Palabras clave: teratoma, sacrococcygeal region, newborn infant

Introducción

Los teratomas sacrococcígeos constituyen una neoplasia que pese a su baja frecuencia, es una de las más comunes en neonatos [1]. A diferencia de los del adulto, en la etapa fetal los teratomas se desarrollan preferentemente a nivel sacrococcígeo. Están compuestos por diversos tipos de tejido derivados de al menos dos, o de las tres capas embrionarias [2]. Estos tumores pueden adquirir proporciones enormes y contener grandes vasos sanguíneos, que privan de sangre al feto en desarrollo.

La forma más adecuada de tratamiento de esta neoplasia es a través de la resección completa y estudio histopatológico de la misma. Con este abordaje es posible evitar complicaciones tardías como coagulopatías, necrosis por compresión, infecciones y hemorragia intratumoral [3].

El diagnóstico diferencial se debe realizar con mielomeningocele -entidad que con mayor frecuencia se presta a confusión- junto con otras patologías como lipomas, hemangiomas, quiste pilonidal y quiste epidermoide. Además, según la localización, se debe diferenciar el teratoma ubicado entre el cóccix y el ano, de los demás que se ubican detrás del sacro e incluso en la región intrapélvica [4].

Un gran avance ha sido la disponibilidad de la ecografía obstétrica que ha permitido el diagnóstico antenatal de muchas de estas lesiones. Con ella se logra la remisión, planificación oportuna, estudio y tratamiento multidisciplinario de los pacientes [5], como se relata en el caso que se presenta a continuación.

Presentación del caso

Recién nacido masculino, hijo de madre de 18 años. Producto de gesta: I. Grupo sanguíneo A Rh positivo. Embarazo de evolución normal, control prenatal desde el inicio, acudió a once consultas. Desde las 24 semanas de gestación se detectó por ecografía presencia de masa tumoral en región sacrococcígea. En un principio se catalogó como probable mielomeningocele, por lo que se envió para su manejo a perinatología de tercer nivel de atención, a la clínica 16 del Instituto Mexicano del Seguro Social de Torreón Coahuila, México. A las 32 semanas se realiza ecografía de control, en la cual se aprecia aumento de volumen del tumor y diagnóstico de probable higroma quístico. Se programó para cesárea a las 38 semanas de gestación y se obtiene producto único vivo del género masculino con Apgar de 8-9, Silverman Anderson: 0, test de Capurro: 38 semanas de gestación, peso de 4500 g.

Examen físico: cabeza normal; sistema cardiopulmonar sin compromiso; abdomen blando, depresible, sin megalias. En región sacrococcígea se aprecia tumoración de aproximadamente 1 kg, con dimensiones de 16,5 x 8,5 x 12 cm. y apariencia líquida en aproximadamente 50% del tamaño (Figura 1).

Figura 1. Se observa a recién nacido en vista anterior, con presencia de masa en región sacra con dimensiones de 16,5 x 8,5 x 12 cm. antes de ser intervenido quirúrgicamente.

Se realiza tomografía axial computarizada de pelvis simple y contrastada. En la tomografía se observa columna lumbosacra íntegra, con adecuada alineación. Las estructuras óseas de la pelvis sin alteraciones. Vejiga con poca repleción y sin alteraciones. Recto distal con orientación anterior, se observa imagen sugerente de orificio anal en región perianal anterior. Testículos y pene sin alteraciones. Los tejidos blandos en región perianal muestran gran imagen de aspecto quístico con 16,5 cm de diámetro transverso por 8,5 cm anteroposterior por 12 cm longitudinal, con presencia de tres imágenes cálcicas en su pared. A través de la administración de medio de contraste se observa reforzamiento de la pared, así como un septum fino en su pared posterior (Figura 2 A y B)

Figura 2 A y B. Imagen de tomografía axial computarizada contrastada con apreciación del tumor sacrococcígeo.

Más imágenes se pueden observar en el siguiente vínculo.

La ecografía abdominal se reportó sin alteraciones.

Luego de su nacimiento, es enviado a la clínica 46 del Instituto Mexicano del Seguro Social de Gómez Palacio, Durango, México, para su manejo con cirugía pediátrica y neonatología.

En cirugía pediátrica se programa para resección de tumor, previa toma de marcadores tumorales. Éstos reportan cuantificación de gonadotropina coriónica humana β: 2,39 mlu/ml dentro de parámetros normales; alfafetoproteína: 3,340 ng/ml (referencia: 0 a 13,4) y exámenes preoperatorios normales. La cirugía se lleva a cabo a los siete días de vida extrauterina.

Se realiza disección por planos, siguiendo plano tumoral con ligadura de vasos nutricios y hemostasia con cauterio, se localiza recto previo tutor con Hegar 7 Fr. Se diseca tumor adherido a recto pero no infiltrante y se reseca cóccix, ligando arteria sacra media, además de resecar un pequeño porcentaje de tumor a nivel presacro. Se coloca drenaje a succión y se cierra por planos (Figura 3 A y B).

Figura 3 A y B. Se observa recién nacido en vista posterior, después de la intervención quirúrgica.

Hallazgo
Se encontró un tumor de 18 x 14 x 10 cm. Altman I, encapsulado. Aproximadamente 80% es de tipo quístico-citrino y 20% sólido. Se realizó resección del 100% del tumor adherido al recto, no infiltrante, con mínimo porcentaje de tumor presacro y se resecó el cóccix.

Reporte de patología
Descripción macroscópica: se recibe espécimen irregularmente ovoide que mide 16 cm de diámetro mayor. La superficie muestra zonas revestidas por una epidermis café clara lisa y zonas de aspecto cruento. Al corte es blando, se observa una lesión quística uniloculada, las paredes tienen un espesor máximo de 0,2 cm. La cara interna es lisa de color café claro, brillante, con zonas de aspecto reticular. Se observa en uno de los polos mamelón que mide 4 x 2,8 cm, su superficie es de color café claro con áreas congestivas. Al corte es blando con áreas duras, la superficie es de color café claro con zonas de aspecto condroide.

Descripción microscópica: se identifica neoplasia de origen germinal. La pared del quiste está constituida por tejido conjuntivo denso y revestido en la cara interna por epitelio plano simple, sin alteraciones evidentes. Se observa piel subyacente sin alteraciones histológicas. En uno de los polos se observa mamelón en el que se identifican remanentes de tejido glial y coroideo, piel, epitelio de aspecto respiratorio, cartílago, vasos congestivos. De manera focal, se presenta hueso con presencia de muy escasa médula ósea. Todos los componentes son maduros y no se observan datos de malignización. No se reporta porcentaje de neuroepitelio.

Durante el seguimiento del paciente, se aprecia disminución de alfafetoproteína a valores normales hasta la actualidad (Tabla 1). 

Tabla 1. Evolución de valores de alfafetoproteínas.

Discusión

Se presenta este caso por su baja incidencia y su rareza. En la clínica número 46 del Instituto Mexicano del Seguro Social en Gómez Palacio, Durango, se producen cerca de 3000 nacimientos por año. Se espera encontrar un caso de esta naturaleza cada 13 o 15 años.

Los teratomas sacrococcígeos son una neoplasia extragonadal, que surgen en el área presacra. Tienen una incidencia de uno por cada 40 000 nacidos vivos y una prevalencia de uno en 21 000 nacimientos. Si bien el teratoma sacrococcígeo es un tumor poco frecuente, es la neoplasia de células germinales más común en recién nacidos y en niños menores de dos años. Puede presentarse formando grandes quistes o bien como masas sólidas, localizándose normalmente en la línea media del organismo. En general, el orden de frecuencia respecto a su localización es el siguiente: sacro-coccígeo, gonadal, retroperitoneal, cervical, mediastínico, orofaríngeo y otras (gástrico, hepático, intracraneal). Predomina en el sexo femenino, pero en el masculino la degeneración maligna es más frecuente [6],[7],[8].

El término "teratoma," deriva de la palabra griega "teraton", que significa monstruo. En 1869 Virchow aplicó este término a un tumor originario de la región sacrococcígea [9].

Los teratomas se componen de múltiples tejidos extraños al órgano o sitio en que se producen. La mayoría de las lesiones se presentan en el período neonatal y pueden ser benignas o malignas, quísticas o sólidas. Aunque los teratomas se definen a veces por tener las tres capas embrionarias (endodermo, mesodermo y ectodermo), las clasificaciones recientes incluyen el tipo monodermal [8].

El teratoma sacrococcígeo puede crecer hasta dimensiones muy grandes, causando complicaciones relacionadas con el efecto de masa como la distorsión de la anatomía de la pelvis y sacro, obstrucción de la vejiga y distocia [6],[10].

La Academia Americana de Pediatría Sección Quirúrgica propuso un sistema de clasificación clínica postnatal útil, que describe cuatro tipos de teratoma sacrococcígeo según su ubicación [11]:

• Tipo I: predominantemente externo, con mínimo componente presacro. Es el más común y el menos maligno (45,8%).
• Tipo II: externo con componente intrapélvico significativo.
• Tipo III: externo con una masa pélvica. En él predomina la extensión hacia el abdomen.
• Tipo IV: se ubica en el presacro, sin presentación externa o extensión pélvica significativa. Es el de mayor malignidad.

 En cuanto a su composición tisular, existen tres tipos histológicos principales [12],[13]:

• Maduro: tejidos bien diferenciados como de cerebro, piel y huesos.
• Inmaduro: neuroplia, estructuras de tipo tubo neural en adición a componentes maduros. Tienen elevada incidencia de malignidad. Existen cuatro categorías dependientes de la cantidad de tejido inmaduro presente y el grado de actividad mitótica.
• Teratoma con componentes malignos: este teratoma contiene uno o más de los tumores malignos de células germinales. Por ejemplo coriocarcinoma, germinoma, carcinoma embrionario, tumor del seno endodermal; en adición a tejido maduro o inmaduro.

Quedan por resolver dos problemas importantes: las secuelas funcionales a largo plazo (fecal y urológica) más la recurrencia [14],[15],[16],[17],[18],[19]. Tuladhar et al. [20] mencionan en una revisión realizada en 2000, que en la mayoría de publicaciones la tasa de recurrencia de teratomas sacrococcígeos varía entre 7,5 y 22% de los pacientes. En cambio, en una serie de 20 casos publicada en México en 2003 por Gutiérrez Ureña et al. [4], la evolución posquirúrgica fue satisfactoria y permaneció libre de enfermedad durante 36 meses de seguimiento. Posibles factores causales para la recurrencia incluyen la resección incompleta con residuos microscópicos, la no resección de todo el cóccix y diseminación tumoral.

El diagnóstico se realiza a menudo en útero por ecografía, como una gran masa que sobresale del sacro/nalga. Otros hallazgos incluyen la erosión de un cuerpo vertebral o una masa de tejido blando, con áreas de calcificación en una radiografía [21],[22].

Es importante identificar si las lesiones son quísticas o no, ya que estas tienen un mejor pronóstico que las lesiones sólidas, también las mujeres tienen mejor pronóstico que los hombres. Las lesiones diagnosticadas a los dos meses de edad, tienen más probabilidades de que contengan tejido maligno. Los teratomas sacrococcígeos tienden a metastatizar a hígado, pulmones y ganglios linfáticos. Se ha visto recurrencia después de 40 años de la resección, que puede ser anunciado por niveles de alfafetoproteína El ultrasonido no sólo es útil para el diagnóstico, también sirve para monitorear la evolución del tumor, detectar complicaciones y establecer el manejo [21].

Aunque la mayoría de los casos son benignos, los teratomas sacrococcígeos se asocian con un alta morbilidad y mortalidad por parto pretérmino, junto a complicaciones como invasiones malignas, hemorragia en el tumor, obstrucción del flujo umbilical y falla cardiaca de alto gasto, [23]. La muerte ocurre principalmente en fetos con teratomas de crecimiento rápido, sólidos y altamente vascularizados, que pueden generar una insuficiencia cardiaca de alto gasto. Ello sucede porque el tumor actúa como una gran malformación arteriovenosa [24]. Debido a que algunas de estas complicaciones pueden ser detectadas en el periodo prenatal y tratadas apropiadamente, el diagnóstico prenatal del teratomas sacrococcígeos es muy importante [25],[26].

El principal tratamiento para el teratoma sacrococcígeo, independiente del tipo histológico, es la resección completa del tumor y el coxis [27]. De no realizarse estos procedimientos, el riesgo de recurrencia es muy alto. En el paciente con teratoma sacrococcígeo maduro, el único tratamiento recomendado es la cirugía. En los teratomas sacrococcígeos inmaduros el tratamiento incluye cirugía (extracción del sacro y cóccix), seguida de observación. A veces, un teratoma maduro o inmaduro también contiene células malignas. El teratoma y las células malignas pueden requerir ser tratados de modo diferente. Durante por lo menos tres años se realizarán exámenes regulares de seguimiento, mediante procedimientos con imágenes y pruebas de marcadores tumorales de alfafetoproteína [27].

El teratoma sacrococcígeo tiene una tasa de recidiva de alrededor de 4% (seguimiento de 39 meses), posterior a la resección y se establece un seguimiento mínimo de tres años [20],[22]. Hay poca evidencia para proporcionar orientación sobre la atención de seguimiento de los niños con teratomas sacrococcígeos. Las siguientes pruebas y procedimientos se pueden realizar a discreción del médico, cuando los marcadores tumorales son elevados al momento del diagnóstico: alfafetoproteína y gonadotropina coriónica humana β. Se debe monitorear ambos marcadores cada mes durante seis meses (período de riesgo más alto) y luego cada tres meses, hasta completar tres años, según recomendación del Instituto Nacional de Cáncer, de los Institutos Nacionales de Salud de Estados Unidos [15],[27].

Marcadores tumorales
Los tumores del saco vitelino producen alfafetoproteína, mientras que los germinomas (seminomas y disgerminomas) y especialmente los coriocarcinomas, producen gonadotropina coriónica humana β, lo que resulta en concentraciones séricas elevadas de estas sustancias. La mayoría de los niños con teratomas sacrococcígeos malignos tendrán un componente de tumor del saco vitelino, además de elevaciones de las concentraciones de alfafetoproteína, las que se vigilan en forma seriada durante el tratamiento para ayudar a evaluar la respuesta del mismo. Los teratomas benignos y los teratomas inmaduros pueden producir pequeñas elevaciones de alfafetoproteína y gonadotropina coriónica humana β [28],[29],[30],[31].

Conclusiones

Se puede afirmar que los teratomas sacrococcígeos son tumores raros en México. Son tumores que tienen su origen como remanente de la estría primitiva y pueden presentarse con cualquier tipo histológico de las tres capas germinales. En la mayoría de los casos son tumores benignos; el riesgo de recidiva o malignización es bajo. Es importante conocer la existencia de esta patología para tener la pericia clínica que ofrezca un diagnóstico oportuno, un tratamiento adecuado y multidisciplinario. El seguimiento con la alfafetoproteína y ecografía es clave para detectar recidivas o complicaciones posquirúrgicas. Por último, revisar la literatura e investigar a propósito de estos casos aislados que se presentan en el segundo nivel de atención, quizá sea la mejor herramienta para mantener vigentes a los profesionales de la salud y ayudarlos a brindar una mejor atención a sus pacientes.

Notas

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Aspectos éticos
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Figura 1. Se observa a recién nacido en vista anterior, con presencia de masa en región sacra con dimensiones de 16,5 x 8,5 x 12 cm. antes de ser intervenido quirúrgicamente.

Figura 2 A y B. Imagen de tomografía axial computarizada contrastada con apreciación del tumor sacrococcígeo.

Figura 3 A y B. Se observa recién nacido en vista posterior, después de la intervención quirúrgica.

Tabla 1. Evolución de valores de alfafetoproteínas.

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