La evaluación del edema de papila puede ser problemática en los pacientes muy jóvenes.
Por ejemplo, un niño pequeño consultó por dolor de cabeza. Su pediatra le realizó un fondo de ojo. El aspecto que observó lo preocupó mucho, ya que pensó que el niño tenía edema de papila. En realidad, se trataba de una anomalía congénita del nervio óptico que se presenta con una excavación muy grande y profunda. Muchas veces, esta alteración va acompañada de anomalías en la ramificación de los vasos.

Cuando no es posible ver bien el fondo de ojo, se puede practicar una ecografía, en la cual se observarán calcificaciones bajo la superficie de la cabeza del nervio óptico; ésto da seguridad de que realmente es la emergencia del nervio óptico. Es lo que se conoce como la enfermedad de Morning Glory o displasia del nervio óptico, que se asocia a una muy mala visión.

En la hipoplasia del nervio óptico, a primera vista parece que los bordes del disco están borrosos. En realidad, lo que se ve en el centro es el nervio óptico, que es muy pequeño. Puede haber algo de atrofia alrededor. El aspecto general puede conducir a pensar que existe una inflamación de papila, la que, en realidad, no existe.

Otro paciente no tenía ninguna anomalía al examen visual de rutina. En el examen de fondo de ojo, el nervio óptico izquierdo aparecía normal, pero no así el derecho. Inicialmente, se sospechó un edema, pero, en una evaluación más detallada, se hizo evidente la presencia de un hemangioma del nervio óptico, lo que se confirmó por medio de una fluorocineangiografía.

Otra lesión que es posible encontrar es el melanocitoma de la cabeza del nervio óptico, tumor benigno de la infancia, que se ve muy preocupante a primera vista, pero que en realidad rara vez produce un defecto en la visión. El aspecto del melanoma metastásico de la cabeza del nervio óptico, que sí produce un gran deterioro de la visión, es muy diferente.

En ocasiones puede haber edema de la cabeza del nervio óptico como reacción pasiva a algún proceso que está afectando el ojo, como tumores de la coroides o infiltración leucémica del nervio óptico.

A veces, cuando hay infiltración leucémica o linfomatosa del nervio, pueden encontrarse efectos secundarios sobre los vasos sanguíneos, como oclusión, tanto de la vena como de la arteria de la retina. Ciertamente, cuando hay oclusión de la vena central de la retina, puede haber un gran edema del nervio óptico. Sin embargo, el diagnóstico es fácil, ya que se observa también hemorragia importante.

En los pacientes con retinopatía diabética se puede observar con frecuencia edema de papila, el cual, en muchos casos, no está asociado a disfunción del nervio óptico, aunque es necesario recordar que la diabetes aumenta el riesgo de presentar una neuropatía óptica isquémica.

En la neuroretinitis se observa edema de papila junto con un exudado que compromete la capa de neurofibrillas. Se presenta una imagen donde se observa una especie de curva producida por el edema crónico del nervio óptico.

Causas y presentación clínica del edema de papila

El edema de papila puede tener origen en una infinidad de causas.

Uno de los casos más graves que me ha tocado observar es el de una mujer joven, quien se encontraba en tratamiento para el acné con una droga llamada Accutane. Se quejó de molestias visuales, pero los dermatólogos supusieron que las molestias obedecían a sequedad ocular y recomendaron el uso de gotas hidratantes. No fue sino dos meses después que fue derivada al oftalmólogo y se le realizó una evaluación completa. Su visión se había reducido a “cuenta dedos” debido principalmente a un edema secundario en la zona de la mácula. Al suspender el medicamento, el edema se resolvió y la visión de la paciente mejoró y llegó a 20/25. Esto demuestra que, incluso en casos graves de edema de papila, con el diagnóstico y tratamiento adecuado se puede recuperar la visión.

El edema de papila puede ser unilateral o muy asimétrico, como en algunos casos de pseudotumor cerebral. Es ilustrativo el caso de una paciente con hipertensión intracraneana, quien, desgraciadamente, sufría una meningitis criptocócica. Además de la gravedad de la hipertensión intracraneana, puede infectarse también la vía óptica. Son los casos más difíciles de tratar, ya que es muy difícil mantener baja la presión intracraneana y es aún más difícil erradicar la infección. Con frecuencia estos casos evolucionan hacia la atrofia óptica bilateral, pese a haber tratado adecuadamente la meningitis.

Cuando un edema de papila se mantiene por largo tiempo y se hace crónico, se puede observar una marca de “marea alta”, correspondiente a la infiltración de fluido.

Es importante destacar que aunque, por lo general, el edema de papila no se acompaña de grandes alteraciones visuales, cuando tiende a la cronicidad puede producir alteraciones muy severas. Puede llevar a un aumento marcado del tamaño de la mancha ciega, generalmente asimétrico, lo que puede ser reversible con tratamiento adecuado, pero a veces no lo es.

Puede presentarse como pérdida aguda de campo visual, como el caso de un paciente que era portador de una diabetes de comienzo adulto y que se presentó con una pérdida aguda del campo visual superior del ojo derecho. Ignoraba que anteriormente había sufrido un evento isquémico del ojo izquierdo que le causó la pérdida del campo visual inferior izquierdo. Sólo el evento agudo del ojo derecho lo llevó a consultar.

En los casos isquémicos agudos, se suele ver en el campo visual una sección divisoria clara entre la parte sana y la parte dañada del nervio óptico sano y el enfermo. La imagen es muy distinta a la del edema de papila por aumento de la presión intracraneana. La correlación con el trastorno de la visión no es absoluta. En el mismo paciente, a pesar de tener un edema importante del polo inferior, el defecto del campo visual fue moderado, tanto que ni siquiera se había percatado de él.

Lamentablemente, no existe tratamiento para la neuropatía isquémica como la que presentó este paciente. Se le desarrolló un defecto del campo visual inferior en el mismo ojo que ya tenía el defecto de campo superior. Meses después, el defecto del polo inferior del nervio óptico se resolvió, pero apareció un nuevo defecto agudo en el polo superior. Este caso es bastante inusual, ya que el desarrollo de dos o más eventos isquémicos del nervio óptico en un mismo ojo, en los casos de neuropatía óptica no arterítica, es decir, en ausencia de una arteritis temporal, se presenta en no más de 1% de los casos. Lo que es bastante común es la incidencia de un evento isquémico en el ojo contralateral, ya que entre 16% y 25% de los pacientes con neuropatía óptica isquémica unilateral tendrán un episodio en el otro ojo durante su vida. Por lo general, en los casos sin arteritis, la inflamación es segmentaria.

Los pacientes con arteritis tienen compromiso del estado general, fiebre, mialgias, falta de apetito, con valores de proteína C reactiva y velocidad de sedimentación elevados. En caso de sospechar una arteritis temporal, conviene comenzar inmediatamente el tratamiento con corticoesteroides en dosis altas, sin esperar que lleguen los resultados de los análisis o la biopsia de arteria temporal. Es importante iniciar primero el tratamiento, mientras se reevalúa al paciente para confirmar el diagnóstico.

La neuropatía isquémica no siempre se presenta como un defecto altitudinal de campo visual. Puede presentarse como un escotoma central, con poca hemorragia y edema del nervio óptico. El grupo etario a quienes afecta de preferencia la neuropatía óptica isquémica es el de 60 años o más y el defecto de campo visual se acompaña de edema de papila, en ausencia de grandes hemorragias.

La neuropatía óptica isquémica ocurre en ojos con una cabeza de nervio óptico muy pequeña y una copa también pequeña, lo que se puede considerarse como un “síndrome compartimental” del nervio óptico.

Cuando algo produce edema, el nervio comienza a comprimirse en un canal esclerótico muy estrecho e inextensible, por lo que la falta de espacio comprime los vasos y produce secundariamente un infarto en la cabeza del nervio. Esto explica que las recidivas en el mismo ojo sean tan raras: al haber un evento isquémico, el nervio óptico se atrofia y deja más espacio para las fibras que están sanas. Aunque algo aumente la presión, el riesgo de comprimir las fibras sanas remanentes es mucho menor. Lo anterior también explica la alta probabilidad de repetir el evento isquémico en el otro ojo.

Otro caso fue el de un paciente que acusó pérdida de visión en ambos ojos en el curso de 24 horas. En un ojo se observó una neuropatía óptica isquémica intensa, con palidez y edema de papila y obstrucción de la arteria retinociliar. En el otro ojo se observó obstrucción de la arteria central de la retina. Esta combinación de patologías en ambos ojos, obviamente, lleva a pensar en una arteritis de la temporal, lo que fue confirmado por el examen de la arteria y por la biopsia.

Los pacientes con arteritis de la temporal, por lo general, presentan signos isquémicos mucho más intensos. Habitualmente, acusan cefalea, sensibilidad del cuero cabelludo, mialgias de los maseteros y dolor a la masticación. Además, hay asociación marcada entre la arteritis por células gigantes y la polimialgia reumática. Lo importante de recalcar es que, en caso de sospecha de arteritis temporal, primero se inicia el tratamiento y después se termina el estudio.

En los casos de neuritis óptica retrobulbar, el paciente puede presentarse con alteración del campo visual de comienzo brusco, por ejemplo, un escotoma central, sin que se observe edema de papila. El escotoma va aumentando de tamaño, hay dolor al movimiento de los globos oculares y pérdida intensa de la visión. Esta es la presentación más típica de la neuritis óptica retrobulbar, generalmente, sin ir acompañada de edema de papila. Por otro lado, la neuritis óptica en su forma o variante inflamatoria, puede presentarse con papilitis, edema de papila o exudados en la capa de neurofibrillas, con escotoma central. Se puede observar edema de papila, hemorragias y exudado inflamatorio.

La papilitis inflamatoria o neuritis inflamatoria no isquémica puede no presentarse con escotoma central sino con escotoma arcuato. En el estudio que realizamos sobre tratamiento de la neuritis óptica, las estadísticas acumuladas mostraron que 15% de los pacientes con neuropatía óptica primaria se presentan inicialmente con escotoma arcuato.

De lo ya expuesto, es obvio que el diagnóstico diferencial inmediato entre una neuritis óptica y una neuropatía óptica isquémica no es fácil. En el tiempo, los pacientes con neuritis óptica tienen mejor pronóstico en cuanto a recuperación, a diferencia de aquellos con neuropatía óptica isquémica.

En niños suele observarse la llamada neuritis óptica paraviral. Se presenta con cefalea y pérdida intensa de visión bilateral, algunas semanas después de un síndrome viral y con intenso edema de papila. El pronóstico generalmente es bueno. Se puede tratar con corticoesteroides, pero, incluso sin tratamiento, la mayoría de los pacientes recupera una buena visión.

Una paciente manifestó proptosis unilateral, leve aumento de la mancha ciega en un ojo y nublamientos transitorios, en que el ojo afectado perdía momentáneamente la visión. El fondo de ojo mostró edema crónico unilateral de papila, con el nervio contralateral normal. Se observó una copa muy grande, lo que apunta en contra de una neuritis isquémica, y la anamnesis sugería la presencia de algún tipo de congestión crónica del nervio óptico. El escáner mostró un engrosamiento del nervio óptico, imagen típica del meningioma de la vaina del nervio óptico.

Este tumor no fue tratado, porque la visión de la paciente era muy buena. Con el tiempo, comenzaron a aparecer shunts vasculares y depósitos refractivos en la cabeza del nervio óptico. La visión comenzó a empeorar por el edema crónico de papila.

Los pacientes con edema de papila crónico desarrollan pequeños depósitos refractivos en la capa de neurofibrillas. Esto indica que el edema de papila lleva por lo menos seis meses o más de evolución. También se observó el progreso de los shunts en los vasos.

Otras manifestaciones de meningioma de la vaina del nervio óptico, además del edema de papila, son las estrías de la retina, las que indican que hay algo que está comprimiendo detrás del ojo.

En algunos casos, incluso cuando el tumor es muy grande y rodea el nervio óptico, el paciente sufre alteraciones mínimas de la visión; sin embargo, con el tiempo, aquélla se va perdiendo progresivamente. También pueden presentar edema de papila los pacientes con algunas miopatías. Generalmente, al resolverse la enfermedad de base, se recupera la visión.

También puede presentarse edema de papila en tumores que están separados del nervio, como los schwannomas o tumores orbitarios metastásicos, por ejemplo, de cáncer de mama, que se evidencian con la ecografía. Suelen presentarse con proptosis, edema de papila y estrías unilaterales. Puede haber parálisis de tercer par.

Con lo presentado en esta exposición, podemos concluir que hay muchas causas de inflamación del nervio óptico. Una historia detallada y un examen físico minucioso permiten afinar el diagnóstico, encontrar las causas específicas de la inflamación y dar el tratamiento apropiado.

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