Resumen

Sarcoma de Ewing
El tratamiento es quimioterapia, radioterapia y cirugía, aplicadas mediante el protocolo prospectivo 1987–2002, que es un protocolo nacional para tratar el sarcoma de Ewing, tanto en adultos como en niños.

Los criterios de inclusión son el diagnóstico histológico, la etapificación, ausencia de tratamiento previo, paciente mayor de 12 años, ECOG 1–3, ausencia de enfermedad cardiovascular o renal, y hematología normal.

Los criterios de exclusión son el antecedente de tratamiento previo (cirugía, radioterapia, quimioterapia), la presencia de patología concomitante (insuficiencia cardíaca, renal, hepática), ECOG 4, la recidiva local y la presencia de tumores extraesqueléticos.

Tanto los criterios de inclusión como de exclusión son muy semejantes a los del protocolo de osteosarcoma.

Protocolo terapéutico
Este protocolo contempla biopsia, quimioterapia de inducción, cirugía, quimioterapia postoperatoria o de mantención, y radioterapia, que se aplica sólo si la respuesta a quimioterapia es mala o la extirpación es incompleta.

El esquema que se utiliza clásicamente se conoce como VACA (vincristina, ciclofosfamida y doxorrubicina alternando con actinomicina D); cuando se reemplaza la ciclofosfamida por ifosfamida se denomina VAIA, con lo que mejora el pronóstico del sarcoma, lo mismo que con el agregado de etopósido.

Cuando se utiliza VACA, la sobrevida a cinco años es de 55%, aproximadamente. Con ifosfamida y etopósido, se alcanza una sobrevida de 75 a 80%.

Quimioterapia de inducción
La quimioterapia de inducción se realiza con ciclofosfamida en dosis de 150 mg/m2/día por 7 días, doxorrubicina 35 mg/m2/día, 8 semanas en semanas 0-3-6, e ifosfamida/Mesna/etopósido en semanas 9-12-15.

Lo anterior se hace durante tres meses y luego se evalúa la quimioterapia de inducción. Si hay una remisión clínica completa, definida por la ausencia de lesión tumoral, se hace la cirugía y se toma biopsia, y si se confirma que la necrosis es de 100%,y que ya no tiene tumor, se continúa sólo con quimioterapia de mantención.

Si la remisión clínica es parcial, con disminución de la lesión tumoral, o si no hay respuesta, se hace radioterapia más cirugía. La muestra se envía al patólogo para estudio histológico.

Cirugía
La cirugía es conservadora. La técnica depende de la localización, tamaño y respuesta a quimioterapia.

Se puede hacer una resección en bloque más sustitución con una prótesis o un injerto; éste, habitualmente, es intracanal, porque es más frecuente el compromiso diafisiario, pero a veces se debe hacer una resección osteoarticular.

Radioterapia
Si la biopsia de la pieza quirúrgica demuestra que el margen es amplio, no se hace radioterapia, pero si la cirugía es marginal, sin márgenes amplios, si la biopsia es positiva o la respuesta a la quimioterapia es parcial, se realiza radioterapia fraccionada, tres semanas después de la cirugía, con 35 a 60 Gy.

Quimioterapia de mantención
A continuación se sigue con la quimioterapia de mantención, con la cual se completa un año de tratamiento. Tiene dos fases:

• Fase I: vincristina 1,5 mg/m2 semanal por 11 veces; actinomicina D 1,5 mg/m2 cada dos semanas por seis veces.
• Fase II: ciclofosfamida 150 mg/m2/día por siete veces y doxorrubicina 35 mg/m2 día 8, cada 21 días por seis ciclos.

La cirugía puede ser resección exclusiva, resección más sustitución con prótesis, aloinjerto o autoinjerto, hasta amputación o desarticulación. Después de la cirugía se instala una órtesis. La imagen siguiente corresponde a una secuencia de imágenes que va desde la cirugía hasta el paciente ya instalado en su sala (Figuras 1 a 4).

Figuras 1, 2, 3 y 4. Respectivamente: imagen intraoperatoria, injerto óseo, control radiográfico y paciente en el postoperatorio de un sarcoma de Ewing.

La sobrevida con este protocolo es de 60% a los cinco años.

En resumen, el tratamiento del sarcoma de Ewing se basa en tres pilares: quimioterapia, cirugía y radioterapia; ésta última se utiliza cuando la respuesta a la quimioterapia es parcial o los márgenes quirúrgicos no son amplios.

El mieloma tiene indicación de quimioterapia, radioterapia o cirugía. La cirugía que se realiza es diferente, ya que su objetivo fundamental es estabilizar las fracturas. La quimioterapia aumenta la sobrevida. Se utiliza melfalan y prednisona. Se puede realizar también un esquema de quimioterapia tradicional con altas dosis, que se reserva para personas menores de 70 años.

Dentro del tratamiento del mieloma es muy importante la analgesia, porque los pacientes sufren mucho dolor. Se usa la radioterapia para el dolor óseo, la radioterapia o la cirugía para la descompresión medular. La cirugía se hace como cirugía ortopédica para fracturas en hueso patológico.

También se debe tratar la hipercalcemia de estos pacientes. La opción más nueva de tratamiento son los bifosfonatos, que actúan contra el dolor que produce la hipercalcemia, porque son potentes inhibidores de la reabsorción ósea patológica. Inhiben la función osteoclástica, la maduración osteoclástica y la producción de IL-1 e IL-6. En resumen, su uso se fundamenta en que disminuyen la destrucción ósea y alivian el dolor.

En general, el tratamiento es quimioterapia, cirugía para estabilizar las fracturas o para las lesiones que presentan riesgo de fractura inminente y radioterapia a campos limitados, lo que se consigue con el acelerador lineal.

Con la cirugía, lo único que se puede hacer es estabilizar la fractura y resecar la masa tumoral, pero sin pretender que sea cirugía oncológica. Con esto se alivia el dolor y se deja una mejor opción para la quimioterapia.

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