Revista Biomédica Revisada Por Pares
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Palabras clave: Sjögren's syndrome, neuromyelitis optica spectrum disorders
El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica es una rara enfermedad sistémica autoinmune, que a veces se asocia a otros trastornos autoinmunes incluyendo el síndrome de Sjögren. Las manifestaciones neurológicas ocurren en 20 a 25% de los casos diagnosticados de síndrome de Sjögren. Sin embargo, menos del 5% de los pacientes con este síndrome debutan con sintomatología neurológica. Se presenta el caso de una mujer adulta mayor con anticuerpos positivos para aquaporina-4 (neuromielitis óptica-IgG) y síndrome de Sjögren que debuta con mielitis longitudinal extensa.
El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica es un trastorno autoinmune, inflamatorio y desmielinizante del sistema nervioso central, que afecta principalmente al nervio óptico y la médula espinal. Presenta una evolución monofásica o de recaídas. Puede ser aislada o asociada a una enfermedad sistémica inflamatoria, infecciosa o endocrina [1].
El descubrimiento del anticuerpo anti-acuaporina-4, inmunoglobulina G presente en el espectro de neuromielitis óptica (IgG-AQP4), su perfil de especificidad y sensibilidad, ha permitido su incorporación como criterio diagnóstico para el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica. Este anticuerpo se puede detectar en pacientes con neuritis óptica recurrente sin mielitis, así como también en casos con un solo ataque de mielitis aguda sin neuritis óptica. De esta forma, su presencia predice el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica, después de un evento aislado de mielitis o neuritis óptica [1],[2].
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica [3], caracterizada por la presencia de ojo seco (queratoconjuntivitis seca) y sequedad de boca (xerostomía), como consecuencia de la infiltración linfocítica en las glándulas lagrimales y salivales [4]. El diagnóstico se realiza por auto-anticuerpos positivos para anticuerpos antinucleares (ANA), anti-60 kD (SS-A) Ro y anti-La [5]; disminución de la saliva y la producción de lágrimas [6],[7]; infiltración linfocítica en la biopsia de glándula salival labial [8], siguiendo los criterios dados por la American-European Consensus Group classification [9], así como por la American College of Rheumatology classification criteria for Sjogren's síndrome [10], ambos debidamente validados. La primera clasificación requiere cuatro de seis criterios, y la segunda requiere dos de tres criterios diagnósticos [9],[10] (Tabla 1). El diagnóstico se puede retrasar muchos años por la poca importancia que el paciente o el médico le dan a los síntomas iniciales [11].
Tabla 1. Criterios diagnósticos de síndrome de Sjögren (American-European Consensus Group).
La asociación entre el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica y síndrome de Sjögren es poco frecuente. El síndrome de Sjögren afecta a entre 0,5% a 3% de la población. Se acompaña de manifestaciones neurológicas (en 21 a 67% de los que lo padecen) y en raras ocasiones puede presentarse como la manifestación inicial del trastorno del espectro de la neuromielitis óptica [12],[13],[14]. El compromiso del sistema nervioso periférico, como alteración sensitivo-sensorial o polineuropatía sensitivo motora pura, es más frecuente que los efectos sobre el sistema nervioso central. Estos últimos se producirían en menos del 20% de los casos con manifestaciones neurológicas [15].
Para determinar el diagnóstico del trastorno del espectro de la neuromielitis óptica se establecieron los criterios dados por Wingerchuk en 1999 [16] los cuales fueron revisados por el mismo autor en 2006 [17] (Tabla 2) y a finales de 2015 [18] (Tabla 3).
Tabla 2. Criterios revisados para el diagnóstico de neuromielitis óptica, Wingerchuk 2006.
Tabla 3. Consenso internacional de criterios diagnósticos del trastorno del espectro de neuromielitis óptica con IgG-AQP4 - 2015. Wingerchuk 2015
El propósito del presente artículo es el reporte de un caso, que permita conocer una forma poco frecuente de presentación de síndrome de Sjögren y trastorno del espectro de la neuromielitis óptica, junto con identificar sus características comunes y posibles mecanismos fisiopatológicos.
El diseño del presente estudio es un reporte de caso de corte retrospectivo. Para su realización, se solicitó y contó con el consentimiento informado para publicación de acuerdo a las recomendaciones éticas internacionales. Se realizó la búsqueda de literatura médica referente a casos reportados de síndrome de Sjögren y trastorno del espectro de la neuromielitis óptica en MEDLINE (MeSH: Sjögren's syndrome OR Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders OR case report; Sjögren's syndrome AND Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders OR case report). Se aplicaron los criterios diagnósticos de síndrome de Sjögren y trastorno del espectro de la neuromielitis óptica para definir el cuadro clínico de la paciente.
Paciente mujer de 75 años, procedente de Huaral, provincia de Lima, con antecedente de pérdida de agudeza visual a los 18 años con recuperación completa. Se hospitalizó en el Servicio de Neurología del Hospital Daniel A. Carrión, Callao, Perú, por presentar episodio de mielitis transversa en diciembre de 2012 caracterizado por paraparesia a predominio de miembro inferior izquierdo, con nivel sensitivo en D3 y D4, sin reporte de incontinencia, urgencia, retención o alteraciones de la frecuencia miccional y/o constipación. Recibió tratamiento con pulsos de metilprednisolona con poca recuperación funcional, por lo que inició tratamiento con plasmaféresis, consiguiéndoe remisión total de la sintomatología a los dos meses.
Las pruebas de laboratorio en sangre mostraron hemograma, bioquímica general, perfil coagulación, velocidad de sedimentación globular, vitamina B12, sin alteraciones; y RPR y HTLV I-II no reactivos. El perfil lipídico presentó colesterol total: 222 mg/dl, HDL: 49 mg/dl, LDL: 133 mg/dl, triglicéridos: 199 mg/dl. Presentó resultados positivos para anti-Ro y anti-La, complemento C3 sérico elevado (Tabla 4). Las bandas oligoclonales eran múltiples, tanto en líquido cefalorraquídeo como en suero, y además exhibía títulos altos de IgG-AQP4 (Tabla 5).
Tabla 4. Perfil inmunológico*.
Tabla 5. Características del líquido cefalorraquídeo*.
Los resultados de imagen muestran una radiografía de tórax con patrón enfisematoso (sin antecedente conocido de enfisema pulmonar); resonancia cerebral y angioresonancia con contraste con alta sospecha de enfermedad desmielinizante por lesiones glioticas en la corona radiada de ambos hemisferios cerebrales, sin embargo estas lesiones no se correlacionan con el cuadro clínico actual de la paciente (Figura 1); resonancia magnética nuclear de órbitas con contraste con cambios inflamatorios alrededor del nervio óptico derecho en relación a neuritis óptica (Figura 2).
La campimetría presenta disminución de la sensibilidad, con zona ciega del ojo derecho; los potenciales evocados visuales demuestran disfunción de ambos nervios ópticos a predominio derecho, ambos hallazgos se correlacionan con la pérdida de visión de paciente a predominio de ojo derecho.
La resonancia de columna dorsal muestra alteración segmentaria de la intensidad de señal del cordón medular entre D2, D4 y D5, compatible con mielitis transversa (Figura 3). Este hallazgo se correlaciona con el cuadro clínico de paraparesia a predominio de miembro inferior izquierdo y nivel sensitivo de la paciente.
La biopsia de la glándula salival da cuenta de sialoadenitis crónica (Figura 4), que se correlaciona directamente con sintomatología de boca seca e indirectamente con ojos secos. La ecocardiografía Doppler de carótidas presenta arterosclerosis difusa leve, con flujo carotideo y vertebral conservado.
Con estos resultados se inicia terapia de mantenimiento con azatioprina, la cual no fue muy bien tolerada.
Figura 1: Resonancia magnética nuclear de encéfalo.
Figura 2: Resonancia magnética de órbitas con contraste.
Figura 3: Resonancia magnética nuclear de columna vertebral.
Figura 4: Imagen histológica de biopsia de glándula salival.
En abril de 2013, a los cuatro meses, presentó síntomas de ojo seco y boca seca. Al mes presentó episodio de visión borrosa, dolor a la movilización ocular de ojo derecho y pérdida espontánea de visión. Una semana antes de su ingreso por emergencia se agregó pérdida de visión en ojo izquierdo, por lo que nuevamente es internada. Se vuelve a tratar episodio agudo con metilprednisolona y plasmaféresis, luego se inició terapia de mantenimiento con rituximab en dos dosis separadas por intervalo de dos semanas, con indicación de nueva administración a los seis meses.
El examen físico de control a los seis meses de recibir la primera dosis de rituximab evidenció presión arterial de 130/70 mmHg y examen general sin alteraciones. Neurológicamente se encontraba despierta, orientada en tiempo, espacio y persona.
Su agudeza visual se presentó disminuida, contó los dedos con el ojo izquierdo y solo detectó presencia de luz en el ojo derecho, con dolor a la movilización ocular de moderada intensidad. El examen de las pupilas arrojó en ojo derecho 1,5; reflejo fotomotor 0,5/0,5; en ojo izquierdo 1,5 y reflejo fotomotor 0,5/0,5. La movilidad ocular presentó posición primaria ortotrópica, movilización normal con dolor en todas la direcciones. Fondo de ojo del lado derecho manifestó leve palidez de papila óptica y macula normal; del lado izquierdo con macula normal. El Resto de examen neurológico no tuvo alteración.
Diagnóstico según criterios
Nuestra paciente presentó un cuadro clínico que cumplió con cuatro de seis criterios de la American-European Consensus Group para el diagnóstico de síndrome de Sjögren. Éstos fueron: resultados positivos de autoanticuerpos anti-Ro o anti-La, histopatología positiva en biopsia de glándula salival, síntomas orales y síntomas oculares (Tabla 1). Además, cumplió con los criterios para el diagnóstico del trastorno del espectro de la neuromielitis óptica según los establecidos y revisados por Wingerchuk en 2006: dos criterios absolutos (neuritis óptica y mielitis aguda); y con dos de los tres criterios de soporte: imagen en T2 de resonancia magnética medular de lesión que se extiende a tres o más segmentos vertebrales y con resultado positivo para IgG-NMO (IgG- AQP4) (Tabla 2).
También cumplió con los nuevos criterios establecidos para diagnóstico del trastorno del espectro de la neuromielitis óptica con IgG-neuromielitis óptica (Tabla 3):
La relación entre síndrome de Sjögren y trastorno del espectro de la neuromielitis óptica ha sido ampliamente reportada. Sin embargo, aún no se comprende bien la frecuencia y naturaleza de esta asociación [19],[20]. La prevalencia de síndrome de Sjögren en pacientes con trastorno del espectro de la neuromielitis óptica, varía ampliamente en los reportes (entre 2 y 30%). Esto podría explicarse por la variedad de criterios utilizados para el diagnóstico de ambas condiciones [16],[21],[22].
El diagnóstico de síndrome de Sjögren y trastorno del espectro de la neuromielitis es difícil de realizar en un paciente, debido a que los síntomas de xerostomía pueden ocurrir después de la aparición de la mielitis. Tal es el caso de nuestra paciente, quien inicia con mielitis transversa que remite por completo con corticoterapia a los dos meses, luego desarrolla xerostomía y xeroftalmia, y después presenta neuritis óptica.
Son pocos los estudios que han tratado de abordar la relación entre síndrome de Sjögren y trastorno del espectro de la neuromielitis óptica. Los síntomas de sequedad de mucosas pueden ocurrir después del desarrollo de mielitis, como en nuestra paciente [12],[13].
Una revisión retrospectiva reportó que hasta un 33% de los pacientes que se presentaron con síndrome de Sjögren primario y compromiso neurológico, no tenían síntomas de sequedad de mucosas en el momento de la presentación y durante un período de seguimiento de cinco años. Este retraso en la aparición de los síntomas también se correlaciona con un retraso en la detección de anti-Ro/SSA y anticuerpos anti-La/SSB [23].
Otra revisión sugirió que sólo 21% de los pacientes con manifestaciones de síndrome de Sjögren y compromiso neurológico primario tenían anti-Ro y anti-La al momento del diagnóstico. Además, tras un seguimiento de siete años, un 22% adicional de los pacientes desarrolló niveles detectables de estos anticuerpos [24]. Este retraso en el desarrollo de síntomas de sequedad y formación de anticuerpos, podría subestimar la prevalencia del síndrome de Sjögren en pacientes con trastorno del espectro de la neuromielitis óptica.
La manifestación neurológica del sistema nervioso central como forma de presentación del síndrome de Sjögren primario es poco común. Se reporta en menos del 1% de los casos, mientras que las manifestaciones del sistema nervioso periférico son más frecuentes [24],[25]. El caso que presentamos debuta con mielitis transversa y luego desarrolla neuritis óptica, con lesión medular, captada mediante resonancia magnética nuclear, que se extiende más de tres segmentos medulares y seropositividad para anti-neuromielitis óptica (IgG-AQP4). Ello permitió realizar el diagnóstico de neuromielitis óptica, de acuerdo a los criterios establecidos por Wingerchuk en el año 2006 y los nuevos criterios para diagnóstico de trastorno del espectro de la neuromielitis óptica con IgG-neuromielitis óptica [17].
Nuestra paciente cumplió parcialmente con los criterios histopatológicos para diagnóstico de síndrome de Sjögren según el consenso europeo. Esta situación, caracterizada por una menor inflamación de la glándula salival en pacientes diagnosticados con trastorno del espectro de la neuromielitis óptica, ha sido reportada en la literatura científica. En una revisión con 25 pacientes, 16 cumplieron con los criterios para trastorno del espectro de la neuromielitis óptica y nueve para mielitis transversa longitudinalmente extensa. Sólo cuatro de los 25 pacientes cumplieron con los criterios internacionales para síndrome de Sjögren. Sin embargo, los 20 pacientes que se sometieron a biopsia tenían evidencia de inflamación menor de la glándula salival [26]. La inflamación de la glándula salival sugiere que hay una superposición entre la inflamación que se produce en la médula espinal y la que se produce en la glándula salival.
Como en nuestra paciente, es necesario entender la superposición entre síndrome de Sjögren y el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica como un mismo espectro de trastornos, en lugar de ser entendida como dos entidades diferentes o coexistentes [27]. Ello a pesar de que, como en otros reportes de caso, esta coexistencia ha sido entendida como dos entidades distintas [28].
En relación al pronóstico, la presencia de una enfermedad autoinmune asociada al trastorno del espectro de la neuromielitis óptica es un predictor de recaída. Específicamente, el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica asociado con síndrome de Sjögren, podría ser de mal pronóstico por su baja respuesta al tratamiento inmunomosupresor [12].
Nuestra paciente, tras cumplir con los criterios establecidos se diagnostica como de síndrome de Sjögren y trastorno del espectro de la neuromielitis óptica; recibió tratamientos sucesivos para ambas entidades con corticoides e inmunosupresores (aziatropina y rituximab), según las actuales recomendaciones terapéuticas [11],[29],[30]. Luego presentó remisión de la sintomatología de síndrome de Sjögren, pero se mantuvo secuela permanente de pérdida de la agudeza visual, por el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica.
Es necesario tener en cuenta que el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica puede coexistir con otros trastornos autoinmunes como el síndrome de Sjögren. Estos, a su vez, influyen en el pronóstico a largo plazo del paciente, por lo cual se requiere la identificación oportuna de estas entidades para iniciar medidas terapéuticas orientadas a modificar el pronóstico de los trastornos autoinmunes en nuestros pacientes.
Aspectos éticos
El consentimiento informado solicitado por Medwave, ha sido firmado por un familiar de la paciente. Una copia de este consentimiento fue remitido a la dirección editorial de la revista.
Declaración de conflictos de intereses
Los autores han completado el formulario de declaración de conflictos intereses del ICMJE traducido al castellano por Medwave, y declaran no haber recibido financiamiento para la realización del reporte; no tener relaciones financieras con organizaciones que podrían tener intereses en el artículo publicado, en los últimos tres años; y no tener otras relaciones o actividades que podrían influir sobre el artículo publicado. Los formularios pueden ser solicitados contactando al autor responsable o a la dirección editorial de la Revista.
Financiamiento
Los autores declaran que no hubo fuentes de financiación externas.
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Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD) is a rare systemic autoimmune disease which is sometimes found in association with other autoimmune disorders including Sjogren's syndrome. Neurological manifestations occur in 20% to 25% of diagnosed cases of Sjögren's syndrome; however, less than 5% of patients with Sjögren's syndrome have neurological manifestations as the initial presenting feature of Sjögren's syndrome. We report the case of an elderly female with longitudinal myelitis as a presenting feature who had positive antibody to aquaporin-4 (NMO-IgG) and Sjögren's syndrome.
Autores:
Carlos Alva Díaz[1,2,3], Luis Andamayo Villalba[1,2], Nicanor Mori[1,4], Jésica Janet Ventura Chilón[1,2], Roberto Romero[1]
Citación: Alva Díaz C, Andamayo Villalba L, Mori N, Ventura Chilón JJ, Romero R. Neuromyelitis optica spectrum disorders as initial presentation of Sjögren's syndrome: A case report. Medwave 2016 Feb;16(1):e6388 doi: 10.5867/medwave.2016.01.6388
Fecha de envío: 31/10/2015
Fecha de aceptación: 24/1/2016
Fecha de publicación: 29/2/2016
Origen: no solicitado
Tipo de revisión: con revisión por tres pares revisores externos, a doble ciego
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Estudios originales