He visto muchos casos en los cuales el tratamiento de un tumor de nervio óptico ha sido peor que la enfermedad misma. Por esto, quiero destacar que, aunque los casos más serios ameritan intervención, muchos casos de tumores pequeños y benignos del nervio óptico pueden evolucionar por muchos años sin dañar al paciente ni su visión. Recomiendo cautela en el tratamiento de los tumores del nervio óptico, ya que muchos de ellos sólo pueden observarse, sin intervenir.

El principal diagnóstico diferencial, en los tumores del nervio óptico, es entre el glioma del nervio y el meningioma de la vaina de éste. Afortunadamente, se dispone de elementos neuro-imagenológicos y clínicos que permiten diferenciar unos de otros. Por ejemplo, las edades de presentación son distintas. Si bien el meningioma es un tumor de adultos, el glioma afecta de preferencia a los niños. Como regla general, un glioma que se presenta en la adultez es muy agresivo y maligno, al igual que el meningioma de la niñez, que es de crecimiento muy rápido.

La presentación típica de un glioma del nervio óptico es la proptosis, pero a veces el tumor es tan grande que también daña la visión. Entonces, en un niño con visión muy pobre se debe considerar si es necesario extirpar el tumor para evitar la extensión intracraneana y el compromiso de la visión del otro ojo. La respuesta a esta interrogante es probablemente afirmativa; sin embargo, el niño con un glioma debe ser evaluado con mucho cuidado, observando detenidamente el nervio óptico contralateral. Aunque la visión del ojo contralateral esté conservada, si el nervio también está afectado por un glioma, intervenir no representa la cura de la enfermedad. Si el tumor es de crecimiento rápido, la proptosis es progresiva y el ojo está ciego y doloroso, lo lógico es ofrecer la cirugía, cuya meta es, en este caso, disminuir la proptosis y eliminar la molestia del paciente. La intervención es por vía orbitaria, extirpando el tumor hasta el vértice de la órbita.

Se debe recordar que los niños con glioma tienen alta probabilidad de tener una neurofibromatosis. Esta enfermedad hereditaria produce, al llegar a la adolescencia, estigmas en forma de nódulos en el iris, los que en realidad no son neurofibromas, sino melanoxantomas.

Es, entonces, muy importante una historia familiar detallada y el examen físico acucioso, en busca de manchas café au lait, entre otras cosas. Personalmente, derivo este tipo de pacientes a un genetista experto en neurofibromatosis, para que evalúe al niño, realice una historia familiar cuidadosa y asesore a la familia, haya o no otros niños afectados. La familia debe comprender que es una enfermedad hereditaria, crónica, que dura toda la vida y que necesita tratamiento en varios órganos.

Si el tumor es unilateral y el quiasma se encuentra normal, al igual que el nervio óptico contralateral, se procede a una cirugía considerada curativa, con resección completa del nervio óptico, desde el quiasma hasta la parte posterior del globo ocular. El abordaje es por arriba, recortando un colgajo que incluye hueso frontal, temporal y los bordes superior y lateral de la órbita. Al hacer estos colgajos es importante buscar los nervios supratroclear y supraorbitario, que a veces salen por pequeños forámenes, y tal vez sea necesario abrirlos, para no dañar los nervios durante la cirugía. Este tipo de colgajo tiene la ventaja de que, al retirarlo, sale también una parte importante del techo de la órbita, por lo que se puede abrir fácilmente la dura y lograr una buena exposición del nervio óptico en su parte intracraneana. Al reponer el hueso removido, es menor el problema de desplazamiento del globo ocular. La sección del nervio óptico se realiza en el quiasma mismo.

Recordarán que durante nuestros estudios se nos enseñó que las fibras cruzadas contralaterales progresan hacia anterior en el nervio y luego por posterior al tracto óptico. Sin embargo, Jonathan Horton, en la Universidad de California en San Francisco, descubrió que esta observación, hecha en estudios de hace más de 100 años, era un artefacto. Los pacientes estudiados habían perdido un ojo y la tinción de los axones se confundía con el ojo contralateral. Con la atrofia de un nervio óptico hay cambios secundarios que atraen las fibras cruzadas desde la porción posterior del nervio. Por esto, hoy en día se secciona el nervio directamente en el quiasma, sin que haya ningún defecto en la visión del ojo contralateral.

Con una buena técnica quirúrgica se pueden obtener excelentes resultados cosméticos. Aunque el ojo afectado queda ciego, el globo ocular puede tener muy buena movilidad. La resección completa del nervio óptico no debe dañar la apariencia ni la movilidad del globo ocular.

Los meningiomas de la vaina del nervio óptico son muy distintos de los meningiomas en otra localización. Si el paciente tiene un meningioma de cualquier estructura intracraneal, puede estar afectada la función del nervio óptico, pero la cirugía permite, por lo general, una resección completa del tumor sin dañar el nervio y sin afectar la visión. Por otro lado, cuando el tumor es de la vaina del nervio óptico, en la mayoría de los casos crece hacia el espacio subaracnoídeo del nervio intraorbitario y, cuando en la cirugía se trata de resecar el tumor, inevitablemente se daña la circulación del nervio óptico, por el contacto íntimo del tumor con ella y, casi de regla, ese ojo queda ciego. En estos casos es más seguro dejar el tumor, sobre todo si hay buena visión.

La historia natural de estos tumores de la vaina del nervio óptico, habitualmente, es de una pérdida de visión lenta pero progresiva, a lo largo de muchos años. Lo típico es una pérdida de una línea de agudeza por año, y se tarda aproximadamente veinte años en perder la visión por completo. Entonces, si el paciente es de edad avanzada, puede ser más seguro observar que tratar, aunque se deben analizar otras alternativas de tratamiento, como las técnicas más recientes de irradiación.

La radiocirugía fraccionada, usando radiación muy focalizada, tratando de incluir tanto el tumor del nervio óptico como la porción intracraneana, puede dar buenos resultados. Tenemos experiencia con ella, se detiene la pérdida de la visión, con resolución del edema del nervio óptico, sin evidencia de efectos colaterales de la radiación a tres años de seguimiento.

Un caso que me fue derivado por sospecha de tumor de nervio óptico, a primera vista parecía un glioma, aunque la paciente era bastante mayor. Al observar con cuidado la ecografía, no era un tumor de nervio óptico sino que estaba adyacente a él. Revisando en retrospectiva la TAC, se observaba el nervio óptico al lado del tumor. Resultó que era un hemangioma cavernoso.

Quiero subrayar con esto la importancia de una observación muy cuidadosa de las imágenes, considerando la ecografía, para descubrir con precisión dónde se encuentra el nervio óptico y si el tumor lo compromete o no. Esto es fundamental para un diagnóstico correcto y un tratamiento adecuado. El tratamiento de un hemangioma o un schwannoma es muy diferente del de un meningioma de la vaina.

Aunque la mayoría de las veces un buen estudio radiológico permite hacer el diagnóstico, en ocasiones existen dudas. En esos casos se considera la posibilidad de realizar alguna forma de biopsia. La biopsia por aspiración con aguja fina puede ser útil frente a un tumor con neuropatía óptica, ya que el nervio óptico engrosado es más fácil de alcanzar con la aguja.

Si no hay seguridad sobre si un proceso es infiltrativo de la vaina o un tumor primario del nervio, hacemos una biopsia por aspiración. Para ello se posiciona una aguja 22 G bajo visión de escáner, para asegurar que la punta está en la vaina. Después se retira al paciente del equipo de escáner y se realiza la aspiración. Esta técnica permite obtener células que se analizan en el laboratorio y dan resultados bastante congruentes sobre el tipo de tumor.

Quisiera enfatizar una vez más que, a veces, el mejor tratamiento para un tumor del nervio óptico es no tratarlo.

Por ejemplo, un paciente consultó por una protrusión ocular, la que era poco evidente al examen, pero que era relevante para el paciente, además de una sensación de órbita llena, sin molestias visuales. Aunque al examen físico parecía normal, a la TAC se observaron imágenes compatibles con un meningioma bilateral del nervio óptico. Una evaluación minuciosa demostró que su visión era normal, con agudeza y campo visual normales. En este caso, obviamente, no es recomendable la cirugía ni la irradiación. Este paciente sólo fue observado, con evaluaciones periódicas de la función del nervio óptico y TAC para detectar precozmente una posible expansión intracraneana del tumor.

Como conclusión, frente a tumores del nervio óptico lo más importante es:

1. Estar seguros de que es un tumor del nervio óptico y no un tumor adyacente al nervio.
2. Considerar el uso de la ecografía. Aunque disponemos de muy buena RNM, la ecografía sigue teniendo un papel en la evaluación de los tumores de órbita.
3. Considerar la realización de una biopsia por aspiración con aguja fina, si el tumor es progresivo y el diagnóstico no está claro.
4. Lo más importante, en los casos con buena visión, es no apresurarse a realizar tratamientos muy agresivos, sino simplemente observar.

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