Introducción

Han pasado 39 años desde que Dudrick realizara uno de los primeros trabajos sobre nutrición parenteral (NP) en niños con intestino corto; desde entonces han ocurrido grandes cambios respecto a los aspectos nutricionales de este tema. En la Fig. 1 se muestra el primer caso en que se utilizó NP en un lactante con intestino corto; fue una recién nacida que se alimentó a través de un catéter central durante 6 meses, durante los cuales se registró el incremento de peso y el aporte de nitrógeno y calórico. La niña falleció, pero el esfuerzo que se realizó en esa oportunidad sentó un precedente para el manejo posterior de estos casos.

Figura 1. Crecimiento y desarrollo de un lactante siguiendo nutrición intravenosa (Dudrick S J. Surgery 1968. 64:134-142)

A continuación se presenta el caso clínico de una lactante con antecedente de prematurez, que pesó al nacer 1500 g. En el período neonatal presentó una enterocolitis necrotizante, por lo que recibió tratamiento médico. En la evolución posterior tuvo buen desarrollo pondoestatural, a pesar de que presentó vómitos post-prandiales en forma persistente; pero a los 4 meses llegó grave al servicio de urgencia, porque desarrolló bruscamente un síndrome aspirativo asociado a shock hipovolémico. Luego ingresó a la UCI, donde se comprobó una obstrucción intestinal muy importante, por lo que se realizó una intervención quirúrgica y se encontró una malrotación intestinal, con necrosis intestinal desde el duodeno hasta el ángulo esplénico del colon. Con el fin de salvar el intestino se efectuaron cuatro revisiones quirúrgicas, en las que se hizo resección progresiva de yeyuno, íleon, colon ascendente y transverso.

La situación digestiva de esta paciente era un síndrome de intestino ultra corto, ya que sólo conservó 5 cm de yeyuno y la parte distal del colon. Su situación nutricional era de dependencia en 100% de la NP, por cuyo motivo se le colocó un catéter Hickman, a través del cual se administró proteínas, hidratos de carbono, lípidos, vitaminas y minerales en cantidades progresivas, hasta llegar a 100% de sus requerimientos. Se utilizó una dieta equilibrada, con predominio de calorías no proteicas: 60% de hidratos de carbono y 40% de grasas. Posteriormente la niña tuvo un desarrollo pondo-estatural normal. La importancia de este caso radica en la magnitud de la resección y de las alteraciones secundarias, lo que permite revisar el manejo, que debe ser multidisciplinario y abordar los aspectos nutricionales e infecciosos, además del problema del acceso venoso y la función hepática.

Manejo nutricional del síndrome de intestino corto

El manejo nutricional del síndrome de intestino corto comprende tres etapas. La primera corresponde a la reposición de las pérdidas de electrolitos y agua; desde el primer día se debe iniciar una NP central óptima, mediante un catéter central de larga duración. En la segunda etapa se comienza a utilizar la vía digestiva, tomando en cuenta las pérdidas por ostomía y deposiciones; y se efectúa la ciclización de la NP en forma precoz; no se debe insistir en utilizar el tubo digestivo si hay problemas de dismotilidad, en cuyo caso lo ideal es utilizar una fórmula semielemental de osmolaridad menor de 300 y alimentación oral mínima, para evitar hipomotilidad de la vesícula y colestasia. En lo posible se debe usar leche materna, ya que contiene factores de crecimiento. Se debe recordar que a estos niños se les olvida comer y es muy difícil reincorporar la alimentación oral. La tercera y última etapa corresponde a la suspensión de la alimentación parenteral.

En el proceso de adaptación intestinal, es importante conocer: los procesos fisiológicos de hipertrofia e hiperplasia de mucosa; la acción de las hormonas intestinales; el efecto del nutriente intraluminal y el largo intestinal; pero lo más importante es conocer la porción de intestino que se resecó, el segmento que queda y si existe válvula ileocecal, para determinar si el paciente requerirá apoyo nutricional prolongado y, por lo mismo, catéter central de larga duración. También es importante conocer la calidad del remanente: si es de mala calidad no se debe forzar el uso del tubo digestivo, porque se pueden producir problemas de dismotilidad muy prolongados.

Aportes de la NP

Respecto a la nutrición propiamente tal, la Sociedad Europea de Gastroenterología, Nutrición y Hepatología (ESPGHAN), en conjunto con la Sociedad Europea para la Nutrición Clínica y Metabolismo (ESPEN), publicó las guías clínicas de nutrición para Nutrición Parenteral, que entregan detalles sobre las metas por alcanzar según grupos de edad, consensuadas mediante revisión de medicina basada en la evidencia. Para llegar a estas recomendaciones, en los niños de pretérmino utilizaron agua doblemente marcada y en los demás niños a base de fórmulas.

En cuanto al aporte de proteínas, en los niños de pretérmino se parte con un aporte de 1,5 gr/kg, que puede llegar hasta 4 gr/kg. En los niños de término se recomienda un aporte menor, para disminuir hasta 1 gr en niños de 18 años (Tabla I).

Tabla I. Aporte nutricional en NP (Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 41:S1–S4. November 2005. ESPGHAN)

Es importante destacar que las mezclas de NP con proteínas para recién nacidos siempre deben contener cisteína y tirosina, ya que a pesar de que no son aminoácidos esenciales, sí son fundamentales para este grupo. En relación con la glutamina hay muchos trabajos en adultos, pero muy pocos en niños, y no se ha demostrado en forma absoluta su utilidad en NP. Respecto a la taurina, los expertos recomiendan que esté presente, porque tiene que ver con el metabolismo de los ácidos biliares a nivel hepático, de modo que las preparaciones de aminoácidos que forman parte de las nutriciones parenterales deben entregar un aporte adecuado de este aminoácido. En resumen, desde el punto de vista aminoacídico, se debe disponer de preparados que contengan cisteína, tirosina y taurina.

En relación con el caso clínico expuesto al comienzo, la niña se manejó siguiendo estos parámetros y se utilizó alimentación parenteral para cubrir 100% de sus aportes calóricos, ya que no tenía ninguna posibilidad de alimentarse por vía enteral con lípidos, proteínas y glucosa. La NP se ciclizó rápidamente, con 16 horas de perfusión y 8 horas de descanso, con el fin de no dañar el tejido hepático, que en este caso estaba muy mal por las condiciones en que llegó. Evolucionó con talla y peso adecuados, lo que demostró que con un buen manejo nutricional se puede lograr un adecuado incremento pondoestatural. El problema en este caso fue que a los 9 meses de vida, después de más de 5 meses de ciclización, la paciente presentaba un compromiso colestásico grave, que requería un cambio de conducta urgente, por lo que se contactó a la Universidad de Miami, donde se le efectuó un trasplante múltiple que abarcó todo el intestino delgado, estómago, bazo, riñón, hígado y páncreas.

Manejo de la colestasia

La colestasia es un problema muy importante desde el punto de vista nutricional. En su manejo, apenas el niño está estabilizado se le debe ciclizar, lo que significa realizar NP por algunas horas y luego dejar reposar al hígado; se puede llegar a 12 horas de reposo hepático; son muy importantes el ácido ursodeoxicólico y el aporte de una NP balanceada, con 60% de las calorías no proteicas con base en hidratos de carbono y 40%, en grasas; la descontaminación intestinal también es importante, sobre todo en los intestinos dilatados y el medicamento de elección es el metronidazol; por último, la alimentación enteral precoz también tiene un papel importante.

Hay un estudio clásico de un grupo de italianos, publicado en 1996, realizado en 6 niños de entre 2 y 5 años con NP prolongada en quienes se utilizó ácido ursodeoxicólico. Tenían una colestasia importante, demostrada por los niveles de gama-glutamil-transpeptidasa (GGT) y en su gran mayoría estaban ictéricos y con hepatoesplenomegalia. En este trabajo se comenzó con 30 mg/kg/día de ácido ursodeoxicólico, con lo que mejoraron los niveles de GGT; en tres niños se intentó suspender el fármaco y se observó la elevación inmediata de los niveles de GGT. Es uno de los primeros trabajos en que se demostró la utilidad de este medicamento en la NP (Fig. 2).

Figura 2. Colestasia y ácido ursodeoxicólico (Gastroenterology 1996 (11);716:719)

Al revisar la literatura, es muy importante analizar los índices de mortalidad y contar con grupos validados y serios en sus conclusiones. En un estudio realizado en 80 niños con síndrome de intestino corto, con seguimiento de más de 15 años, se demostró que la mortalidad se relaciona con los niveles de bilirrubina y se estableció un corte en 2,5 mg; es decir, el hecho de mantener estos niveles sobre 2,5 mg en el tiempo constituye un fuerte índice predictor de mortalidad.

En otro estudio se estableció la relación entre el largo del intestino, medido en porcentaje, y edad gestacional, ya que es distinto tener 30 cm en un prematuro que en un lactante de 3 meses. En ese trabajo se observó claramente que el porcentaje menor de 10% de lo previsto para su tamaño habitual también era un predictor de mortalidad y, si se sumaba el hecho de tener colestasia, el riesgo relativo de muerte era mucho mayor (Fig. 3).

Figura 3. Relación entre sobrevida en síndrome de intestino corto y niveles de bilirrubina (Spencer A, Naegea A, Ann, Surg 2005; 242: 403–412)

En el mismo estudio se observó que los niños que tenían menos de 10% de intestino tenían más probabilidades de prolongar la dependencia de la NP y que la ausencia de válvula ileocecal era un factor determinante de esta dependencia. Un grupo francés llegó a los mismos resultados, pero sin calcular porcentajes de intestino, sino usando valores absolutos, con 40 cm como límite intestinal. En niños con intestino entre 40 cm y 80 cm, independiente de la presencia o ausencia de válvula ileocecal, no hubo diferencias en la NP, mientras que en niños con menos de 40 cm se observó una diferencia significativa, por lo que es importante hacer todo lo posible para preservar la válvula durante la cirugía.

En Chile se efectuó un trabajo colaborativo, en 1989, para conocer la situación local. En esa época, las atresias intestinales y la enterocolitis necrotizante tenían una incidencia similar, mientras que en la actualidad la enterocolitis ha disminuido, de modo que la situación en Chile es similar a la de los países europeos, donde la atresia es la causa más frecuente de intestino corto en los niños.

En el primer trabajo colaborativo se comprobó que la situación nutricional era muy deficiente, con bajo score z en cuanto a talla y edad: en promedio -2 DS a los 90 días. En relación con esto se elaboró un protocolo intensivo, que contempla la preservación de un buen catéter, la entrega de un adecuado apoyo nutricional y medidas para evitar las complicaciones; gracias a esto, casi 10 años después la situación nutricional ha cambiado a tal punto que hoy estos niños son eutróficos en peso y talla.

Otro aspecto importante es la colestasia. En el primer protocolo utilizado en el país se comprobó que el compromiso colestásico era frecuente: de 14 pacientes, la mitad presentaba ictericia, hepatomegalia, aumento de GGT e hiperbilirrubinemia; 4 de ellos fallecieron. Con el uso de mejores catéteres, mejor manejo de la infección, uso de ácido ursodeoxicólico y ciclización, entre 1996 y 2003 hubo sólo 6 niños con colestasia, y ésta se manifestó únicamente como índice bioquímico. La GGT se alteró más o menos a los 55 días, casi todos tuvieron evolución favorable y se normalizaron 5 de 6 niños. Por lo tanto, la aplicación de este protocolo significó una mejoría, tanto en el aspecto colestásico como nutricional.

Protocolo del Hospital San Juan de Dios

El protocolo del Hospital San Juan de Dios para el manejo nutricional de niños con síndrome de intestino corto se resume como sigue:

• Nutrición: NP total central, equilibrada.
• Acceso venoso: catéter único, que se debe cuidar a conciencia.
• Digestivo: medición de pérdidas por ostomía o deposiciones, para calcular aportes.
• Prevención de la colestasia: ciclización de la NP; ácido ursodeoxicólico en todo niño que permanezca más de un mes con NP; descontaminación digestiva.
• Infección: manejo agresivo con antibióticos.