El tumor de células gigantes estaba catalogado antiguamente como un tumor agresivo, pero en realidad es un tumor benigno que se comporta de manera agresiva a nivel local, lo que origina problemas para el tratamiento más que para el diagnóstico.

También se le denomina osteoblastoma o tumor de células gigantes benigno, para diferenciarlo del tumor de células gigantes maligno de tejido primario.

Su histología exhibe dos componentes clásicos: las células estromales mononucleadas, alargadas u ovoides, de núcleos grandes y las células gigantes multinucleadas.

Epidemiología

Es un tumor que se presenta principalmente en adultos jóvenes, de 20 a 40 años de edad; es decir, en personas que han alcanzado la madurez esquelética. Es raro en menores de 15 años; por otra parte, es dos veces más frecuente en el sexo femenino.

Es de ubicación excéntrica, habitualmente alrededor de la rodilla, y va destruyendo la cortical.

En cuanto a la incidencia, corresponde a 5 a 8,6% de todos los tumores óseos primarios y a 22,7 % de los tumores óseos benignos, entre los cuales ocupa el segundo lugar. Es la sexta neoplasia ósea en frecuencia.

La imagen siguiente corresponde a un tumor típico ubicado en la epífisis distal del cúbito (Figura 1).

Figura 1. Radiografía A-P de muñeca.

Esta radiografía muestra una lesión ubicada entre la epífisis distal de la fíbula y la metáfisis (Figura 2).

Figura 2. Radiografía A-P y lateral de tobillo.

Clínica

Las localizaciones más frecuentes son en fémur distal, tibia proximal y fíbula proximal, que corresponden a alrededor de 50% de los casos. La ubicación alrededor de la rodilla es la más frecuente del tumor de células gigantes.

Después vienen radio distal, húmero proximal y un poco más raro, sacro. Localizaciones menos frecuentes son: manos, pies, vértebras, costillas, escápula e isquion.

Se muestra una imagen en la epífisis distal de la tibia que corresponde a una lesión excéntrica que va destruyendo poco a poco la cortical y respetando el cartílago hasta etapas más tardías de la enfermedad (Figura 3).

Figura 3. Radiografía A-P y lateral de tobillo.

También hay tumores de células gigantes multifocales, pero son muy raros; se asocian habitualmente con la enfermedad de Paget. En la figura 4 se observa un tumor de células gigantes que parece un quiste óseo aneurismático; en este caso, el tratamiento fue la resección del tumor.

Figura 4. Radiografía de antebrazo distal y muñeca.

Síntomas
Alrededor de 90% de los pacientes presentan dolor; 70% aumento de volumen; 60% impotencia funcional; y en nuestras series, alrededor de 40% de los pacientes presentan fractura en hueso patológico.

No es raro que se presenten primero los tres primeros síntomas y que en las etapas radiológicas más avanzadas aparezcan las fracturas en hueso patológico.

Métodos de estudio

Laboratorio
Es importante destacar que el laboratorio es normal. Se debe descartar el tumor pardo, en el cual hay imágenes líticas que no se presentan en el tumor de células gigantes, y se debe recordar la asociación con la enfermedad de Paget, sobre todo con el de tipo multicéntrico. Está descrito el aumento de las fosfatasas alcalinas, pero en realidad aumentan más las fosfatasas ácidas.

Radiografía
La lesión es radiolúcida, de ubicación excéntrica, expansiva, de bordes bien delimitados y sin reacción perióstica; va desde la zona epifisiaria hasta la región metafisiaria, como se observa en la figura 5.

Figura 5. Tumor de células gigantes en la rodilla.

Por lo tanto, en un paciente de 20 a 40 años con una lesión ubicada alrededor de la rodilla, excéntrica, de bordes bien delimitados, sin reacción perióstica, se debe pensar en un tumor de células gigantes.

En la figura 6 se ve un tumor de células gigantes con algunas trabeculaciones.

Figura 6. Radiografía de rodilla.

En la figura 7 se observa un tumor excéntrico que produce una reacción en el periostio, pero todavía no lo destruye en su totalidad. Probablemente es una etapa II de Campanacci. Sería una lesión estática tipo 2 de Enneking.

Figura 7. Radiografía A-P de rodilla.

La lesión de la figura 8 es epifisiaria y excéntrica, pero a veces el tumor no es excéntrico y compromete toda la epífisis; en ese caso es importante hacer el diagnóstico diferencial.

Figura 8. Radiografía de pierna distal y tobillo

En la figura 9 hay una lesión más grande. La parte distal del cúbito tiene su arquitectura completamente destruida, con una lesión de la cortical e invasión de las partes blandas. Aquí hay que hacer el diagnóstico diferencial con el quiste óseo aneurismático, pero el tratamiento, de todos modos, es la resección del tumor.

Figura 9. Radiografía de antebrazo distal.

Esta es una imagen del húmero que se ve con cierta frecuencia. Sería una etapa tipo II de Campanacci. Es un tumor agresivo que al mes o a los dos meses ya comprometía toda la epífisis. Es importante hacer la biopsia rápidamente para tener un diagnóstico precoz y evitar la fractura (Figura 10).

Figura 10. Tumor de células gigantes ubicado en el húmero.

La figura 11 corresponde a una lesión que compromete toda la región medial de la epífisis proximal de la tibia, con invasión de las partes blandas.

Figura 11. Tumor de células gigantes de la tibia proximal, con invasión de partes blandas

En la muñeca de la figura 12 el tumor ha destruido la epífisis distal del radio; es poco probable que se pueda hacer un tratamiento eficaz.

Figura 12. Tumor de antebrazo distal.

En la cintigrafía ósea se ve, generalmente, una lesión hipercaptante y única, salvo en el caso del tumor multicéntrico.

En la tomografía computada (TC) se comprueba una lesión intraósea hacia los bordes laterales, con compromiso de partes blandas (Figura 13).

Figura 13. TC de lesión intraósea.

En la resonancia magnética (RM) se debe evaluar cómo se comporta la lesión en la cercanía de los vasos, para poder determinar posteriormente cómo hacer la reconstrucción. Se deber ver cuánto llega hasta la diáfisis, hasta las partes blandas y sobre todo, cuál es el grado de compromiso de los vasos y nervios (Figura 14).

Figura N°14. RM de rodilla.

Histopatología
Es importante hacer el diagnóstico histopatológico; con tal fin se puede tomar una biopsia por punción o a cielo abierto. Con los trócares antiguos era frecuente que la muestra resultara escasa; los nuevos trócares permiten que se obtenga una muestra suficiente, en la mayoría de los casos; se toma en varios sentidos: hacia proximal, medial, lateral y posterior, con lo que se evita tener que repetir la biopsia.

Macroscópicamente, el tumor es, en general, epifisiario y excéntrico, con zonas blandas de rojo a gris. Suele haber una neocortical, formada por el tumor, que es muy importante para el tratamiento. Se ven áreas de hemorragia y el cartílago articular se respeta hasta etapas avanzadas de la enfermedad (Figura 15).

Figura 15. Pieza macroscópica para anatomía patológica.

La presencia de una neocortical permite la planificación de un tratamiento más avanzado y menos agresivo.

En la microscopía se ven células gigantes alrededor del tumor y células mononucleares o fusadas del estroma; estas últimas, y no las células gigantes, son las que sellan el diagnóstico histopatológico de este tumor. Hay escasas mitosis y se ven vasos sanguíneos de neoformación que sangran al realizar la biopsia, pero no tanto como en otras lesiones (Figura 16).

Figura 16. Corte histológico microscópico.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de esta lesión se realiza con el quiste óseo aneurismático, con el cual se asocia en 10 a 20% de los casos.

El condroblastoma epifisiario se ve en pacientes menores, en quienes la lesión no es tan excéntrica. Ocupa, por lo general, toda la epífisis y además presenta derrame articular. Por tanto, en un paciente joven con derrame articular y lesión no excéntrica, se debe pensar en esta entidad.

En el caso del fibrohistiocitoma benigno y el tumor pardo del hiperparatiroidismo, puede haber lisis de las falanges distales de manos y pies.

El granuloma reparativo de células gigantes se ve en manos y pies, corresponde histológicamente a una reacción de reparación.

Clasificaciones

Clasificación de Campanacci
Esta clasificación es útil para el diagnóstico y pronóstico.

• Etapa I: es una radiografía latente, no tiene actividad tumoral. La histología es benigna y epifisiaria. Es un tumor de células gigantes localizado, latente, sin mayor agresividad.
• Etapa II: es una etapa activa, con actividad tumoral y destrucción ósea. Se produce compromiso de la cortical, es sintomática y su histología es benigna.
• Etapa III: la radiografía es agresiva, sintomática. Hay compromiso cortical y de partes blandas, con histología benigna.

En las dos primeras etapas, el tratamiento debe ser más cauto. Las tres etapas son benignas, pero en la etapa I el tumor está tranquilo y su tratamiento es más fácil. En la etapa II ya habría compromiso del hueso hasta el periostio, pero sin traspasarlo. En la etapa III se comprometen el periostio y partes blandas.

Clasificación funcional Mankin
Sirve para evaluar el comportamiento del tumor y también el dolor:

2. Excelente: sin enfermedad, función y actividad normal o con mínima limitación.
3. Bueno: sin enfermedad, función regular, no usa órtesis, puede cumplir las actividades de la vida diaria.
4. Regular: función con déficit importante que obliga a usar órtesis.
5. Malo: a pesar del tratamiento hay recidiva, obligando a retirar lo que se hizo o a amputar en forma secundaria. Amputar en forma primaria se considera regular.

Complicaciones

Recidivas
Tiempo atrás se pensaba que el tumor de células gigantes era agresivo, capaz de dar metástasis; por lo tanto, se realizaba un curetaje simple que daba 50% a 70% de recidiva. Con la resección, la recidiva baja a menos de10%.

Metástasis
Ocurren en menos de 1% de los casos. Se pueden resecar y después se hace un seguimiento del paciente.

Sarcomatización
Ocurre cuando se ha agredido el tumor varias veces, después de varios curetajes, o cuando se ha irradiado al paciente.

Discusión

Pregunta: ¿Por qué se dice que el tumor de células gigantes es benigno, si es capaz de traspasar el periostio?

Respuesta: Este tumor puede dar una lesión perióstica, a diferencia de otros tumores benignos que siempre tienen un límite, una cortical; puede invadir el periostio y luego traspasarlo, pero produce una neocortical que sirve para hacer un curetaje y llegar a cierto límite. Esta neocortical puede tener algunas células tumorales, pero con el tratamiento que se hace en forma empírica se elimina una parte de estas células.

Pregunta: ¿En qué etapa suelen llegar con mayor frecuencia estos tumores?

Respuesta: Si en la radiografía el tumor aumenta, es evidente que está agresivo. Es muy poco frecuente que el tumor de células gigantes llegue en etapa I; eso se ve en menos de 5% de los casos; habitualmente, se encuentra en etapa II o III, por lo general en la III. Sería deseable que llegaran en etapa I.

Pregunta: ¿Las metástasis son más frecuentes en el radio distal?

Respuesta: En un estudio, publicado en el 2000, se describe que predomina en radio distal, pero en los últimos estudios no se ha visto una predilección.

Medwave. Año 3, No. 11, Edición Diciembre 2003. Derechos Reservados.