Resumen

Introducción

Los tumores neuroendocrinos provienen de células troncales pluripotenciales o de células neuroendocrinas diferenciadas, y tienen características propias. Debido a la presencia de ciertos productos de secreción y de proteínas citoplasmáticas características, estos tumores son similares histológicamente; además, contienen algunos marcadores generales y específicos de células neuroendocrinas, de manera que todas estas enfermedades, que son bastante diversas, se agrupan en el grupo llamado tumores neuroendocrinos.

Clasificación de los tumores neuroendocrinos

En la Tabla I se resume la clasificación actual de los tumores neuroendocrinos (TN).

Tabla I. Clasificación actual de los tumores neuroendocrinos (TN) (mod. Bombardieri et al; Position of nuclear medicine techniques in the diagnostic work-up of neuroendocrine tumors. Q J Nucl Med Mol Imaging 2004;48:150-63).

En general, los TN pueden originarse prácticamente en cualquier lugar del cuerpo, debido a la amplia distribución de las células neuroendocrinas. En adultos, los tumores más frecuentes son el carcinoide y el de células pequeñas del pulmón.

Tumores carcinoides

Los tumores carcinoides se originan generalmente en el tracto gastrointestinal o en los bronquios. Se pueden clasificar, de acuerdo con su origen embriológico, como sigue:

• Derivados de intestino proximal (foregut): carcinoides bronquiales y gástricos. Los carcinoides bronquiales pueden ocasionar síntomas del sistema respiratorio, como tos, hemoptisis, neumonías a repetición y síndrome de Cushing; los gástricos, por lo general, constituyen un hallazgo, porque son asintomáticos.
• Derivados de intestino medio (midgut): pueden causar obstrucción intestinal, por efecto de masa, isquemia mesentérica, o producir el síndrome carcinoide cuando son metastásicos. Los carcinoides de ciego y apéndice son asintomáticos, salvo cuando son metastásicos y también ocasionan síndrome carcinoide.
• Derivados de intestino distal (hindgut): carcinoides rectales, suelen debutar como un hallazgo por sangrado, dolor o constipación; pueden originar asimismo un síndrome carcinoide.

Los tumores neuroendocrinos son enfermedades poco frecuentes, siendo el tumor carcinoide el de mayor incidencia: se estima en 1 a 2 casos/100.000 habitantes en Estados Unidos. Aunque se puede originar en cualquier parte del cuerpo, la mayoría se encuentran en bronquios, estómago, intestino delgado y apéndice. Las características clínicas y biológicas pueden variar mucho; de acuerdo con el origen, se ha visto que pueden producir una variedad de sustancias diferentes como serotonina, ACTH, histamina, sustancia P, dopamina, neurotensina, prostaglandinas, calicreína, etc.

Se piensa que la serotonina, junto con otras sustancias, es la causante del síndrome carcinoide, constituido por flushing, obstrucción bronquial, diarrea y enfermedad valvular derecha. El síndrome carcinoide se asocia a tumores provenientes del intestino medio, por lo general, en el contexto de enfermedad metastásica.

Tumores derivados del páncreas endocrino

Estos tumores pueden producir otros síntomas, relacionados con el tipo de sustancias que producen, por ejemplo:

• los insulinomas pueden producir síntomas de hipoglicemia, que a veces se confunden con otras entidades, porque pueden presentarse con convulsiones, sudoración, confusión, debilidad muscular y náuseas;
• los glucagonomas pueden ocasionar eritema necrotizante migratorio, caquexia y diabetes;
• en los VIPomas puede observarse diarrea secretora y, de hecho, son una de las causas de diarrea crónica y producen alteraciones electrolíticas secundarias;
• los gastrinomas pueden producir hipersecreción ácida y úlcera, síndrome de Zollinger - Ellison, reflujo gastroesofágico y también se asocian con diarrea;
• los tumores productores de somatostatina causan diabetes, diarrea y colelitiasis;
• otros tumores no funcionantes, como el PPoma, sólo causa efecto de masa.

Tratamiento de los tumores neuroendocrinos

El tratamiento más eficaz es el quirúrgico, que es útil en la enfermedad localizada. Se han probado diferentes esquemas de terapias convencionales en la enfermedad metastásica, como quimioterapia, radioterapia y otras, pero su eficacia muy baja. En los últimos años se ha probado una serie de nuevos tratamientos, entre ellos los anticuerpos monoclonales, los que se han desarrollado con el objeto de aumentar la especificidad de los agentes antineoplásicos.

Los anticuerpos monoclonales tienen varios inconvenientes en cuanto a producción, antigenicidad y costos, por lo que no se ha obtenido el beneficio que se esperaba inicialmente; en cambio, la terapia radiometabólica con péptidos marcados tiene la ventaja de que éstos se eliminan rápidamente de la circulación sistémica, su antigenicidad es muy baja y se les puede producir en gran escala con facilidad, mucho más que los anticuerpos monoclonales.

En la actualidad, hay varios análogos de péptidos marcados, entre ellos: somatostatina, colecistoquinina, gastrina, bombesina, sustancia P, péptido vasoactivo intestinal y neuropéptido Y.

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