Resumen

Introducción
Una de las diferencias más importantes entre la laringe de los niños y la del adulto es la relación que existe entre su porción membranosa y la cartilaginosa. Los niños tienen cuerdas vocales membranosas cortas y una porción cartilaginosa más grande. Las lesiones de la cuerda vocal de los niños en su mayoría corresponden a nódulos.

En un niño se ve el cartílago aritenoide, el pliegue membranoso y la glotis posterior. Esta última es más grande, y es una de las razones por la que los niños tienen pliegues membranosos cortos. A pesar de ello, desarrollan nódulos con mayor frecuencia. Se trata de una estructura adecuada para respirar, pero que no está diseñada para producir voz.

Los músculos también son diferentes. Aunque no tienen mayores diferencias a nivel de la capa superficial, no contienen demasiadas fibras en su espesor. Básicamente, podemos entender las cuerdas vocales de los niños como una gran capa superficial.

Es necesario recordar que la mayor parte de los trastornos de la voz en pediatría corresponden a nódulos; con menor frecuencia se ven papilomas, parálisis, disfonía funcional, insuficiencia velofaríngea, membranas, etc. Como algunas de estas lesiones no se encuentran en el examen normal, la única forma de comprobar su presencia es mediante la exploración en la sala de operaciones.

Nódulos
Los nódulos rara vez requieren operación en los niños, porque mejoran espontáneamente si se les da la oportunidad. Habitualmente no se intervienen, pero sí se envían al fonoaudiólogo. Si el niño es lo suficientemente grande para seguir instrucciones y está motivado, logrará mejorar su voz. Pueden aparecer a cualquier edad, pero principalmente se presentan antes de los 14 ó 15 años.

Parálisis de cuerdas vocales
Sólo cuando la parálisis es sintomática debe recibir tratamiento. Si no se observan síntomas al tragar, y sólo se manifiesta como un problema no severo de la voz, es preferible esperar.

En otros casos es necesario efectuar un tratamiento que consiste, para niños pequeños, en inyectar las cuerdas vocales. Las inyecciones pueden efectuarse con grasa, colágeno o geles, ninguno de los cuales ha dado resultados muy satisfactorios. También se han intentado tratamientos quirúrgicos, entre los que destacan plastías, reinervación y aducción aritenoidea. Esta última ha resultado ser la mejor, pero sólo se ha realizado en un paciente de 12 años. No es una cirugía simple, sino que reviste muchas dificultades porque la laringe es pequeña y es difícil encontrar los procesos vocales. Si es posible, conviene esperar hasta la adolescencia.

En niños, es más fácil intentar la plastía. Con la reinervación se ha observado que, aunque funcione y se verifique la reinervación mediante electromiografía, la voz no mejora. No los beneficia, y ya no se practica.

Papilomas
Los papilomas constituyen un problema de gran interés en los Estados Unidos. En el sitio web www.rrpf.org existe mucha información a este respecto, tanto para pacientes como para médicos. Se encontrarán indicaciones sobre drogas, forma de obtenerlas, dosis, cómo usarlas, etc.

Los papilomas son producidos por el virus del papiloma humano, y pueden presentarse con múltiples recurrencias, remisión espontánea a corto o largo plazo, tasas altas o bajas de crecimiento. Su tratamiento, en consecuencia, puede ser frustrante.

En general los papilomas se tratan con cirugía láser. Pero puede originar cicatrices relativamente grandes que producirán problemas vocales o estenosis laríngea. Ocasionalmente se requiere efectuar traqueostomía después del procedimiento.

En Estados Unidos hay 6.000 niños afectados, y se producen 2.400 casos nuevos cada año, lo que origina 17.000 procedimientos quirúrgicos con un costo US$ 100.000.000.

Como factor de riesgo se puede señalar el ser primer hijo, producto de un parto vaginal, y de una madre adolescente con antecedentes de papiloma cervical.

Para su tratamiento existe un procedimiento, llamado terapia fotodinámica, que se realiza con nuevas drogas fotosensibilizadoras. Sin embargo, desencadena una gran sensibilidad a la luz que puede durar varios días e incluso semanas. Hay casos de pacientes que, en el trayecto de regreso a sus hogares desde el hospital, expusieron un segmento del brazo al sol y sufrieron quemaduras muy graves por la fotosensibilización. Aunque funciona, es riesgoso para los pacientes. Existe un centro en Alemania donde aún se lleva a cabo; en Estados Unidos se efectúa en el hospital de Long Island.

Se ha intentado una terapia con ácido retinoico, basada en algunos estudios hechos sobre un número limitado de pacientes, y sin doble ciego. No tiene efectos beneficiosos y sí varios adversos. Como el ácido retinoico puede ser un agente teratogénico, se debe tener mucho cuidado con su utilización en mujeres en edad fértil.

Un par de publicaciones del Dr. Parson en Inglaterra se refieren a un estudio clínico de fase I que investiga una proteína recombinante de la cápside viral, pero no parece haber sido muy útil según las comunicaciones posteriores.

Se ha intentado el uso de ribavirina, un medicamento que actúa sobre el RNA y DNA vírico y que puede administrarse por vía oral o endovenosa. Sin embargo, es muy tóxica y no existe mucha experiencia en su uso. Se ha descrito como terapia para individuos con papilomatosis pulmonares graves: es el caso de dos niños en estado terminal a causa de la enfermedad, uno de los cuales murió después de un año y el otro aún sobrevive. Ambos recibieron el medicamento por vía endovenosa una vez al mes. Es una droga de gran utilidad, pero su uso se reserva para casos muy graves.

El indole-3-carbinol se extrae de vegetales como el brócoli y otros, y actúa alterando el metabolismo del estradiol. Tres estudios realizados en Estados Unidos usaron este fármaco en pacientes con papiloma: se observó que cerca del 40% respondía bien (Otolaryngol Head Neck Surg 1998 Jun;118(6):810-5).Parece funcionar mejor en adultos que en niños y, cuando hay respuesta, ésta aparece rápidamente: en un mes ya se sabe si la droga funciona o no. Hasta el momento no se han detectado efectos adversos, y se administra por vía oral. No requiere prescripción médica, se vende en tiendas de alimentos dietéticos, y tiene muy buena tolerancia.

El interferón es uno de los tratamientos más estudiados, aunque los estudios más antiguos no han demostrado mucha utilidad. Se utiliza todavía para casos graves, pero seguramente no será por mucho tiempo. Aunque la respuesta inicial es muy buena, después de uno o dos años el beneficio disminuye.

La droga más prometedora en este momento es el cidofovir, que ha probado ser muy eficaz en muchos pacientes y que tiene un gran espectro de actividad antiviral. Se utiliza inyectándola en el papiloma mismo, y en forma casi “milagrosa” - en un par de semanas -, el papiloma desaparece prácticamente en su totalidad (Ear Nose Throat J 2000 Apr;79(4):236-8, 240).

En todos los niños que vuelven frecuentemente a consultar por papilomatosis a pesar de haber sido sometidos a cirugía se debería intentar el tratamiento con cidofovir. Se inyecta 0,3 mg/ml dentro de la lesión (en adultos se utilizan dosis mayores). Actualmente tres grupos de trabajo desarrollan estudios prospectivos utilizando esta droga.

Reflujo gastroesofágico
En la actualidad hay muchos investigadores que estudian la relación existente entre el reflujo y los problemas de la voz. Sin duda el problema existe, pero probablemente no tiene una relación causal tan frecuente como se desprende de ciertas publicaciones. Mucho se atribuye al reflujo, pero la ronquera, por ejemplo, es común en los niños, así como los nódulos vocales.

En nuestro hospital realizamos un pequeño estudio para investigar la relación entre el reflujo y los nódulos vocales. Nueve niños con reflujo y con ronquera crónica fueron estudiados con esofagoscopía y biopsia o con nasofaringolaringoscopio. Encontramos que cinco de estos niños presentaban nódulos, y que la mayoría tenía cuerdas vocales eritematosas. Hay dos formas de diagnosticar reflujo en niños: con una pHmetría, el patrón de oro, o mediante una esofagogastroscopía con biopsia. Una tercera posibilidad es simplemente someterlos a un plan de tratamiento y observar su evolución.

De este estudio pudimos concluir que en algunos de los niños la ronquera crónica era causada por el reflujo, con o sin nódulos. En general no estaban presentes los típicos síntomas del reflujo: no había regurgitación, sólo ronquera.

Los niños mayores de dos años se tratan en primer lugar con proquinéticos. Promueven el vaciamiento gástrico, mejoran el clearance esofágico y aumentan el tono del esfínter. La cisaprida es el agente proquinético más usado, y se administra en dosis de 1 mg/kg de peso. Sin embargo, este tratamiento no es muy exitoso y los niños suelen requerir intervención quirúrgica para solucionar el problema digestivo.

Los agentes inhibidores de la histamina también son de uso frecuente, en especial la ranitidina, porque se puede administrar cada 12 horas en vez de cada seis.

En niños mayores se aplica este esquema por el mayor tiempo posible, incluyendo además un manejo dietético apropiado y el uso de omeprazol. Su problema es que sólo existe en tabletas, no hay presentación en solución, y resulta difícil administrarlo a niños pequeños. En todo caso se puede utilizar en niños mayores. El omeprazol, que se usa en dosis de hasta 20 mg, ha demostrado ser tan eficaz como los proquinéticos e inhibidores de la histamina combinados.

Un niño de 13 años con reflujo fue tratado por un fonoaudiólogo durante tres años sin presentar mejoría. Se le indicó omeprazol y volvió a control seis semanas después con cuerdas vocales en mucho mejor estado, y con una mejoría importante de la voz.

Membranas y cicatrices
A veces se pueden observar membranas intraglóticas y otras ubicadas en la glotis posterior. Esto ilustra cómo en la otorrinolaringología pediátrica las cicatrices, las estenosis y las membranas pueden llegar a constituir verdaderos problemas.

En los últimos años se ha utilizado en estos casos un producto nuevo: la mitomicina C. Es un antibiótico obtenido de un hongo, y tiene actividad antitumoral por medio de la inhibición de la síntesis de DNA. En los estudios de laboratorio la mitomicina C inhibe la mitosis en casi cualquier tipo celular. Ha sido muy usada por los oftalmólogos; publicaciones recientes demuestran mejorías en las tasas de cicatrización. Otros trabajos en modelos animales (perro) estudian su uso para el tratamiento de las recurrencias de las estenosis intestinales, entre otras patologías. También ha mostrado su eficacia, en otros modelos animales, para el tratamiento de la estenosis subglótica.

En un estudio reciente se aplicó mitomicina C en forma tópica y por vía sistémica a dos grupos de animales. Se constituyó además un grupo control, que solo recibió solución salina. Se comparó el patrón de síntesis proteica en estos distintos grupos mediante el análisis del perfil proteico en función del procolágeno, la decorina y el CD44, que es un receptor celular de las cicatrices. Se descubrió que la mitomicina C reduce la cantidad de proteínas fibrilares y decorina a la mitad. También se observó una gran reducción con respecto a la elastina y el ácido hialurónico.

Es claro, por tanto, que la mitomicina C bloquea la síntesis proteica, lo que permite reducir la cicatriz. Sin embargo su efecto es retardador: pospone la formación de la cicatriz durante unas tres o cuatro semanas, pero de todos modos el tejido cicatricial se constituye al término de este período.

Otro inconveniente de su efecto bloqueador es que durante estas tres o cuatro semanas la herida será poco resistente. No es recomendable usarla, en consecuencia, cuando se requiere integridad de la herida. Sería útil en sinequias de la nariz, pues la curación de la herida no es tan importante cuando se trata de estenosis o atresia de coanas.

Por otra parte, se observó que la administración tópica tiende a separar la herida. Si se inyecta, en cambio, los bordes de la herida se unirán en una semana, aunque de una manera no muy resistente. Por ello, es recomendable usar mitomicina C en zonas donde no se necesite una cicatrización firme.

La mejor indicación para usarla es el granuloma. Ello se hace evidente si recordamos que se caracteriza por una producción descontrolada proteínas.

La concentración recomendada es variable; nosotros la usamos al 5%. Cuando se administra tópicamente se utiliza una esponja pequeña que contiene el medicamento y que se aplica sobre la herida durante cuatro minutos (el rango va de tres a cinco minutos, aunque no hay estudios que demuestren la utilidad de aumentar el tiempo). El procedimiento no es muy caro y parece no presentar ningún efecto sistémico tóxico.

La aplicación de mitomicina C generalmente es posterior a una cirugía, ya sea mediante una inyección o en forma tópica. Después de una cirugía de granuloma de las cuerdas vocales, es importante que el tiempo de aplicación sea preciso y que se evite que el medicamento alcance los pliegues membranosos. En ese caso bloquerá también la síntesis proteica a nivel de la lámina propia, adelgazándola.

En un estudio realizado en perros, consistente en una incisión a nivel de los pliegues membranosos y la aplicación posterior de mitomicina C, se observó atrofia de la lámina propia en el lado donde se utilizó la droga, con rigidez en la estroboscopía.

Hay casos en que la aplicación controlada en los pliegues membranosos puede resultar útil. Así se demostró en dos pacientes que fueron sometidos a una resección de una lesión en la zona de un pliegue membranoso, a los que luego se aplicó el medicamento. Aparentemente, el bloqueo de la síntesis de proteínas ayudó a obtener efectos preliminares después de la recuperación. En síntesis, es importante aplicar la droga sólo en el sitio preciso y en cantidad exacta.

Como el efecto de la mitomicina C dura sólo entre tres y cuatro semanas, se podría volver a aplicar cuatro o seis semanas después. Si se piensa que el proceso de cicatrización es continuo, tiene sentido la reaplicación. Aún no se sabe si esta conducta implica o no efectos beneficiosos. Para aclararlo, actualmente se realiza un estudio en pacientes a los que se ha administrado mitomicina, quienes al volver a control son distribuidos aleatoriamente en grupos que reciben el medicamento o solución hidrosalina.

Las indicaciones para usar la mitomicina C son: estenosis de coanas, estenosis laríngea, membranas y tejido de granulación.

Existen otras patologías en que podría ser eficaz el uso de mitomicina C, como la cirugía plástica y las cicatrices hipertróficas. En todo caso, es necesario ser muy cuidadoso. Debe esperarse a que la herida cierre y aplicar la droga un par de semanas después, evaluando sus efectos. Para conseguir la integridad de la herida, es importante permitir primero el cierre.

Insuficiencia velofaríngea
Aunque es un problema que tiene que ver con la voz, está más bien relacionado con el habla.

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