Otras enfermedades autoinmunes

La arteritis de células gigantes es una vasculitis que se produce habitualmente en pacientes mayores de 60 años y que puede comprometer casi la totalidad de los vasos del organismo, aunque tiene predilección por los vasos grandes y medianos, especialmente la arteria temporal superficial. Los síntomas son cefalea, hipersensibilidad del cuero cabelludo, claudicación mandibular, mialgias de tipo polimialgia reumática, anorexia, pérdida de peso, síndrome febril prolongado y, por último, pueden presentar pérdida aguda de la visión. Como signología, puede haber una arteria temporal sensible a la palpación, nodular y con ausencia de pulso.

La manifestación ocular más frecuente de la arteritis de células gigantes es la neuropatía óptica isquémica, que corresponde a un infarto del nervio óptico y da una disminución grave e irreversible de la agudeza visual (Fig. 1A). Además, 10% de los pacientes presentan oclusión no embólica de la arteria central de la retina que, en la mayor parte de los casos, también da una disminución grave e irreversible de la agudeza visual (Fig. 1B). Otro 10% de los pacientes pueden presentar parálisis oculomotoras secundarias al compromiso de los vasos nutricios de los nervios oculomotores; de éstos el más comprometido es el III par craneano, de modo que se presenta ptosis palpebral, desviación externa del globo ocular y alteración pupilar (Fig. 1C). Por lo tanto, en todo paciente que se presenta con parálisis oculomotora asociada con cefalea se debe sospechar este diagnóstico.

Figura 1. Compromiso ocular en la arteritis de células gigantes. A: neuropatía óptica isquémica; B: oclusión no embólica de la arteria central de la retina; C: parálisis oculomotora

El diagnóstico de la arteritis de células gigantes se hace por la historia clínica y por la velocidad de sedimentación (VHS), que en estos pacientes se encuentra muy elevada, aunque puede ser normal hasta en 20% de los casos, en especial cuando están en tratamiento con antiinflamatorios no esteroidales. Hay algunos signos característicos en la angiografía retinal y el diagnóstico de certeza lo hace la biopsia de arteria temporal que va a mostrar el compromiso segmentario propio de esta enfermedad y la reacción granulomatosa de la capa media, o células gigantes. La enfermedad puede conducir a una pérdida grave de la agudeza visual, hasta con ceguera completa, puesto que el segundo ojo se puede comprometer en horas o días. Por lo tanto se trata de una emergencia médica que se debe tratar de inmediato con dosis altas de corticoides, sin esperar el resultado de la biopsia. Se recomienda utilizar corticoides endovenosos durante las primeras 48 horas y después cambiar a corticoides orales.

La oftalmopatía tiroídea es frecuente en los pacientes con disfunción de la tiroides, ya que se presenta en 70% de los casos, en algún punto de la evolución de la enfermedad. Es muy importante recordar que no siempre la oftalmopatía tiroídea se correlaciona con los niveles séricos de hormona tiroídea. En esta patología se describen 6 etapas o clases evolutivas: en la clase 0 no hay signos ni síntomas; en la clase 1 sólo hay signos, como la retracción del párpado superior; en la clase 2 hay compromiso de tejidos blandos, lo que causa edema del párpado, ojo rojo, epífora, fotofobia y sensación de cuerpo extraño; la clase 3 se caracteriza por proptosis ocular, la oftalmopatía tiroídea es la principal causa de exoftalmo unilateral y bilateral) (Fig. 2); en la clase 4 aparece compromiso de la musculatura extraocular que se engruesa y da síntomas como diplopia y limitación de los movimientos oculares, los que van a ser más intensos temprano en la mañana y el músculo más comprometido es el recto anterior, de tal manera que el paciente va a tener una simulación de desviación de la mirada; en la clase 5 hay daño corneal debido a la retracción del párpado superior y la proptosis, con la consiguiente exposición de la córnea que lleva a ulceración corneal, una de las principales causas de pérdida de la agudeza visual. Por último, en la clase 6 hay pérdida de la visión por neuropatía: en el fondo de ojo hay atrofia papilar y en estos casos no se puede recuperar la visión.

En etapas precoces de compresión de nervio óptico, éste se puede ver normal. La ecografía y la TC son de gran ayuda para diagnosticar y cuantificar la magnitud del exoftalmo y del compromiso de la musculatura extraocular (Fig. 3).

Figura 2. Oftalmopatía tiroídea, clases 0, 1, 2 y 3

Figura 3. Oftalmopatía tiroídea, clases 4, 5 y 6. La TC permite cuantificar el exoftalmo y el compromiso muscular extraocular

El tratamiento de la oftalmopatía tiroídea se divide en dos fases, según la etapa evolutiva en que se encuentre. En la fase congestiva, que dura en promedio uno a dos años, el tratamiento se dirige al alivio sintomático y a los problemas corneales, lo que se compensa con la aplicación de lágrimas artificiales. El otro objetivo de esta etapa es conservar la visión y por eso, cuando el paciente presenta compromiso ocular o una lesión del nervio óptico, se debe indicar corticoides y, cuando esto no resulta, se debe recurrir a la radioterapia orbitaria o a la cirugía descompresiva. En la fase cicatricial de la oftalmopatía tiroídea se debe corregir, mediante cirugía, las alteraciones palpebrales, musculares y de la órbita, para modificar el exoftalmo que puede quedar como consecuencia del cuadro agudo de la enfermedad.

La miastenia gravis es una miopatía que puede ocurrir a cualquier edad y que se origina por un trastorno autoinmune que afecta los receptores de acetilcolina y origina un defecto en la unión neuromuscular. En 75% de los pacientes con esta enfermedad hay manifestaciones oculares; la principal de ellas es la ptosis bilateral que tiende a empeorar con la fatiga (Fig. 4). En condiciones normales, el párpado debe cubrir la córnea hasta 2 mm, medidos desde el iris. También puede aparecer limitación de los movimientos oculares y diplopia. Alrededor de 20% de los pacientes van a presentarse sólo con manifestaciones oculares, por lo que se debe solicitar una evaluación neurológica en todo paciente sospechoso, por presentar ptosis bilateral y diplopia de causa desconocida.

Figura 4. Compromiso ocular en paciente con miastenia gravis

Idiopáticas

La sarcoidosis, patología que no se ve con mucha frecuencia en Chile, es un cuadro multisistémico que se caracteriza por la inflamación granulomatosa de algunos tejidos. En Estados Unidos se describe con mayor frecuencia en afroamericanos e hispanos. El compromiso ocular aparece en alrededor de 25% de los pacientes y lo más frecuente es la inflamación del segmento anterior, la que da un aspecto característico por depósitos inflamatorios; el compromiso del segmento ocular posterior es mucho menos frecuente. Dicho compromiso se divide en dos etapas que corresponden a inflamación granulomatosa de la membrana coroides y vasculitis retiniana, la que se puede presentar con los típicos exudados perivasculares que se describen en la literatura como en gotas de cera (Fig. 5). En los pacientes con sarcoidosis, muchas veces es difícil pesquisar estas manifestaciones oculares en el examen general, por lo que se les debe derivar a oftalmólogo. El tratamiento, igual que en las demás enfermedades sistémicas, debe ser con corticoides tópicos, aunque también se pueden administrar por vía sistémica.

Figura 5. Compromiso ocular en la sarcoidosis

La neuritis óptica puede ser la manifestación inicial de la esclerosis múltiple; se ha visto que más de 40% de las mujeres de 20 a 40 años de edad que presentan neuritis óptica desarrollan esta enfermedad en un plazo de 5 años. El diagnóstico de la neuritis óptica se puede hacer porque los pacientes presentan pérdida aguda y dolorosa de la visión unilateral o bilateral, precedida por dolor durante el movimiento ocular durante algunos días o un par de semanas. En el examen hay edema ocular y de la papila (Fig. 6). Los pacientes con neuritis óptica deben recibir tratamiento con metilprednisolona endovenosa por 3 días y luego terapia oral por 12 días, para acelerar la recuperación visual, la que se obtiene en 70% de los pacientes en un plazo de 6 meses. Cuando se comparan pacientes tratados y no tratados a un año plazo, los resultados visuales son los mismos, pero algunas comunicaciones señalan que el tratamiento del episodio inicial, no solamente con corticoides sino también con inmunomoduladores, podría disminuir la probabilidad de que se desarrolle esclerosis múltiple posteriormente.

Figura 6. Enfermedades idiopáticas: neuritis óptica

Neoplasias malignas

En el globo ocular se pueden encontrar neoplasias malignas (Fig. 7). El tumor ocular primario más frecuente es el melanoma de coroides que, si no se identifica y trata oportunamente, puede dar lesiones muy graves. Los linfomas en los pacientes ancianos también pueden tener una manifestación inicial a nivel subrretinal o coroideo. El carcinoma metastático es el tumor intraocular maligno más frecuente del adulto y puede ser asintomático, pero también puede disminuir o distorsionar la visión en el lugar en que se organiza la metástasis. Los sitios de origen más frecuentes son mama y pulmón, y el sitio más frecuente de metástasis en el ojo es la coroides, puesto que es la capa vascular de este órgano. Esta metástasis puede ser única o múltiple, y su aspecto es flemoso amarillento. El oftalmólogo debe monitorizar las metástasis oculares a intervalos regulares.

Figura 7. Neoplasias malignas con compromiso ocular. A: melanoma de coroides; B: linfoma; C: metástasis de cáncer de mama; D: metástasis de cáncer pulmonar

El tratamiento de las metástasis oculares se compone de radioterapia local y quimioterapia, Cuando hay metástasis única con visión conservada, se puede realizar una resección de la pared ocular; pero se debe efectuar enucleación si el ojo es ciego y doloroso. Como la metástasis puede ser la manifestación sistémica más pequeña de una enfermedad cancerosa metastásica diseminada, la monitorización del fondo de ojo por el oftalmólogo puede ayudar a evaluar la eficacia del tratamiento, pero la sobrevida de los pacientes intervenidos por metástasis es muy baja y no se extiende más allá de seis a nueve meses.

Enfermedades infecciosas

El compromiso ocular secundario a infecciones se ve más bien en pacientes inmunocomprometidos o sometidos a grandes cirugías, pero también pueden ocurrir en individuos inmunocompetentes. Dentro de las enfermedades infecciosas, el SIDA tiene un lugar especial; el ojo seco es una manifestación común y en este caso suele ser de grado leve a moderado, pero es una manifestación inespecífica. La triada clásica de compromiso ocular en los pacientes con SIDA consiste en microangiopatía retinal, retinitis por citomegalovirus y sarcoma de Kaposi.

La microangiopatía del paciente VIH positivo se caracteriza por la presencia de exudados algodonosos causados por obstrucción de las arteriolas precapilares. Estos exudados son transitorios, es decir, algunas semanas después de que se diagnostica este cuadro muchos de estos exudados han desaparecido. Se describe que este cuadro es asintomático en 25 a 92% de los pacientes, los que tienen la visión conservada y es más frecuente a medida que aumenta la depresión inmunológica, si bien no tiene valor pronóstico para el paciente.

Figura 8. Microvasculopatía en paciente VIH (+)

Las retinitis infecciosas por agentes oportunistas en pacientes con SIDA pueden ser causadas por numerosos agentes, siendo el más frecuente el citomegalovirus (CMV), que produce dos cuadros clásicos: la retinitis por CMV, con necrosis de la retina y hemorragias agudas; y un cuadro más leve, granular, con menos hemorragia (Fig. 9). Lo importante es que la retinitis por CMV puede ser asintomática, cuando no compromete la mácula, es decir, cuando no daña la arteria central de la retina. Para diagnosticar de manera precoz y eficaz a estos pacientes se debe hacer un tamizaje de fondo de ojo a todos los pacientes que están en riesgo, que son aquellos que tienen un recuento de linfocitos CD4 menor de 50/100 células/ul; por lo tanto, en todo paciente portador de SIDA e infección por CMV se debe realizar este examen antes de comenzar el tratamiento y luego, cada 3 a 4 meses.

Figura 9. Retinitis por citomegalovirus. A y B: Retinitis grave, con hemorragia y necrosis; C: retinitis leve

El tratamiento ha ido cambiando en la medida que han ido apareciendo nuevos medicamentos; antes se indicaba tratamiento de por vida, pero actualmente se utiliza la triterapia, que permite mejorar la respuesta inmune, ya que aumenta el recuento de CD4, permitiendo modular el tratamiento. En los casos menos graves se puede utilizar valganciclovir oral, que es tan efectivo como el ganciclovir endovenoso. En los cuadros más graves se utiliza valganciclovir oral más implante de ganciclovir, en forma de inyecciones intravítreas semanales.

En pacientes con recuentos de CD4 menor de 100 células/ml, se debe estar atento a la aparición de infecciones oportunistas, como la retinitis por citomegalovirus y la PORN (Progressive Outer Retinal Necrosis). Cuando el recuento de CD4 es mayor de 100 células/ml se debe pensar en otras fuentes infecciosas, como la sífilis, que se ve con cierta frecuencia en pacientes VIH positivos.

La sífilis continúa siendo una causa importante de patología ocular y su incidencia mundial ha ido en aumento desde el año 2000, particularmente en hombres homosexuales. Las manifestaciones oculares de la sífilis pueden ser diversas; en la sífilis primaria se ven chancros en párpados y conjuntiva; en la secundaria, 10% de los pacientes presentan manifestaciones oculares, de las cuales, la más frecuente es la iridociclitis; y en la sífilis terciaria, 5 a 10% de los pacientes presentan manifestaciones oculares como gomas de párpados, queratitis instersticial y estromal, epiescleritis, escleritis, vasculitis, uveítis, coriorretinitis, desprendimiento retinal exudativo, edema macular, vitreítis, dislocación del cristalino, pupila de Argyll Robertson, parálisis oculomotoras, entre otras.

Figura 10. Compromiso ocular en la sífilis

El diagnóstico de sífilis se debe hacer con la historia, examen físico y pruebas de laboratorio y el paciente se debe tratar como neurolúes, ya que con dosis inferiores de penicilina pueden quedar treponemas viables en el globo ocular; esto vale incluso para casos con líquido cefalorraquídeo normal. Además, se debe monitorizar al paciente después de que se ha terminado el tratamiento, ya que puede haber recurrencias, especialmente en los pacientes VIH positivos.

La necrosis retinal aguda se describió primero en personas inmunocompetentes, pero se puede asociar a los virus Varicela Zoster, Herpes tipo 1 y 2 y CMV. Es un cuadro dramático, muy grave, que se caracteriza por un aspecto blanquecino de la periferia retinal por necrosis de la retina y se asocia a fenómenos vasculíticos. Si este cuadro no se trata, progresa a atrofia retinal, atrofia del nervio óptico y desprendimiento de retina; por eso, se deben administrar altas dosis de aciclovir endovenoso lo más rápido posible; también se puede efectuar fotocorrección con láser (Fig.11).

Figura 11. Necrosis retinal aguda

La necrosis retinal externa progresiva (PORN) se describió por primera vez en pacientes VIH positivos, por virus Varicela Zoster Es una retinopatía con lesiones necrotizante rápidamente confluentes, progresivas y de muy mal pronóstico, aunque se trate con ganciclovir, aciclovir, interferón u otras medida. Lamentablemente, es la segunda infección oportunista en VIH, después del citomegalovirus.

Figura 12. Necrosis retinal externa progresiva (PORN)

La medicación sistémica también puede producir compromiso ocular; se han visto retinopatías tóxicas con el uso de fenotiazinas, cloroquina, hidroxicloroquina y tamoxifeno; y neuropatías ópticas tóxicas con etambutol, isoniazida, fluoroquinolonas y amiodarona. Es importante tener este conocimiento, para la eventual suspensión del tratamiento.

Como conclusión, es importante que el médico general sea capaz de diagnosticar estos cuadros y, a la vez, de mantener una relación fluida con el oftalmólogo, para efectuar un manejo y seguimiento adecuados.

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