Revista Biomédica Revisada Por Pares
La cianosis se presenta cuando la hemoglobina (Hb) reducida, es decir, sin oxígeno, supera los 5g/dL, lo que no depende de la saturación. Puede variar un poco según la raza, el observador, etc., pero la cifra de 5g/dL siempre significa cianosis, aunque el tiempo que demora en alcanzar ese nivel varía en presencia de anemia o policitemia; es más fácil llegar a 5g/dL en niños policitémicos, con igual nivel de saturación.
Factores que alteran la curva de saturación de la Hb
La curva de saturación de la Hb versus la PaO2 se desplaza hacia la derecha cuando hay disminución del pH, aumento de la temperatura, de la PCO2 o del 2-3 difosfoglicerato. En estas situaciones la Hb libera más rápidamente el oxígeno y alcanza más rápidamente el nivel de 5g/dL de Hb reducida, y, por ende, la cianosis. Esto es importante, porque los recién nacidos (RN) son en general hipertérmicos y tienden a tener normalmente niveles elevados de 2-3 difosfoglicerato y policitemia, con una hemoglobina promedio de 17,5g/dL.
La cianosis del RN puede ser de causa pulmonar o no pulmonar; entre las causas no pulmonares se cuentan las causas cardíacas, hematológicas y metabólicas (acidosis, enfermedades metabólicas y el frío, que es la causa más habitual de acrocianosis en el RN).
Causas pulmonares
Causas no pulmonares
Diagnóstico diferencial
Para determinar si la cianosis es de origen pulmonar o cardiovascular, en primer lugar se debe observar si hay dificultad respiratoria, ya que el distrés y la taquipnea orientan hacia una etiología pulmonar. Sin embargo, en las cardiopatías complicadas también puede existir compromiso respiratorio. También se debe medir los signos vitales, la presión arterial en las cuatro extremidades y la saturación, para correlacionarlas con el examen clínico. La saturación que generalmente permite detectar cianosis es de alrededor de 85% a 80%. En el examen físico se debe buscar la presencia de soplos.
Es importante solicitar una radiografía precozmente, porque una evolución de muchas horas puede complicar la cardiopatía con alteraciones pulmonares y dificultar mucho el diagnóstico diferencial, especialmente en lugares apartados. Se puede hacer un test de hiperoxia, que consiste, en un niño bien ventilado, en la administración de oxígeno al 100% (o lo más cerca posible), seguida de la medición de PO2; si ésta es mayor de 150 mmHg, es poco probable que se trate de una cardiopatía congénita; si es menor de 100, probablemente lo sea; entre estos dos valores es tierra de nadie. Se puede esperar un alza de 10% a 15% de la saturación antes de tomar la PaO2 arterial. Si aumenta más de 15 % estamos, generalmente, frente a un problema pulmonar; si se trata de un problema cardíaco, la saturación no va a aumentar, aun en presencia de 100% de oxígeno, porque el contenido definitivo de éste en la sangre arterial se verá diminuido por la mezcla con sangre venosa.
Estas dos técnicas son simples, se pueden hacer prácticamente en cualquier parte y permiten orientarse rápidamente acerca de la etiología del cuadro, si es respiratorio o cardiológico, con lo que se pueden tomar las primeras medidas mientras se espera el traslado.
La dificultad respiratoria que presentan los RN cianóticos permite diferenciar un origen pulmonar o cardíaco solamente en las primeras horas de vida; posteriormente el pulmón se puede ver afectado secundariamente a la disfunción cardíaca, pero en la prueba de hiperoxia no aumenta la PaO2 ni la saturación en el caso de las cardiopatías. Las malformaciones cardíacas que pueden dar cianosis y que se pueden diagnosticar incluso sin ecocardiografía son las llamadas “cinco T”: transposición de los grandes vasos, tetralogía de Fallot, tronco arterioso, drenaje venoso anómalo total, que es un diagnóstico difícil, porque tiene signos y síntomas respiratorios significativos, y la anomalía de la válvula tricúspide o enfermedad de Ebstein.
En estas condiciones, el flujo sistémico debería ser igual al pulmonar, pero el flujo efectivo pulmonar termina por hacer un cortocircuito de derecha a izquierda, a nivel aórtico, del ductus, por una comunicación interauricular o interventricular, o por shunt pulmonar. Cada vez que hay un shunt de derecha a izquierda, aparece un niño cianótico y, en un comienzo, no es tan importante hacer el diagnóstico exacto, porque el manejo inicial de todas estas patologías es muy parecido.
Transposición de grandes vasos (TGV)
En esta patología hay una discordancia ventrículo-arterial, de modo que el ventrículo derecho está conectado a la aorta y el izquierdo desemboca en la arteria pulmonar; por tanto, hay dos circuitos que corren en paralelo en vez de hacerlo secuencialmente. El niño puede sobrevivir si se produce una mezcla sanguínea a algún nivel, como el ductus arterioso o la comunicación interauricular (CIA). Si éstos se cierran al nacer, el niño tendrá muchos problemas.
La TGV corresponde a 4% de las cardiopatías congénitas, es decir, es bastante frecuente; contando a todos los niños que nacen con cardiopatía congénita, aunque sea en grado mínimo, se llega a 3% de los RN. La TGV es la cardiopatía más frecuente en el RN que presenta cianosis al nacer o en el puerperio, y se caracteriza porque el niño cursa con poca dificultad respiratoria, sin soplos o con un soplo pequeño secundario a la comunicación interventricular (CIV), se ve tranquilo y, a lo más, un poco polipneico. La gravedad del cuadro va a depender de la mezcla sanguínea que se presente y el diagnóstico se puede hacer en cualquier hospital que cuente con equipamiento para saturar y auscultar al RN. Es importante hacer una saturometría preductal, que corresponde a la saturometría del brazo derecho, y una saturometría postductal, en las extremidades inferiores. En este caso la saturometría postductal es mayor que la preductal y en todos los otros cuadros es al revés.
Una saturación postductal mayor siempre corresponde a una TGV, ya que un niño con hipertensión pulmonar grave o cualquier otro cuadro va a enviar sangre desaturada por el ductus de derecha a izquierda, de manera que la saturación de las extremidades inferiores siempre va a estar más baja. Si ocurre lo contrario, se puede diagnosticar certeramente una TGV, sin necesidad de radiografía, ecocardiograma ni gases arteriales. La TGV es una emergencia médica y por eso es importante reconocerla; además, es frecuente y puede ocurrir en cualquier parte. Si es posible, se debe administrar prostaglandinas para impedir el cierre del ductus y el agravamiento del cuadro, mientras se logra el traslado a un centro donde se pueda resolver el problema en forma definitiva. Algunos centros están capacitados para hacer una septostomía de Rashkind con balón, que consiste en producir una CIA mientras se espera la resolución quirúrgica definitiva.
Si este procedimiento no se realiza, el niño no va a lograr llegar a los centros de derivación capacitados para resolver el problema, porque en Chile aún hay muchas dificultades para el traslado de los pacientes.
A muchos de estos niños se les diagnostica en el puerperio o al descompensarse en su función respiratoria, pero lo ideal es hacer un diagnóstico temprano mediante la saturometría pre y postductal. Recordemos que el punto de corte es una saturación de 85%, lo que significa, en este caso, una buena mezcla sanguínea, pero estos niños pueden presentar mucho menos saturación. La radiografía muestra generalmente un estrechamiento de la silueta de los grandes vasos. El tamaño y forma del corazón no llaman la atención y, en general, el pulmón no presenta alteraciones.
Tetralogía de Fallot
Se llama así a un conjunto de malformaciones debidas a una falla en la expansión a nivel del infundíbulo, que determina el tracto de salida del ventrículo derecho; el infundíbulo no se expande, no se desarrolla bien y por eso se presenta el cuadro. Puede haber una estenosis, incluso una atresia de la salida de la arteria pulmonar, o una desproporción de los vasos sanguíneos; la aorta queda cabalgada. Esta patología corresponde a 6% de todas las cardiopatías congénitas, pero no siempre se presenta con cianosis. Se caracteriza por lo siguiente:
Según el grado de hipoxemia, se deben administrar prostaglandinas para mantener abierto el ductus y permitir el flujo pulmonar, que es el factor limitante. En la radiografía se puede ver una escotadura por la atresia o la estenosis, y una hipertrofia del ventrículo derecho que levanta la punta y le da la característica forma de zueco.
Tronco arterioso
Esta malformación consiste en la existencia de un solo tronco arterioso, asociado a una CIV; corresponde a 0,7% de las cardiopatías congénitas. El tronco arterioso va al pulmón y al territorio sistémico, con el correspondiente shunt de derecha a izquierda a través de la CIV, y origina la cianosis. El ventrículo derecho es prominente, con soplo sistólico y desarrollo de una insuficiencia cardíaca congestiva en forma relativamente rápida, aunque no forzosamente en el periodo RN inmediato, igual que el Fallot. Por eso, ante un RN cianótico durante la atención inmediata, se debe pensar en primer lugar en una TGV.
Drenaje venoso anómalo total
Las venas pulmonares se desarrollan a partir de un gran plexo que termina fundiéndose cerca de la aurícula izquierda, para formar las cuatro venas pulmonares. La patología consiste en que los vasos drenan en un lugar distinto al fisiológico, ya sea sobre el corazón, en el corazón o debajo del corazón. La llegada de los vasos puede ser obstructiva o no, es decir, la sangre puede no llegar al corazón y exanguinarlo. Estos vasos pueden llegar a la vena vertical izquierda, una vena anómala superior o desembocar a veces en una vena innominada grande relacionada con la vena cava superior; ambos defectos son supracardíacos y en general, no obstructivos. En otros casos llegan al corazón, al seno coronario, que es donde drenan los vasos coronarios y desde ahí, a la aurícula derecha. Finalmente, hay ocasiones en que el drenaje es infracardíaco y puede llegar a la porta, al ductus venoso, a la vena cava inferior o a la vena hepática. Todos los infracardíacos son por definición obstructivos; también lo son algunos cardíacos, porque el paso a través de la zona portal es claramente dificultoso.
Generalmente hay hepatomegalia, que puede confundirse con alguna malformación hepática. La radiografía muestra una gran congestión pulmonar, que es mayor en los casos obstructivos. Cuando la falla no es obstructiva, puede pasar inadvertida en los primeros exámenes y aparecer detectada en forma posterior. La radiografía es indistinguible de las de la hipertensión pulmonar, pero el corazón se ve normal e incluso a veces más pequeño de lo que se espera, debido a la falta de llenado.
Anomalías de la válvula tricúspide
En la atresia de la tricúspide, la sangre tiene que pasar a la fuerza de derecha a izquierda y provoca cianosis en el niño. Corresponde a 2,5% de las malformaciones cardíacas congénitas y se asocia con estenosis o atresia pulmonar, y a una CIA, con shunt de derecha a izquierda, porque por alguna parte tiene que pasar la sangre. Lo habitual es que se vea una aurícula derecha prominente.
Otra anomalía de la tricúspide es la malformación de Ebstein, que se puede detectar en forma prenatal por la gran cardiomegalia que provoca. Consiste en una mala inserción del velo anterior de la válvula, lo que provoca una insuficiencia tricuspídea tan grande que prácticamente no existe flujo anterógrado hacia la arteria pulmonar; por eso se clasifica como atresia pulmonar. Es un cuadro muy grave y de altísima letalidad. En 80% de los casos hay un shunt de derecha a izquierda, o sea, nuevamente a través de la CIA se produce una descarga de esta insuficiencia tricuspídea, con gran aumento del tamaño de la aurícula derecha. En la auscultación se percibe un desdoblamiento del segundo ruido por la alteración de la válvula tricúspide. En la radiografía hay gran cardiomegalia, con ventrículo derecho prominente y flujo pulmonar disminuido, igual que el Fallot. Generalmente el ECG tiene una onda P alta en DII.
Por lo tanto, las “cinco T” se pueden clasificar según el flujo pulmonar, lo que orienta el diagnóstico:
La metahemoglobinemia es menos frecuente en el RN, pero existe. La oxidación del Fe de +2 a +3 produce metahemoglobina (MHb), que siempre se produce en algún grado, pero la destruyen unas enzimas que en el RN no se desarrollan todavía, por lo que es más susceptible a presentar una metahemoglobinemia. En presencia de MHb, el grupo hem no puede ligar oxígeno y, si su nivel es mayor de 1,5 o mayor de 15%, aparece cianosis con valores altos de saturación de oxígeno. Es raro ver un niño cianótico con buena saturación; la sangre, característicamente, se ve color chocolate cuando se le toma la muestra. Por consiguiente, el RN tiene mayor riesgo debido al escaso desarrollo enzimático y a la presencia de hemoglobina fetal, que tiende más a la metahemoglobinemia. Este problema se puede deber a anomalías del glóbulo rojo o exposición exógena a sustancias oxidantes, que es lo más frecuente.
Las causas exógenas incluyen analgésicos en dosis excesivas, anilinas, como ocurrió en el caso de las galletas “competa”, antihipertensivos como la hidralazina y el nitroprusiato y todo tipo de nitritos y nitratos, como el óxido nítrico, la nitroglicerina y aguas contaminadas con estos compuestos.
Es importante obtener una vía venosa y una vía arterial, y determinar si se trata de cardiopatía o de enfermedad pulmonar, como primera prioridad; para esto es fundamental realizar un buen examen físico y medir la saturación, la presión arterial y el pulso. Con esto se pueden decidir las intervenciones que es posible efectuar y cómo y cuándo de debe derivar. La sospecha de una causa respiratoria o de una sepsis basta para iniciar el tratamiento antibiótico; en el RN, la ampicilina y la gentamicina nunca están de más. Frente a la sospecha de cardiopatía, se debe iniciar la infusión de prostaglandinas y trasladar precozmente al niño, manteniéndolo lo más estable posible; si el traslado va a tardar mucho tiempo, lo ideal es intubarlo.
Caso 1
RN pretérmino de 36 semanas, madre de 25 años, parto vaginal. Presenta cianosis a las dos horas de vida, con un soplo II/IV en el ápex, no irradiado, muy pequeño. La radiografía muestra mucho infiltrado pulmonar y una silueta cardíaca normal. Tiene gran dificultad respiratoria, sin fiebre ni hipotermia, pero está muy comprometido. No se conocen antecedentes de estreptococo en la madre, no hay antecedentes de meconio y el parto no tuvo problemas.
Por la dificultad respiratoria se pensó en una patología pulmonar. La saturación estaba entre 75 y 80%; no había diferencia significativa pre y postductal, y no hubo cambios con el test de oxigenación al 100%.
Con esto, habría que pensar en una cardiopatía y no en un problema respiratorio. No sería una TGV, ya que la saturación de Hb pre y postductal no cambia; el Fallot, por su parte, no presenta este tipo de radiografía y, finalmente, el tronco arterioso tiene mucho flujo pulmonar; por lo tanto, el caso correspondería a un drenaje venoso anómalo.
Caso 2
RN de término de 37 semanas, peso al nacer 2600 g, madre joven, nace por cesárea por signos de sufrimiento fetal. El niño presenta cianosis persistente y dificultad respiratoria que obliga a intubarlo a las dos horas de vida. La PaO2 es de 38% con una FiO2 de 100%; se ve muy mal y no tiene soplos. La radiografía muestra la cánula doble de ECMO, que se indica en caso de saturación bajo 40%, a pesar de terapia máxima; la silueta cardíaca no se ve muy grande, pero tiene bastante infiltrado bilateral. En general, a un niño con esta gravedad se le hace una ecocardiografía, sobre todo si va a ir a ECMO.
Este caso es más difícil que el anterior. También se sospechó inicialmente una causa respiratoria, pero después se determinó que se trataba de una displasia alveolocapilar. Este diagnóstico se hizo mediante una biopsia realizada a la semana de vida, en vista de que el niño se agravaba cada vez más, a pesar de la ECMO. El estudio histológico demostró que no había una buena alineación de los vasos.
Hoy en día esta enfermedad, que es poco frecuente, pero se ve, es incompatible con la vida. El RN muere por insuficiencia respiratoria; si hay meconio se le echa la culpa al meconio, si hay una sepsis se atribuye la muerte a ésta, etc. Generalmente no se hace el diagnóstico.
Caso 3
RN de 40 semanas, buen apgar, tiene todo bien, pero reingresa a las dos semanas con cianosis, taquipnea, irritabilidad, con retracción subcostal, taquicardia y frecuencia respiratoria de 50. No se auscultan soplos, la saturación es de 91% con una FiO2 de 100%, sin mejoría del color; la PaO2 es de 79. La radiografía es normal y no tiene cardiomegalia.
Este niño presenta una metahemoglobinemia, porque tiene buena saturación y PaO2 de casi 80, que es bastante buena, pero sigue cianótico. Había recibido leche artificial hecha con agua de un pozo contaminado con nitritos. Es muy raro, pero hay que tenerlo en mente. No había elementos de cardiopatía ni de insuficiencia pulmonar; la discordancia entre la cianosis y la saturación dio la clave del diagnóstico.
Caso 4
RN de 3100 g, madre de 39 años portadora de diabetes, bien manejada con insulina. A las tres semanas de vida presenta cianosis, dificultad respiratoria, quejido, PaO2 de 34% y saturación de 80% con FiO2 ambiental, que no mejora con el test de hiperoxia. La radiografía muestra un corazón grande, que además es globuloso; los vasos están un poco más angostados y el flujo pulmonar está aumentado.
No puede ser una transposición ni un drenaje venoso anómalo total, porque recién se manifestó a las tres semanas; un Fallot tampoco, porque el flujo debería estar diminuido para estar tan mal. En la anomalía de Ebstein, aunque existe cardiomegalia, el flujo está disminuido y el niño no alcanza a irse para la casa, porque se agrava antes. Se trata de un tronco arterioso.
Caso 5
RN de término, la madre tiene un síndrome convulsivo, que es un factor de riesgo para malformaciones por medicamentos. Ella usa ácido valproico, que es altamente teratogénico y no fue suspendido en el embarazo, aunque se bajó la dosis. Nace cianótico y sin esfuerzo respiratorio espontáneo. El niño está activo, no es hipotónico, se ve como que quiere respirar, pero no puede. La auscultación es asimétrica y el abdomen está excavado. La radiografía muestra una hernia diafragmática derecha, que es más rara, con el intestino y parte del hígado herniados, y un corazón muy desviado hacia la izquierda.
El ácido valproico no se relaciona mucho con la hernia diafragmática, pero estas madres tienen más factores de riesgo. Ante un niño que no responde a reanimación neonatal con buena intubación, se debe sospechar la presencia de un neumotórax, una hernia diafragmática o una cardiopatía congénita grave. El niño cardiópata generalmente no nace grave, sino que se va agravando en el transcurso de su vida extrauterina.
Este niño no tenía diagnóstico prenatal, cosa frecuente en las hernias derechas con ascenso del hígado, porque éste tiene la misma ecogenicidad del pulmón, a menos que se vea la vesícula biliar.
Caso 6
Niño cuya ecografía fetal muestra una hipoplasia de ventrículo izquierdo. Nace cianótico, con bradicardia y muy grave, cosa rara porque, en general, en la primera hora no suelen verse graves. Este niño además tiene una hernia diafragmática.
Caso 7
RN de término, 3890 g, meconio, apgar 5 y 7, probable hipertensión pulmonar. Saturación preductal 70 y post ductal 55%, que es lo normal en un niño grave que tiene un ductus arterioso persistente, mayor resistencia pulmonar y un shunt de derecha a izquierda. No mejora mucho con oxígeno e intubación y sigue muy grave. En la radiografía es difícil ver el corazón.
Podría ser un síndrome aspirativo meconial con hipertensión pulmonar grave, que no responde a tratamiento. Lo recomendable es hacer una ecocardiografía, porque no mejora pese a tratamiento; ésta puede mostrar la llegada de las venas al corazón.
El diagnóstico definitivo fue de un drenaje anómalo venoso obstructivo total, en el cual las venas llegaban a la porta. En un examen minucioso se habría encontrado la hepatomegalia y al solicitar la ecografía abdominal se habría encontrado el problema.
Estos niños evolucionan muy bien si van a pabellón inmediatamente, por lo tanto se debe sospechar esta malformación, porque, si se opera antes de que se desarrolle la hipertensión pulmonar, tiene muy buen pronóstico.
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Expositor:
Javier Katán[1]
Citación: Katán J. Cyanotic newborn. Medwave 2003 Dic;3(11):e1963 doi: 10.5867/medwave.2003.11.1963
Fecha de publicación: 1/12/2003
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