiple en radiografía lateral de cráneo y en pelvis.
El plasmocitoma es una forma localizada, menos frecuente que el mieloma. En 50% de los casos se presenta antes de los 50 años, es decir, en un grupo etario algo menor que el mieloma múltiple. Los huesos más comprometidos son mandíbula, sacro, esternón, etc.
La lesión es lítica, sin contornos escleróticos. Puede ser muy expansiva y puede tener apariencia de burbujas de jabón.
Es muy poco frecuente (3 a 4% de los tumores primarios malignos). Se presenta entre los 20 y los 45 años, y predomina en huesos largos (fémur, tibia y húmero), con localización diafisiaria o diafisometafisiaria. También puede comprometer otros huesos, especialmente el esqueleto axial (pelvis, escápula, costilla, vértebra).
Es una lesión de tipo medular, permeativa, lítica, parecida al sarcoma de Ewing, pero aparece en un grupo etario distinto. La periostitis es mínima, lo que ayuda a diferenciarlo del Ewing. Ocasionalmente, puede ser de tipo esclerótico. La masa de partes blandas no es rara cuando la lesión compromete la cortical.
La fractura de hueso patológico es muy común, como se ve en la figura 12. Es el tumor maligno primario que con mayor frecuencia la presenta; muchas veces es el motivo de consulta. Si hay lesión de vértebras puede dar colapso y aplastamiento de éstas, y el diagnóstico diferencial se debe hacer con metástasis.
Figura 12. Linfoma óseo primario con fractura patológica de húmero proximal.
Inicialmente, el hueso puede parecer sano, sólo con un aumento de partes blandas. La RM confirma una lesión de compromiso metafisiario. El cintigrama puede mostrar una mayor captación en la zona afectada.
El linfoma de Hodgkin se ve casi siempre en los huesos, cuando es secundario a una enfermedad de Hodgkin extrínseca. En 20% de los pacientes con linfoma de Hodgkin hay evidencias radiológicas de compromiso óseo.
La extensión al hueso puede ser por vía hematógena o por contigüidad de lesiones extraóseas. Son líticas en 25% de los casos, escleróticas en 15% y mixtas en 60%. El esqueleto axial está comprometido en 77% de los casos.
Presenta la imagen clásica de vértebras de marfil, cuyo diagnóstico diferencial clásico es la enfermedad de Paget y las metástasis osteoblásticas, especialmente de próstata en los hombres y de mama en las mujeres. La vértebra de marfil se puede visualizar mejor a la TC con reconstrucción sagital y coronal, que muestra la gran esclerosis de los cuerpos vertebrales (Figuras 13 y 14). También puede haber compromiso de huesos largos o planos.
Figuras 13 y 14. Vértebras de marfil en TC de columna (cortes sagital y coronal).
Es un tumor poco frecuente. Puede ser primario o secundario a otras enfermedades como a la enfermedad de Paget, osteomielitis, etc. Aparece entre los 30 y los 50 años, con una localización semejante al OS. En 70% de los casos, se ubica en los huesos largos cerca de la rodilla.
Es lítico, osteoblástico, permeativo, sin matriz cálcica evidente, generalmente de tamaño grande. En las imágenes radiológicas, es muy difícil diagnosticar este tumor. Muchas veces se puede hacer el diagnóstico diferencial de otros tumores, pero el fibrosarcoma no tiene hallazgos clásicos para sospecharlo. Por ejemplo, se muestra una imagen con compromiso diafisometafisiario, una lesión expansiva, lítica, de contornos parcialmente escleróticos (Figura 15).
Figura 15. Fibrosarcoma de rodilla izquierda.
Es raro, se presenta con mayor frecuencia en hombres. Predomina en huesos largos, metáfisis o diáfisis y también en huesos planos (cráneo, pelvis). Son multicéntricos en 20% a 50% de los casos, lo que lleva a sospechar este tumor cuando no existen antecedentes de otros tumores primarios conocidos.
Da lesiones líticas, geográficas, muy parecidas a las que se ven en el mieloma múltiple, pero que comprometen la médula o la cortical, a diferencia del mieloma, en el cual casi invariablemente son medulares. Puede haber lesiones múltiples en el mismo hueso o en huesos distintos.
La radiografía siguiente muestra lesiones líticas en tibia distal que comprometen la corteza, la médula y la cortical. También hay lesiones en el peroné (Figura 16).
Figura 16. Angiosarcoma de tercio distal de pierna izquierda.
Medwave. Año 3, No.10, Edición Noviembre 2003. Derechos Reservados.
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Este texto completo es la transcripción editada y revisada de una conferencia dictada en el curso Lesiones Tumorales y Pseudotumorales del Sistema Musculoesquelético, organizado en Santiago por el Departamento de Ortopedia y Traumatología de la Universidad de Chile del 12 al 16 de mayo de 2003.
Director: Dr. Miguel Sepulveda H.
Expositor:
Gonzalo Delgado[1]
Citación: Delgado G. Malignant bone tumors: radiology. Medwave 2003 Nov;3(10):e3288 doi: 10.5867/medwave.2003.10.3288
Fecha de publicación: 1/11/2003
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