Revista Biomédica Revisada Por Pares
Se entiende por convulsión febril simple a una crisis convulsiva generalizada, de duración inferior a 15 minutos, única durante el episodio febril agudo, que se presenta en un niño de 6 meses a 5 años, que no tiene alteración neurológica previa y en ausencia de un trastorno metabólico significativo, como por ejemplo, un trastorno electrolítico o ácido base secundario a una diarrea con deshidratación. Además, el episodio febril se origina fuera del sistema nervioso central.
La convulsión febril compleja corresponde a aquella crisis focal o generalizada, de más de 15 minutos de duración, que se puede repetir en las horas siguientes, en la cual se puede encontrar un fenómeno parético focalizado postcrítico, pudiendo haber una base anormal en el examen neurológico. Si dura más de 30 minutos, se habla de status febril.
El diagnóstico de la convulsión febril simple se hace mediante la anamnesis y el examen físico, que habitualmente permiten determinar la etiología de la fiebre; no se indica en forma rutinaria ningún examen de sangre, electroencefalograma ni estudio neurorradiológico.
La punción lumbar está indicada:
El diagnóstico se basa en la anamnesis y el examen físico, que la mayoría de las veces permite determinar la etiología de la fiebre, aunque en este caso siempre se deben hacer exámenes de sangre, porque son crisis más largas, focales o que pueden dejar un fenómeno deficitario.
Por la misma razón, dado el riesgo de recaída y de epilepsia que existe en estos casos, siempre está indicado el electroencefalograma y el estudio neurorradiológico, ya que las estadísticas de malformaciones y causas sintomáticas asociadas a convulsiones febriles de este tipo son muy claras. La punción lumbar tiene la misma indicación que en el caso anterior.
Se entiende por hospitalización el tener en observación al niño por lo menos 6 a 8 horas.
Todo niño que llegue con convulsión activa al servicio de urgencia debe ser tratado como un status epiléptico, ya que desde que comienza la convulsión hasta que el niño llega a manos del médico, generalmente pasan muchos minutos. El manejo del status consiste en:
Se calcula que alrededor de 75 a 80 % de las convulsiones febriles son simples, lo que significa que en 3 de 4, ó 4 de 5 niños que llegan a un servicio de urgencia con una convulsión, no se debe hacer nada más que buscar la etiología de la fiebre, controlar ésta, observarlo un rato y luego darlo de alta a su domicilio.
El riesgo global de recurrencia es del orden del 30 a 40 %, lo que significa que, en el mejor de los casos, un niño que no tiene ningún factor de riesgo, tiene una probabilidad de recaída de un 30 %, con una curva de tiempo conocida.
El pico para la convulsión febril son los 18 meses, la mitad de las recaídas se producen en el primer año y el 25 % de las restantes recaídas se producen en el segundo año, por lo tanto, a los 24 meses de observación, al menos el 75 a 80 % del riesgo de recaída está cubierto.
Si se ha efectuado tratamiento, la recaída baja a 15 %, de modo que existe 95% de probabilidad de que no haya recaída después de 24 meses, por lo que no se justifica prolongar el tratamiento por más de los 2 años.
El riesgo de recaída es de 30 % en los primeros 12 meses, 15% después de ese lapso y menos de 5% después de 24 meses, es decir, la curva de recaída es muy rápida. A los tres meses ha recaído la gran mayoría de los niños.
Los factores de riesgo para presentar una recaída son:
El porcentaje de recaídas se incrementa mucho en presencia de factores de riesgo; con 3 o más factores, el riesgo de recaída oscila entre 50 y 100%, y un lactante de 9 meses con antecedentes familiares de epilepsia y antecedente de episodios febriles agudos frecuentes, tiene un 70 % de probabilidades de recaer, por lo que en estos casos se deben usar criterios diferentes.
No existe un estudio epidemiológico actual en la población general, pero en los países desarrollados el porcentaje de epilepsia está entre 0,5 a 1 %, y en los países en desarrollo, la cifra es el doble. La CFS multiplica este riesgo por 3, lo que significa que si el riesgo en la población general es de 1%, sube a 3%; con la convulsión febril compleja, dependiendo del número de factores que existan, el riesgo de epilepsia puede llegar a 15, 20%, o más.
Una convulsión febril compleja, en un terreno neurológico anormal, origina la disyuntiva de catalogarlo como convulsión febril compleja o como epilepsia sintomática a la fiebre, que es lo más probable.
No existe evidencia de que tratar la convulsión febril disminuya el riesgo de epilepsia, ya que si se toman dos grupos y se trata sólo a uno, el porcentaje de epilepsia a diez años plazo es igual en ambos grupos, la diferencia está en que unos hicieron solamente recaídas febriles.
Por otra parte, la probabilidad de que la epilepsia parcial compleja por esclerosis mesial temporal refractaria del adulto sea consecuencia de convulsiones febriles repetidas, es una situación discutible; muchos autores creen que se trata de una condición genética y que tanto la convulsión febril como la esclerosis temporal, a largo plazo, son expresión de una condición de base genética.
Existe un riesgo de recaída, que es mayor en la convulsión febril compleja, más aún si se suman factores de riesgo, y también existe un riesgo de epilepsia, distinto y no modificable, aunque se trate la convulsión febril; por eso, no se recomienda tratarlos a todos, como se hacía antes, pero sí tratar algunos casos.
Las normas técnicas de epilepsia que lanzó el Ministerio, que quedaron como guías clínicas, establecen cuándo se debe tratar, colocando a los pacientes de 1 a 2 años en una opción intermedia. O sea, el tratar o no tratar a un niño con CFS depende de su edad.
Se recomienda no tratar a aquellos pacientes que presentan una o dos CFS y que no tienen factores de riesgo.
El tratamiento intermitente está indicado en pacientes con factores de riesgo para recaídas, o con antecedente de haber tenido una crisis prolongada. Este manejo consiste en tratar cuando se presenta la fiebre, porque se ha demostrado que atacar sólo la fiebre no modifica las estadísticas de recaída, sea por el tiempo que se demora en bajar la temperatura o porque no se logra bajar, de modo que como método aislado no es suficiente.
En este caso, se utiliza diazepam oral, en dosis de 1 mg/kg, o rectal, en dosis de 0,4 a 0,5 mg/kg, al inicio del episodio febril agudo. El diazepam rectal se presenta en forma de gel de 5 ó 10 mg, se administra fácilmente con una cánula rectal y controla la crisis en 60 a 180 segundos; se puede repetir hasta dos veces, cada 8 a 12 horas, hasta 36 horas desde el inicio del episodio febril agudo. Esta formulación es muy útil y sería recomendable tenerla siempre en el botiquín de urgencia.
Se aconseja iniciar el tratamiento intermitente cada vez que la temperatura supere los 38,5° axilar, aunque también se puede hacer solamente el manejo de la fiebre, pero teniendo el diazepam a mano y listo para ser administrado en caso de que se produzca la crisis, con lo que se evita que ésta se prolongue y se puede garantizar que se va a detener rápidamente.
El tratamiento continuo disminuye el riesgo de recaída, lo que está claramente demostrado. Para este efecto se utiliza ácido valproico, 20 a 30 mg/kg/día, divididos en 2 a 3 dosis o, como segunda opción, fenobarbital, 3 a 5 mg/kg/día, dividido en dos dosis, siempre que sea bien tolerado por el niño.
La duración del tratamiento es de 2 años o hasta los 4 años de edad, cumplidos; yo prefiero la segunda opción. Después se deja con tratamiento intermitente con diazepam rectal, durante 1 año, y posteriormente se da de alta, una vez que se ha verificado que no se producen nuevas recaídas. El tratamiento continuo se indica en caso de:
En resumen, frente a una crisis febril se debe clasificar, determinar la presencia de factores de riesgo, saber qué hacer cuando llega, qué exámenes pedir, cuándo dejar internado al paciente, cuándo tratar la emergencia y con qué tratarla, qué se debe hacer cuando el paciente supere la edad de riesgo y si las cosas van mal, qué alternativa se va a ofrecer.
La DC fue introducida por Geyelin, en los Estados Unidos, en 1921, en una época en que los únicos medicamentos antiepilépticos disponibles eran el bromuro y el fenobarbital, por lo que quedaban fuera de tratamiento varias formas de epilepsia, y además, eran muy frecuentes la diarrea con deshidratación y acidosis.
Geyelin observó que cuando aquellos individuos, que presentaban convulsiones subintrantes, presentaban durante su evolución una acidosis metabólica importante, las crisis se detenían, por lo que planteó la idea de que cierto grado de acidosis podía frenar las crisis en los pacientes con status epiléptico.
Posteriormente, Wilder planteó que, en vez de esperar a que la persona entrara en ayuno patológico por una condición grave, se podría someter a un ayuno voluntario para luego someterse a una dieta rica en contenidos grasos, lo que produciría en forma artificial una acidosis metabólica, comprobándose que este sistema permitía frenar, disminuir o controlar las crisis en cierto número de pacientes.
Este tipo de dieta se utilizó durante unos 30 años; a fines de la década de los 30 se comenzó a usar la fenitoína, y en la de los 50, la carbamazepina, a partir de lo cual el cuerpo médico dio por hecho que la epilepsia podía ser controlada con fármacos y que ya no era necesario recurrir a la dieta, cayendo ésta en descrédito.
Finalmente, en la década de los 90, Freeman, considerado el padre moderno de la DC, planteó que en los casos refractarios la politerapia era tan ineficaz y tóxica, que era mejor utilizar la DC, y la introdujo otra vez.
Existen pocos estudios acerca de la DC en el adulto, y las cifras que se describen en niños demuestran que los porcentajes de remisión y control de las crisis son superiores a lo que se logra con la introducción de nuevos fármacos.
La indicación más importante son los casos refractarios; las demás son indicaciones relativas, y dependen de la relación médico paciente, que se ha vuelto muy compleja debido a la cantidad de información disponible en Internet.
En la epilepsia refractaria se han abreviado mucho los plazos. Se define esta condición cuando han fracasado dos monoterapias y una combinación de fármacos, dándole unos 2 meses a cada esquema, lo que evita que los pacientes pasen dos años o más, soportando hasta 10 combinaciones distintas de medicamentos.
Actualmente existen alrededor de 15 fármacos disponibles, y si se consideran las combinaciones posibles, pueden pasar años hasta establecer que un enfermo es refractario; en cambio, con esta definición, antes de un año de evolución ya se puede establecer la refractariedad de las crisis; de hecho, uno de los mayores avances es la detección temprana de los casos refractarios, para ir a DC o a cirugía.
La DC implica quemar los depósitos de glucosa y glucógeno y utilizar una vía alternativa ubicada en las mitocondrias, que es la metabolización de los ácidos grasos, produciendo energía a través de la combustión de los cuerpos cetónicos. O sea, en vez de ir al ciclo de Krebs aeróbico o bien, a la glicólisis anaeróbica, se utiliza el ciclo de los ácidos grasos, que genera una gran cantidad de energía a través del metabolismo de las grasas, que son transportadas por la carnitina al interior de las mitocondrias. Para lograr esto se requiere un cambio absoluto en la composición de la alimentación.
En la práctica se utiliza la fórmula 4:1:1, o sea, que contiene 4 partes de lípidos, (lo que se consigue agregando a las comidas un aceite animal o vegetal especialmente preparado, como el MCT), 1 parte de proteínas, que son necesarias para el crecimiento, y 1 parte de hidratos de carbono, lo que implica que el 90% del aporte calórico proviene de las grasas.
Además se hace una restricción calórica, reduciendo el aporte de calorías a alrededor del 76% de los requerimientos normales, dependiendo del crecimiento y desarrollo, con lo que la curva de peso queda estacionaria, y una restricción hídrica, según la cual, se permite la ingesta de 1 ml por caloría. Finalmente, se agregan los suplementos de vitaminas B, C y D, calcio y minerales y se programa un control estricto para verificar que el crecimiento y desarrollo cumpla las normas establecidas y hacer modificaciones cuando sea necesario. El uso rutinario de carnitina es discutible.
El mecanismo de acción de la dieta es desconocido. Se han medido los cuerpos cetónicos, el ácido hidroxibutírico y los otros compuestos intermediarios para establecer cuál es el factor que determina que la DC detenga las crisis, pero la verdad es que todavía no se sabe. Las hipótesis suponen que se producen cambios en el balance de la excitabilidad neuronal, pero no se sabe si esto ocurre por un efecto gabaérgico o por cambios en otro tipo de neurotransmisor.
Lo importante es que los medicamentos antiepilépticos producen cambios en la polaridad de la membrana, disminuyendo su excitabilidad, que tiene un inicio químico y un final eléctrico a través de la entrada y salida de iones, mientras que la DC podría involucrar un modelo diferente al de los fármacos, con cambios persistentes a largo plazo.
En cuanto a los factores que influyen en la eficacia de la DC, se mencionan el tipo de crisis, la edad, siendo más eficaz en el niño y menos en el adolescente, aunque se usa desde el lactante hasta la edad adulta, y el tipo de epilepsia, describiéndose una mejor respuesta en las generalizadas, particularmente en las mioclónicas.
Para iniciar esta dieta es necesario hospitalizar al paciente por 5 días, porque se debe inducir ayuno, que tiene riesgo de hipoglicemia; por lo tanto, se ingresa a las 18:00 horas de la tarde anterior y se inicia el ayuno, que se completa en la mañana del día subsiguiente, produciéndose una cetosis que se puede medir determinando los niveles de ácido hidroxibutírico en la sangre o de cuerpos cetónicos en la orina.
Una vez que se logra la cetosis, se administran líquidos sin calorías y, con el apoyo de una nutricionista, se comienza a introducir una formulación con un tercio, dos tercios y finalmente, el total de la DC. En forma simultánea, se le enseña a la madre cómo pesar y preparar el alimento.
El efecto de la dieta puede ser mágico, deteniendo las crisis en 24 horas, o bien, puede demorar un mes. Se ha establecido un plazo de 2 meses para definir si la dieta es exitosa, aunque puede partir bien y perder su efecto a los 6 meses, aunque no se abandone. Se dice que la dieta debe durar 3 años, pero esto no se ha determinado en forma exacta, y existe un grupo que tiene riesgo de recaer al finalizar la DC, sin que exista forma de predecir en qué paciente va a ocurrir esto.
Para hacer esta dieta se necesita tener acceso al laboratorio, un grado de colaboración suficiente a nivel familiar, responsabilidad por parte de la persona que prepara los alimentos y además, el caso índice debe adherir al tratamiento.
Las estadísticas muestran que, a un año plazo, la mitad de los pacientes abandona la dieta, porque no resulta, porque es difícil o porque se aburren, pero, de la mitad que no abandona, un 30% puede lograr un control total de las crisis. Las cifras del estudio prospectivo de Freeman y Hemingway hablan de un 13% de casos libres de crisis a los 6 años de seguimiento, mientras que la probabilidad de un nuevo fármaco de lograr el control de las crisis es de 3%. Ellos encontraron, en 150 casos:
La disminución de las crisis en más de un 50 ó 90% significa que si se logra adhesividad, se puede lograr un buen resultado. De hecho, de los 71 casos que seguían en tratamiento, 29 habían dejado de tomar fármacos antiepilépticos y 28 pacientes estaban en monoterapia, es decir, 57 de 71 estaban en una de estas situaciones.
En el estudio de Shinnar se ve lo mismo, e insiste que lo más importante es educar a los padres para que sigan la dieta.
Se han comunicado estudios en pacientes con síndrome de West que preconizan usar esta dieta como primera o segunda alternativa, y esto se está haciendo en el Roberto del Río, en el Calvo Mackenna y en el INTA, y en menos cantidad en el San Borja Arriarán, en el San Juan de Dios, en la Clínica Santa María y en la Clínica Alemana.
A pesar de esto, se puede decir que en aquellos casos que no son quirúrgicos y que no responden a los medicamentos, o a combinaciones de ellos, no cabe duda que la DC no es una opción despreciable, pero su aplicación requiere de un equipo compuesto de nutricionista, neurólogo y pediatra que entiendan su complejidad y sean capaces de entregar la educación necesaria a la familia y al caso índice, sobre todo cuando se trata de adolescentes.
De las epilepsias refractarias, la mitad es quirúrgica y la otra mitad requiere un tratamiento con fármacos, cuyo costo oscila entre $60.000 y $200.000 mensuales, que es muy alto comparado con el costo que tiene la alimentación cetogénica.
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Expositor:
Carlos Acevedo Schwartzmann[1]
Citación: Acevedo C. Updates on febrile seizures. Medwave 2004 Nov;4(10):e1952 doi: 10.5867/medwave.2004.10.1952
Fecha de publicación: 1/11/2004
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