Resumen

El osteosarcoma (OS) es el tumor primario óseo maligno más frecuente; representa 20% de los tumores malignos óseos primarios. Por definición, es un tumor formador de hueso, directamente por acción de las células neoplásicas.

Clasificación

Existen muchas maneras de clasificar el OS; la más simple es la división en osteosarcomas primarios y secundarios.

Los OS primarios, que son todos de alto grado de malignidad, se subclasifican en:

• OS clásico o convencional, que aporta 85% de los casos.
• OS yuxtacortical (7%), que puede ser parostal (5%) o periostal (2%).
• OS telangectásico, que representa 3%, de menor grado y de mejor pronóstico.
• OS varios, que no representan más allá de 1% cada uno: OS multicéntrico, de células pequeñas, fibrohistiocítico y OS central de bajo grado.

Los OS secundarios pueden aparecer a partir de lesiones benignas que se irradiaron, como el tumor de células gigantes, o a partir de la enfermedad de Paget, que puede sufrir sarcomatización.

Desde el punto de vista de la localización, se distinguen los OS del esqueleto axial y los del esqueleto apendicular.

Desde el punto de vista histológico, según el predominio celular, puede ser un OS de tipo fibroblástico, condroblástico u osteoblástico.

Osteosarcoma convencional

• Corresponde a 85% de los osteosarcomas.
• Predomina entre los 15 y 25 años de edad.
• Se ve de preferencia en el sexo masculino (3:2).
• En 75% de los casos se localiza alrededor de la rodilla y el resto en distintas localizaciones, como húmero, ala ilíaca, cadera, radio distal y fémur proximal.
• En 90% de los casos, se localizan en la metáfisis y 10% en la diáfisis.

Por lo tanto, frente a un adolescente con dolor de rodilla, se debe sospechar un OS.

Osteosarcoma parostal

Es un tipo de OS yuxtacortical; corresponde a 5% de los OS, afecta a edades mayores, entre la cuarta y la quinta década de la vida, y tiene una localización característica en la cara posterior del fémur (la más frecuente), como el que se observa en la Figura 1, y en la tibia. Es de mejor pronóstico.

Figura 1. Osteosarcoma parostal en fémur.

En general, estos pacientes no consultan temprano o bien el médico no piensa en un tumor óseo, de modo que habitualmente no se hace un diagnóstico precoz; éste es el ideal, ya que incide directamente sobre el pronóstico de la lesión, las probabilidades de salvar la extremidad y la sobrevida del paciente.

Se debe recordar que todo lo que duela alrededor de la rodilla puede ser un tumor, de modo que se debe solicitar radiografías.

Con respecto al cuadro clínico, el dolor alrededor de la rodilla está presente en 100% de los casos. También puede haber aumento de volumen, calor local, circulación colateral y limitación de la movilidad. Todos estos síntomas son más bien tardíos.

En el estudio de laboratorio, el hemograma puede ser normal o demostrar una anemia, la VHS puede ser normal o estar levemente aumentada y las fosfatasas alcalinas raras veces están muy elevadas, dos a tres veces sobre lo normal con el método. La LDH es muy importante, pues tiene valor pronóstico.

En la radiología, que es lo primero que se solicita en un paciente con dolor de rodillas, el OS puede presentar lesiones osteolíticas y osteoblásticas. En la Figura 2 se muestra una lesión osteoblástica permeativa que compromete el extremo proximal de la tibia, muy característica de un osteosarcoma.

Figura 2. Osteosarcoma en extremo proximal de tibia.

También se debe solicitar una radiografía de tórax, porque en 15% de los pacientes ya hay metástasis pulmonar en el momento de la primera consulta. Es el caso que se muestra en la Figura 3, correspondiente a un paciente portador de un OS con evidente derrame pleural derecho por metástasis.

Figura 3. Derrame pleural por metástasis en paciente portador de OS.

Después de la radiografía es obligatorio pedir un cintigrama óseo, que mostrará una gran captación en la zona tumoral, como se observa en la Figura 4; en este caso, en metáfisis y diáfisis proximal de tibia derecha.

Figura 4. Cintigrama óseo con zona hipercaptante en metáfisis y diáfisis proximal de tibia, correspondiente a un OS.

La resonancia magnética (RM) se reserva más para el tratamiento que para el diagnóstico. Con una radiografía, un cintigrama y una TC es suficiente para el diagnóstico.

El diagnóstico diferencial se establece con todas las lesiones malignas en general: linfoma, sarcoma de Ewing, fibrosarcoma, fibrohistiocitoma maligno, tumor de células gigantes, fibroma desmoides, entre otros.

En cuanto a la histopatología, es fundamental que la biopsia la realice el mismo equipo que va a realizar el tratamiento definitivo; según algunos estudios, está demostrado que las biopsias que se realizan en centros que manejan tumores tienen mayor precisión diagnóstica, lo que permite planificar mejor las intervenciones y abordajes futuros.

La preferida es la biopsia por punción, efectuada con un trócar en tres direcciones, por lo menos; en manos expertas tiene buen rendimiento.

Para la biopsia abierta, lo más adecuado es el abordaje longitudinal en un solo plano, sin ir disecándolo, en la misma zona del abordaje definitivo y sin utilizar drenajes. En estas condiciones, la biopsia quirúrgica no altera el pronóstico del paciente y el diagnóstico patológico es seguro, con 97 a 98% de certeza.

Etapificación

Una vez hecho el diagnóstico, se debe tener un pronóstico. Para esto se utiliza la etapificación de Enneking, que se basa en el grado histológico, la localización y las metástasis.

Con respecto al grado histológico, G1 es de bajo grado, G2 es de alto grado. Para la localización, T1 es intracompartimental y T2 es extracompartimental. En cuanto a las metástasis, M0 no las tiene y M1, sí. Con estos tres parámetros, se clasifica al tumor en una determinada etapa, con su correspondiente pronóstico asociado.

• Estadio I: son tumores de bajo grado y sin metástasis. Ia es intracompartimental, Ib es extracompartimental y tiene mejor pronóstico (85 y 80% de sobrevida a 5 años, respectivamente).
• Estadio II: no tiene metástasis, pero es de alto grado: IIa intracompartimental, IIb extracompartimental, con 60% de sobrevida a 5 años.
• Estadio III: tiene metástasis y puede ser de alto o bajo grado. IIIa es intracompartimental y IIIb es extracompartimental. Éste tiene una sobrevida que no pasa de 35 a 40% a 5 años.

Promediados todos los estadíos, los mejores centros describen 75% de sobrevida global.

En 80% de los casos, los pacientes que llegan al Instituto Traumatológico vienen en estadío IIb y, en el momento del diagnóstico, 15% de los pacientes tienen metástasis pulmonares, aunque también pueden tener metástasis óseas, rara vez a linfonodos, y metástasis viscerales a corazón o hígado.

Una vez hecho el diagnóstico viene el tratamiento, que significa quimioterapia y cirugía.

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