Resumen

Introducción

Para comenzar, quiero destacar los siguientes mensajes importantes que deben quedar claros: el primero es que los incidentalomas, en un gran porcentaje, 80% aproximadamente, son adenomas benignos no funcionantes.

El segundo es que, cuando se habla de un incidentaloma suprarrenal, la gran preocupación es enfrentarse a un carcinoma suprarrenal primario, que se sabe que es poco frecuente, pero que tiene una sobrevida muy mala; es habitual que el diagnóstico se haga en etapas muy tardías, cuando la sobrevida, obviamente, está mucho más limitada. Por eso despierta temor la presencia de un incidentaloma, pero es preciso saber que la frecuencia de un carcinoma suprarrenal primario en un incidentaloma es bajísima, con una cifra de 0,06%, en casi todas las series. Sólo la cifra de Ancona, Italia, es más alta, con 4,2%, pero puede deberse a una muy buena selección de los pacientes que se enviaron a cirugía, lo que permitió una pesquisa mayor de carcinomas.

El tercer mensaje que quiero que quede claro es que, entre los tumores funcionantes, el feocromocitoma, es un tumor tremendamente importante, porque es de mucho riesgo si se interviene sin que se haga el estudio endocrinológico previo. Además, se ha encontrado que su frecuencia puede ser muy alta, hasta de 10%. Otros tumores, como el aldosteronoma, son mucho menos frecuentes, lo mismo el adenoma funcionante productor de cortisol, que es muchísimo más bajo; también las misceláneas, en las cuales se encuentran principalmente las metástasis de otros tumores primarios.

En cuanto al adenoma productor de cortisol, está comenzando toda una nueva vertiente de tumores suprarrenales que causarían pequeñas alteraciones de la función endocrina y darían un Síndrome de Cushing no franco, Cushing que se llama preclínico; pero sigue en discusión si estos síndromes de Cushing preclínicos realmente van a evolucionar a la clínica franca y si ameritan cirugía.

Definición y dilema diagnóstico

En presencia de un incidentaloma suprarrenal surgen dos grandes temas de discusión: primero, la definición y, luego, el dilema diagnóstico que hay que enfrentar.

Definición: el incidentaloma es un tumor descubierto al azar, ante un estudio de imágenes, en ausencia de síntomas o clínica, mayor de un centímetro. El término se acuñó y su frecuencia ha ido en aumento explosivo, en la medida en que se realizan más estudios imagenológicos. De hecho, en 1970 aparece la primera publicación; en los años 80, diez o quince publicaciones; en los 90, treinta o cuarenta, y hoy tenemos más de 45 o 50 publicaciones anuales. Esto se debe a la exageración en la rezlización de exámenes radiológicos.

Dilema diagnóstico: ¿Cuál es el dilema ante un paciente al que se le encuentra un incidentaloma suprarrenal? Primero, discernir entre benignidad y malignidad. Si es maligno, ¿es un tumor primario? Es decir, el terror del carcinoma suprarrenal, conociendo la mala sobrevida que tiene, ¿o es una metástasis? En segundo lugar, está el dilema de si este tumor es funcionante o no es funcionante. En tercer lugar, dado el costo de salud que está incrementándose de manera explosiva en nuestros países, es preciso tomar en cuenta el costo/beneficio.

Métodos de estudio

¿Cómo se resuelven los dos grandes dilemas que se plantean? ¿Es funcionante? ¿Es maligno? Si es o no funcionante, el estudio es endocrino y le compete al endocrinólogo, pero si se hace un resumen de lo que se quiere saber, frente a un incidentaloma, para separar si es o no funcionante, cabe recordar que la glándula suprarrenal tiene dos orígenes embriológicos completamente distintos: la corteza, que produce fundamentalmente tres hormonas, y la médula, que produce otras hormonas. Por esta razón, el presente estudio se separa en uno corticoadrenal, en el que se busca Síndrome de Cushing, un hiperaldosteronismo primario o se busca un tumor virilizante, productor de andrógenos.

En la segunda parte se estudia la médula suprarrenal para encontrar si existe o no un feocromocitoma. ¿Es maligno? Para saber si es maligno o no hay varias posibilidades de estudio; en primer lugar está la radiología con tomografía computada (TC) de abdomen y resonancia magnética (RM), cintigrama 19-nor-colesterol, y punción con aguja fina. La TC de abdomen sigue siendo el mejor método que va a orientar, con una altísima sensibilidad, si es benigno o maligno. La resonancia aporta mucha información, pero no es tan decidora como la TC. El cintigrama, con 19-nor-colesterol, no entrega mucha información. (Como experiencia personal, tuvimos dos casos en que hicimos esto, es carísimo y no nos sirvió para nada. Entonces, en resumen, no sirve). Respecto a la punción con aguja fina, hay centros que la utilizan y otros que tienen malos resultados.

Debe quedar claro que la punción con aguja fina no sirve para diferenciar si el tumor es primario benigno, como un adenoma productivo, o si es un carcinoma suprarrenal primario. Solamente sirve para diferenciar si es un carcinoma suprarrenal primario o si es metástasis. Aun así, la incidencia de falsos positivos y falsos negativos es alta y, de hecho, la Clínica Mayo no la usa. Todo va a depender de la experiencia de quien la haga y la experiencia de quien lea el resultado. Por lo tanto, si cada centro no tiene suficiente experiencia, hay que empezar a hacerla, es verdad, pero se debe tener en cuenta que ese método no va a ser, tal vez, lo que va a determinar la decisión de operar a un paciente o no.

¿Cuándo observar?

Me refiero a la observación con estudio endocrino, luego explicaré a qué me refiero cuando hablo de estudio endocrino.

Cuando el paciente está sin riesgo de malignidad y sin función hormonal, son las dos premisas para observar a este paciente. Observar no significa sólo ver que está la masa y no hacer nada más; para tener la certeza que no hay función hormonal, es preciso estudiarlo.

La TC de abdomen es tan precisa que de hecho se habla de un fenotipo radiológico, que indicaría benignidad con tanta certeza que cuando se tiene masa menor de cuatro centímetros, con un fenotipo radiológico indicativo de benignidad y sin función hormonal, nos quedamos tranquilos y lo observamos.

La edad influye mucho, porque si el paciente es joven, menor de cincuenta años, se debe pensar en el tiempo de observación de este paciente, en cuanto al seguimiento, que va a significar numerosos exámenes, repetidos; obviamente, el método tendrá que ser más agresivo que en un paciente mayor de cincuenta años. Además, se ha visto que, dentro de la evolución propia de la glándula suprarrenal, con el envejecimiento evoluciona hacia la nodularidad. Por tanto, si hay presencia de nódulos, mientras mayor sea el paciente, es más propio de un fenómeno natural y no es una patología; no así en el paciente joven, pero vuelvo a insistir en el aspecto benigno a la radiología.

En el caso de una lesión metastásica, con múltiples otras metástasis, aquí también se ha visto, mediante múltiples estudios de costo/beneficio, que cuando se encuentra una lesión que sugiere un tumor, con las características radiológicas propias, y que hay un cáncer primario conocido, y hay múltiples otras metástasis, desde el punto de vista de la sobrevida del paciente, no tiene sentido ir a sacar esa metástasis.

Por otro lado, cuando se encuentra un incidentaloma que al estudio tomográfico sugiere metástasis, es muy raro que la primera manifestación de un tumor oculto sea una metástasis suprarrenal. Cuando aparecen metástasis adrenales, en más de 73% de los casos se sabe cuál es el tumor primario.

¿Cuándo observar sin estudio endocrino? Se trata de abaratar costos, ya que también hay que preocuparse de eso. Solamente en algunso casos se puede observar sin someter al paciente a estudios endocrinos: cuando la masa es realmente pequeña, de menos de 1,5 cm, cuando el paciente tiene más de 75 años, cuando la imagen radiológica no sugiere algo sospechoso y cuando el paciente carece totalmente de sintomatología.

¿Cómo observar?

En un paciente que cumple todas las características mencionadas y nos quedamos relativamente tranquilos, vamos a pedir una TC en tres a seis meses, y eso va a depender de las características propias del paciente. Luego, una vez al año, durante tres años, y el estudio endocrino se debe repetir una vez al año, porque algunos adenomas, que inicialmente parecía que eran no funcionantes, al cabo de incluso diez años de seguimiento, como un caso de la Clínica Mayo, han aparecido como adenomas funcionantes. Pero se debe individualizar cada caso según criterio clínico para decidir cuánto tiempo se va a prolongar este seguimiento.

¿Por qué observar?

Primero, porque es un paciente sin enfermedad, y esto es importante. En segundo lugar, es muy frecuente en autopsias, las cifras máximas dan 15%, es frecuente en TC de abdomen, hasta 5%; y el riesgo de malignidad en un incidentaloma suprarrenal es de 0,026%, lo que significa que es necesario operar más de 60 incidentalomas de más de 6 cm para encontrar un carcinoma, y más de 4.000 incidentalomas de más de 1,5 cm para encontrar un carcinoma.

¿Por qué observar? Por riesgo de iatrogenia; pero la laparoscopía tiene mucho menos. Todos sabemos que cuando la masa mide más de 6 cm, se opera. De hecho, de 20 carcinomas suprarrenales operados en la Clínica Mayo, todos tenían entre cuatro y seis centímetros. La duda queda entre los 4 y 6 cm.

En un estudio costo/beneficio que se hizo con grandes series, se concluyó que siempre es preferible estudiarlos, excepto los menores de 1,5 cm y los pacientes mayores de 75 años, y siempre se debe estudiar antes de operar, por riesgo de feocromocitoma, y si, por otro lado, hay gran tamaño y no hay producción hormonal, eso plantea metástasis. Si hay un tumor primario evidente, que no sea resecable, no hay beneficio en ir a sacar esa metástasis grande mediante cirugía.

A continuación se presentan casos clínicos que enseñan bastante.

Casos Clínicos

Caso 1
Mujer de 42 años, en control con gastroenterólogo por hepatitis B, absolutamente normotensa, y sin ninguna evidencia de Síndrome. de Cushing. En la TC de abdomen se encuentra un hemangioma hepático muy grande, de 7 x 2 x 2 cm, y una masa suprarrenal de 3 cm. En ese momento, dadas las características de la paciente, la gran masa hepática, no se hizo lo que tal vez se debió haber hecho, el estudio endocrino de la masa.

Tres años después, la paciente comienza con hirsutismo, obesidad, oligomenorrea y el estudio endocrino sale alterado, con un cortisol urinario muy elevado, testosterona total alta, y dehidropentoestriona-sulfato muy alta.

TC de abdomen muestra una masa de 7 cm, con evidencia de malignidad, se opera, y resulta que es un carcinoma suprarrenal primario; evoluciona con metástasis y la paciente fallece a los dos años.

El estudio endocrino se debe realizar siempre.

Caso 2. La importancia del estudio endocrino
Se trata de una mujer de 47 años, con antecedente de mastectomía radical por adenocarcinoma de mama, normotensa, asintomática, sin ningún examen clínico que plantee otra patología. Siete meses después, consulta por lumbago derecho, la TC de abdomen muestra una masa suprarrenal de 6 cm, la punción con aguja fina muestra células atípicas, sospechosas de malignidad; el estudio oncológico es negativo en cuanto a otras metástasis y, por lo tanto, se concluye que va a ir a cirugía. Dado el tamaño de la masa, tenía indicación categórica, pero se hizo el estudio endocrino previo a la cirugía, que siempre se debe hacer, y la metanefrina en orina de 24 horas resultó aumentada en 270%. Resultó que era un feocromocitoma de 7,5 cm.

Se debe destacar algo muy importante, que en muchas partes se dice, y es que si bien la TC de abdomen es tremendamente eficaz, en cuanto al diagnóstico y sospecha de malignidad de la masa, siempre hay una diferencia del orden de 20% de subestimación del tamaño de la masa, entre la TC de abdomen y lo que encuentra la cirugía.

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