Resumen

Introducción

El incidentaloma suprarrenal se define como una masa que no da síntomas ni señales que planteen una disfunción adrenal o una lesión expansiva. Para mí, el incidentaloma es un tumor o neoplasia adrenal, no funcionante.

Vamos a tomar como guía una publicación de 2000. La autora revisó todos los artículos publicados sobre incidentaloma y realizó una compilación de la literatura.

¿Por qué operar, si es un tumor no funcionante?

Se debe operar casi siempre. El primer motivo es que puede ser funcionante, aunque no se manifieste clínicamente. En la revisión se encontró que entre 8% y 53% de los tumores tienen hipercortisolismo e hiperaldosteronismo. Ese es el primer motivo; puede ser funcionante, si lo evaluamos por medio de exámenes de laboratorio.

El segundo motivo es que puede corresponder a un carcinoma, lo que es muy grave, o puede corresponder a un feocromocitoma y metástasis. Si hay metástasis múltiples, no vale la pena realizar adrenalectomía, como ya se dijo. Lo que ocurre muchas veces es que no tenemos más pista que la masa suprarrenal. En tal situación, es importante conocer el tumor primario. Yo tengo pacientes a quienes se les diagnosticó un tumor pulmonar, a partir de una masa suprarrenal. Si se conoce el tumor primario, se puede tener la oportunidad de tratarlo, pero si se tiene un tumor cuya etiología se desconoce, no se podrá tratar. Las cifras de este grupo van de 2% a 44%. Repito, no es una cifra de la Clínica Mayo; es una revisión total de la compilación de la literatura.

El tercer motivo, que puede ser el más importante, es que el diagnóstico diferencial entre adenoma y carcinoma es muy difícil. No hay criterios que definan uno u otro. La glándula suprarrenal no es como la próstata, en la que el patólogo mira y puede decir si hay una hiperplasia benigna o un cáncer. Nuestros patólogos en Sao Paulo no pueden discernir. Dan el diagnóstico de tumor en la corteza suprarrenal, pero no se puede decir si es maligno o benigno. El tamaño plantea que sea adenoma o carcinoma. En general, se dice que los adenomas son más pequeños de 5 cm y que pesan menos de 50 gramos, en cambio, los carcinomas son mayores de 5 cm y su peso es mayor de 50 gramos. No obstante, en la literatura se han descrito carcinomas pequeños, con diagnóstico histológico de adenoma, en una primera fase, y después los pacientes murieron con metástasis, algunos de ellos con 3 cm, y 2,7 cm, con diagnóstico histológico de adenoma, y murieron con múltiples metástasis. Por eso, el diagnóstico histológico es difícil,. No sé lo que sucede en Chile.
Ciertos criterios diagnósticos se basan en scores, dan notas para cada punto, como el de Weiss. Hay tres criterios muy bien estudiados. Se cuentan los puntos y se suman. Los tres en general concuerdan, pero la concordancia no es universal. Lo anterior es para mostrar lo difícil de diferenciar si es un adenoma o carcinoma. Es diferente cuando hay metástasis, invasión de cápsula o de vena, porque ahí sí se trata de un carcinoma. El único criterio seguro es éste: si hay invasiones regionales, metástasis, seguramente es un carcinoma, pero con examen histológico no se puede hacer el diagnóstico.

Comportamiento y evolución

En mi experiencia con los incidentalomas, no tengo un seguimiento a largo plazo de lo que pasó con todos los incidentalomas que operamos. En el pasado eran mucho más grandes que ahora, pero en la literatura se ve que los incidentalomas, que para mí son tumores no funcionantes, muestran siempre el mismo comportamiento y evolución que los funcionantes.

Al analizar dos trabajos, uno de la Cleveland Clinic y otro de Anderson, se aprecian curvas muy parecidas de sobrevida y de comportamiento. Todos los otros trabajos publicados, que no se muestran aquí, presentan la misma situación.

Por eso voy a mostrar la experiencia con 107 pacientes que tenían tumores de la corteza suprarrenal, entre los cuales no se incluye los feocromocitomas ni los tumores productores de aldosterona. Yo hice esta separación porque, de manera general, los productores de aldosterona, los que causan hiperaldosteronismo primario, son benignos en la gran mayoría de los casos. Los carcinomas de células productoras de aldosterona son excepcionales y yo no quería mezclarlos con los del grupo de tumores de la suprarrenal que no sabemos si son adenomas o carcinomas. En una serie, que se pudo seguir por lo menos cinco años, se observó que la sobrevida de los niños es mejor que la de los adultos y, en general, se tiene una buena sobrevida con todos los tumores. Cuando se divide por estadío, el 1, tumores menores de 5 cm, que están incluso dentro de la cápsula, tienen una sobrevida de 100%, comportamiento similar a los adenomas. El estadío 2, tumores mayores de 5 cm, pero circunscritos a la cápsula, tiene una sobrevida un poco menor. El estadío 3, que corresponde a aquellos con invasión local de vena o de ganglios linfáticos, y los de estadío 4, con metástasis a distancia, que son muy agresivos, tienen comportamiento de verdaderos carcinomas.

Hicimos otro estudio con los patólogos. Todas las láminas las revisaron dos patólogos, independientemente, para intentar saber si se trataba de adenomas o carcinomas. Los tumores que tenían un criterio de Weiss, que ya mencionamos y que es el más utilizado, hasta la clasificación 3, mostraron un comportamiento benigno, como si fueran adenomas, y los tumores que tenían un Weiss de 4 a 8 mostraron un comportamiento con una curva de sobrevida de cáncer, completamente diferente de la otra. Según ese estudio se puede sugerir que, frente a un Weiss hasta 3, se trata de un adenoma y, con un Weiss 4 a 8, puede ser un carcinoma, pero eso tampoco es seguro, no se sabe con certeza.

Luego estudiamos a los que tenían un comportamiento de adenoma, pacientes con un Weiss hasta 3 y los que tenían un comportamiento de carcinoma, con Weiss hasta 4, relacionados con el tamaño y el peso. Para saber si un tumor es pequeño, es siempre un Weiss menor que 3, y por eso tiene, en nuestra casuística, una sobrevida larga. La gran mayoría de los tumores que son Weiss hasta 3, son pequeños y pesan poco; en cambio, los de Weiss mayor de 4 son más grandes y pesan más. Con todo, se pudo ver que también hay tumores malignos pequeños y tumores benignos grandes, lo que nos demuestra que el tamaño no nos da certeza de que se trata de un tumor benigno. Por eso yo opino que casi todos los incidentalomas se deben operar. Puede haber excepciones, como un tumor menor de 1,5 cm. Si uno revisa la literatura, el número mágico era de 6 cm, lo que duró mucho tiempo. Después apareció cinco, cuatro, tres; otra doctora lo fijó en cuatro.

¿Cuándo se opera?

Barsau, después de la revisión total en el año 2000, llegó a la conclusión de que si el tumor es mayor de 4 cm, se opera casi siempre. Si es menor de 4 cm, hay que estudiar si es funcionante, si secreta; y si secreta, lo que se detecta con estudios endocrinológicos, se debe operar. En los que no secretan, si el tumor es mayor de 2 cm, para observar se debe hacer una cintigrafía con yodo-colesterol. Esto es complejo, difícil y en nuestro servicio no tenemos este estudio. En cambio, de acuerdo con el diagrama de circulación que se debe seguir, se debe hacer cintigrafía para un tumor menor de 4 cm y mayor de 2 cm, pero es un examen poco disponible y tampoco muy confiable. Se va a observar, seguir, los tumores menores de 2 cm que no secretan.

¿Cómo se controla al paciente en observación?
A los seis meses se realiza una TC, exámenes hormonales; luego, una vez cada año, lo que resulta más caro que operar por laparoscopía, que es una operación buena, segura, con baja morbilidad, y el paciente queda mucho más tranquilo. Yo tengo pacientes en seguimiento que piden cirugía, porque todos los días se acuestan pensando que pueden tener un tumor y que tienen que hacerse exámenes, lo que no es práctico.

¿Cómo operamos?

Evidentemente, ahora que contamos con la laparoscopía, tan desarrollada y tan segura, siempre que se puede, se hace laparoscopía.

La siguiente es la experiencia de muchos años, y les mostraré, en forma rápida, cómo manejamos, hasta ahora, con cirugía abierta.

Tenemos un feocromocitoma que se operó mediante una lumbotomía y que tenía 7 cm. Si la masa es pequeña y si quieren realizar cirugía abierta, por motivos que no cabe ahora discutir, pueden realizar una pequeña lumbotomía alta, y se puede sacar con bastante seguridad la masa; la convalecencia no va a durar más de un mes, no va a necesitar analgesia en exceso y, si se pone un catéter peridural, el paciente pasa dos o tres días sin ningún fármaco.

Si es un tumor grande, operamos con una toracofrenolaparotomía. Es una incisión no muy grande, pero alta. Se observa la disección, el pulmón, la vena cava, el hígado, la pared posterior muscular y, si el tumor es grande, me parece muy importante retirar toda la grasa, no romper el tumor, hacer un poco de linfadenectomía, porque si es un carcinoma, lo que no sabemos nunca de seguro, la única esperanza es la operación. Por eso tiene que ser una operación radical.

Si un tumor invade las estructuras vecinas, hay que sacar todo, a veces bazo, a veces la cola del páncreas, a veces el riñón. En un caso grave que tuvimos había invasión del lóbulo hepático, pero el izquierdo estaría normal; entonces operamos junto con un cirujano de hígado y la operación fue la extracción del tumor con el lóbulo hepático derecho. El paciente no vivió mucho, pero tuvo la alternativa de tratarse con quimioterapia.

Hay casos de grandes tumores suprarrenales, como el caso de una niña, que además tenía un trombo hasta la vena cava inferior, supradiafragmático. En estos casos, para operar hay dos opciones: se puede operar con circulación extracorpórea, o sin ella. Se operó a esta enferma sin extracorpórea, se hizo la toracofrenolaparotomía amplia; se reparó la vena cava intratorácica. La reparación es mucho más fácil de realizar cuando se abre el pericardio y se pega un pedacito de la vena cava inferior que es intrapericárdica. En la disección abdominal, se observa el tumor, la vena cava; se controla la vena cava en la parte inferior del tumor, se ve la vena renal izquierda, el pedículo hepático, y luego la porción torácica de la vena cava inferior. Se hace una incisión y se retira el trombo. Queda un sangrado de las venas lumbares, pero no es muy importante, se puede aspirar y es bastante seguro para retirar los trombos.

En otro caso, con un compromiso bilateral, en un Síndrome. de Cushing. Las suprarrenales bombardean cortisol. Se realizan dos lumbotomías, bilaterales, no necesitan ser muy grandes, y si se mira a la enferma de frente, no se ve la incisión.

Para terminar, quiero decir que para algunas enfermas, una incisión puede tener mucha importancia. Por eso la laparoscopía es buena, es mejor, es casi perfecta; pero si no estamos en condiciones de realizarla, se puede recurrir la cirugía abierta.

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